Anomaler pulmonal-venöser Anschluss
Totaler anomaler pulmonal-venöser Anschluss, auch bekannt als totaler anomaler pulmonal-venöser Rückfluss, ist ein seltener zyanotischer angeborener Herzfehler, bei dem alle vier Pulmonalvenen fehlgeleitet sind und anomale Verbindungen zum systemischen Venenkreislauf herstellen. (Normalerweise führen die Pulmonalvenen sauerstoffreiches Blut aus der Lunge in den linken Vorhof zurück, wo es dann in den Rest des Körpers gepumpt werden kann). Es muss ein offenes Foramen ovale, ein offener Ductus arteriosus oder ein Vorhofseptumdefekt vorhanden sein, sonst ist die Erkrankung aufgrund des fehlenden systemischen Blutflusses tödlich.
In einigen Fällen kann sie pränatal erkannt werden.
Es gibt vier Varianten: Suprakardial (50 %), bei der das Blut in eine der inneren Venen (Vena brachiocephalica) oder in die obere Hohlvene abfließt; kardial (20 %), bei der das Blut in den Sinus coronarius oder direkt in den rechten Vorhof abfließt; infradiaphragmatisch (20 %), bei der das Blut in die Pfortader oder Lebervenen abfließt; und eine gemischte Variante (10 %).
TAPVC kann mit einer Obstruktion auftreten, die auftritt, wenn die anomale Vene in einem spitzen Winkel in ein Gefäß eintritt und eine pulmonalvenöse Hypertonie und Zyanose verursachen kann, weil das Blut nicht so leicht in die neue Vene eintreten kann.
Anzeichen und Symptome
- Rechtsventrikuläres Heben
- Lautes S1
- Fixiertes gespaltenes S2
- S3-Galopp
- Systolisches Auswurfgeräusch am linken oberen sternalen Rand
- Kardiomegalie
- Rechtsachsenabweichung im EKG
- Snowman-Zeichen oder „8er-Konfiguration“ im Thorax-Röntgenbild
- Rechtsventrikuläre Hypertrophie
- Zyanose, Tachypnoe, Dyspnoe, da der überlastete Lungenkreislauf ein Lungenödem verursachen kann
- Cottage-loaf-Zeichen, d. h. ein Brust-Röntgenbild, das einem Cottage-Laib ähnelt, auch bekannt als „Schneemann“-Zeichen oder „Figur der 8“.
Behandlung
Bei TAPVC ohne Obstruktion kann eine chirurgische Umleitung innerhalb des ersten Lebensmonats durchgeführt werden. Die Operation wird unter Vollnarkose durchgeführt. Die vier Pulmonalvenen werden wieder mit dem linken Vorhof verbunden, und alle damit verbundenen Herzfehler wie Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, offenes Foramen ovale und/oder offener Ductus arteriosus werden operativ verschlossen. Bei einer Obstruktion sollte eine dringende Operation durchgeführt werden. PGE1 sollte gegeben werden, da ein offener Ductus arteriosus sauerstoffreiches Blut aus dem Kreislauf des rechten Herzens in den systemischen Kreislauf leitet.