Conexión venosa pulmonar anómala
La conexión venosa pulmonar anómala total, también conocida como retorno venoso pulmonar anómalo total, es un raro defecto cardíaco congénito cianótico en el que las cuatro venas pulmonares están mal posicionadas y realizan conexiones anómalas con la circulación venosa sistémica. (Normalmente, las venas pulmonares devuelven la sangre oxigenada de los pulmones a la aurícula izquierda, donde puede ser bombeada al resto del cuerpo). Debe existir un foramen oval permeable, un conducto arterioso permeable o una comunicación interauricular, o bien la afección es mortal debido a la falta de flujo sanguíneo sistémico.
En algunos casos, puede detectarse prenatalmente.
Existen cuatro variantes: Supracardíaca (50%): la sangre drena a una de las venas innominadas (venas braquiocefálicas) o a la vena cava superior; Cardíaca (20%), en la que la sangre drena al seno coronario o directamente a la aurícula derecha; Infradiafragmática (20%), en la que la sangre drena a las venas porta o hepática; y una variante mixta (10%).
La TVPP puede presentarse con obstrucción, que se produce cuando la vena anómala entra en un vaso con un ángulo agudo y puede causar hipertensión venosa pulmonar y cianosis porque la sangre no puede entrar en la nueva vena con tanta facilidad.
Signos y síntomasEditar
- Sonido ventricular derecho
- Sonido S1
- Segunda parte fija
- Galope S3
- Soplo sistólico de eyección en el borde esternal superior izquierdo borde esternal superior izquierdo
- cardiomegalia
- desviación del eje derecho en el ECG
- Signo de Snowman o `configuración en 8` en la radiografía de tórax
- hipertrofia ventricular derecha
- cianosis, taquipnea, disnea ya que el circuito pulmonar sobrecargado puede provocar un edema pulmonar
- Signo del pan de cottage, es decir, aspecto de la radiografía de tórax similar a un pan de cottage, también conocido como signo del «hombre de nieve» o signo de la «figura de 8».
Tratamiento
En la TAPVC sin obstrucción, la reconducción quirúrgica puede realizarse dentro del primer mes de vida. La operación se realiza bajo anestesia general. Las cuatro venas pulmonares se reconectan a la aurícula izquierda, y cualquier defecto cardíaco asociado, como la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, el foramen oval persistente y/o el conducto arterioso persistente, se cierra quirúrgicamente. En caso de obstrucción, la cirugía debe realizarse de forma urgente. Se debe administrar PGE1 porque un conducto arterioso persistente permite que la sangre oxigenada pase de la circulación del corazón derecho a la circulación sistémica.