Adenocarcinoma mülleriano retroperitoneal primario: informe de un caso y revisión de la literatura
Resumen
El adenocarcinoma mülleriano retroperitoneal primario (AMRP) es una entidad clínica extremadamente rara. Presentamos el caso de una mujer de 54 años que presentó una masa en el retroperitoneo inferior derecho, identificada durante un examen ecográfico. La tomografía computarizada confirmó una masa retroperitoneal de 11 cm. La paciente fue sometida a una laparotomía y la masa fue completamente extirpada. El examen histopatológico reveló PRMA.
© 2013 S. Karger AG, Basel
Introducción
Un tumor mülleriano mixto maligno (MMMT) que se desarrolla a partir del tracto genital femenino es una entidad clínica rara, que representa menos del 1% de todas las neoplasias ginecológicas . Dado que los conductos müllerianos se desarrollan para formar las trompas de Falopio, el útero y el tercio superior de la vagina, los MMMT suelen encontrarse en estas estructuras o, a veces, en el ovario.
También hay MMMT extremadamente raros de origen extragenital: pueden surgir del peritoneo o ser retroperitoneales . Hasta donde sabemos, el adenocarcinoma mülleriano retroperitoneal primario (AMRP) sólo se ha descrito en 6 casos en la literatura hasta la fecha (tabla 1). Este tumor suele presentarse en mujeres menopáusicas de edad avanzada y es muy agresivo. Su patrón de crecimiento y tamaño son variables, y la evaluación histológica muestra tanto componentes de carcinoma (epitelial) como de sarcoma (mesenquimal); por ello, el trastorno también se denomina «carcinosarcoma». Aquí, reportamos el caso de PRMA en una mujer de 54 años, subrayando sus características clínicas, radiológicas y quirúrgicas, y una revisión de la literatura.
Tabla 1
Reportes de adenocarcinomas müllerianos primarios retroperitoneales y peritoneales
Reporte de un caso
Una mujer primípara de 54 años presentó unaños se presentó con una historia de 6 meses de dolor abdominal leve y distensión de la porción derecha del abdomen. Sus antecedentes familiares no eran relevantes. Sus antecedentes quirúrgicos incluían una tiroidectomía total por carcinoma papilar seguida de terapia con radioyodo 3 años antes.
La exploración física reveló una masa poco sensible y mal definida sobre el abdomen izquierdo. El resto de la exploración sistémica no reveló ninguna lesión coexistente. Las pruebas de laboratorio, incluyendo el recuento sanguíneo completo, el perfil químico, el análisis de orina y la radiografía de tórax, estaban todos dentro de los límites normales. Los marcadores tumorales séricos fueron negativos.
Una ecografía abdominal (US) documentó la presencia de una masa gruesa, parcialmente quística, en la región retroperitoneal derecha. La TAC abdominopélvica y la RMN revelaron una gran masa quística unilocular de 11 cm con una porción sólida que realzaba y contenido acuoso parcial, localizada en el espacio retroperitoneal adyacente al polo inferior del riñón derecho, con calcificaciones en la pared (fig. 1). No había evidencia de extensión extraquística ni de metástasis a distancia. Ante la sospecha de un quiste hidatídico, se realizaron pruebas serológicas que dieron resultados negativos. También se realizó una exploración ginecológica, que incluía histeroscopia y citología. Fue negativa para patología uteroanexa.
Fig. 1
La RMN (a, b) y la TC abdominopélvica (c, d) muestran claramente una gran masa quística unilocular en el espacio retroperitoneal derecho.
La paciente fue sometida a laparotomía con incisión transversal subcostal. Al abrir la cavidad peritoneal, se encontró líquido ascítico y se tomó una muestra. El examen citológico del líquido no reveló la presencia de células malignas. La exploración de la cavidad abdominal no reveló hallazgos anormales en el hígado, el estómago, el intestino grueso y el bazo, y el útero, los ovarios, las trompas de Falopio y el apéndice eran normales. La exploración secuencial del intestino delgado reveló la presencia de una lesión exofítica de aproximadamente 1 cm de diámetro, que fue extirpada y cuyo examen histológico definitivo fue compatible con un fibroma del intestino delgado. Se encontró una gran masa quística encapsulada en el retroperitoneo derecho, debajo del polo inferior del riñón derecho que estaba desplazado posterior y cranealmente a la masa. El ciego, el colon derecho y la flexión cólica derecha estaban desplazados medialmente a la masa. La masa fue disecada de las estructuras circundantes. Se envió un fragmento de la pared del quiste para su examen histológico extemporáneo y fue compatible con una pared fibrosa desprovista de epitelio de revestimiento. Se realizó una escisión completa del quiste. El postoperatorio no tuvo incidencias y la paciente fue dada de alta a los 5 días de la intervención.
Los hallazgos patológicos gruesos mostraron una masa quística de 12 × 10 cm con una superficie lisa. La pared quística medía 0,3 cm en su máximo espesor. El tumor estaba compuesto por componentes epiteliales y estromales malignos. Microscópicamente, la pared fibrosa del quiste delimitaba una lesión extensamente necrótica que contenía inflamación crónica, calcificación, cristales de colesterol y extravasación hemorrágica. En la tinción con hematoxilina y eosina, todo el tumor mostraba verticilos celulares dispersos en medio de un estroma sarcomatoso pálido. Las células de los verticilos eran de redondas a cortas, de forma fusiforme y tenían una actividad mitótica moderada. Las secciones, sin embargo, revelaban áreas glandulares en forma de verticilo.
Se realizó un panel de pruebas inmunohistoquímicas: las áreas glandulares en forma de verticilo eran positivas para la citoqueratina (CK19) y negativas para la vimentina, lo que confirmaba su naturaleza epitelial; también eran negativas para la CK20 y la calretinina. El componente estromal del tumor, destacado en la tinción para vimentina, era positivo para CD10. No se encontró inmunorreactividad a los receptores de estrógeno y progesterona. La presencia de necrosis, atipia citonuclear y características inmunofenotípicas eran compatibles con el MMMT (fig. 2).
Fig. 2
Hallazgos histopatológicos. El MMMT, también conocido como carcinosarcoma, está compuesto por componentes epiteliales y estromales malignos. Elementos epiteliales glandulares (a-e) y sarcomatosos (f) de la lesión. En la tinción con hematoxilina y eosina (H&E), toda la masa muestra verticilos celulares dispersos en medio de un estroma sarcomatoso pálido. a H&E. ×40. b H&E. ×20. c H&E. ×20. d H&E. ×40. e La positividad para la citoqueratina (CK19) de las áreas glandulares verticiladas confirma su naturaleza epitelial. f La vimentina revela la naturaleza sarcomatosa del componente estromal.
Se administraron seis ciclos de quimioterapia adyuvante con carboplatino a dosis de 5 AUC y taxol 175 mg/mq/ev. Un TAC abdominal de seguimiento, realizado 9 meses después, fue negativo para la recidiva tumoral. Se obtuvo el consentimiento informado por escrito de la paciente para la publicación de este informe de caso y de todas las imágenes que lo acompañan.
Discusión
Los MMMT extragenitales ocurren con poca frecuencia. Los pacientes suelen presentar síntomas clínicos específicos que incluyen distensión abdominal, dolor y/o una masa palpable . La patogénesis exacta de los MMMT es aún desconocida: Elnemr et al. plantearon la hipótesis de que este tumor surge de células residuales independientes de las hormonas de los conductos de Müller en el retroperitoneo, basándose en las correlaciones con la endometriosis y la irradiación.
En nuestra paciente no encontramos ninguna evidencia que pueda relacionarse con implantes endometriales o incluso con una historia de irradiación abdominal o pélvica, excepto un tratamiento con yodo radiactivo.
El manejo diagnóstico preoperatorio incluye US, CT y, si es necesario, MRI . El diagnóstico preoperatorio rara vez se sospecha debido a los síntomas inespecíficos y a la escasa ayuda de los exámenes de imagen. Aunque la US, la CT y la MRI detectan claramente masas quísticas en los órganos ováricos o pélvicos, el diagnóstico de un tumor retroperitoneal es extremadamente difícil . Cuando los exámenes radiológicos no revelan evidencia de enfermedad metastásica, las pacientes deben ser sometidas a una laparotomía con el objetivo de erradicar el tumor por completo. Debido a su fuerte agresividad, se recomienda no romper la masa tumoral durante las maniobras de erradicación quirúrgica, para evitar cualquier implantación peritoneal .
Se consideró que el comportamiento biológico del PRMA se asemejaba al del cáncer de ovario epitelial, por lo que las pacientes han sido tratadas de forma similar, utilizando el mismo régimen de quimioterapia adyuvante para los tumores de ovario; el papel de la radioterapia sigue siendo controvertido . Como se muestra en la literatura, debido al número tan reducido de casos hasta ahora presentados, no se dispone de guías de manejo basadas en la evidencia.
Serán necesarios más estudios para determinar la estrategia terapéutica correcta a seguir, evaluando el seguimiento a largo plazo, el curso y el pronóstico de esta enfermedad.
Declaración de divulgación
Los autores declaran que no tienen intereses en competencia.
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Contactos del autor
Prof. Claudio Spinelli
Departamento de Patología Quirúrgica, Clínica, Molecular y Área Crítica
Universidad de Pisa, Via Paradisa 2
IT-56124 Pisa (Italia)
Correo electrónico [email protected]
Detalles del artículo / publicación
Fecha de publicación: septiembre – diciembre
Número de páginas impresas: 6
Número de figuras: 2
Número de Tablas: 1
eISSN: 1662-6575 (Online)
Para información adicional: https://www.karger.com/CRO
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