El valiente hombre que lucha contra la enfermedad del «Hombre Elefante» se somete a 41 operaciones para frenar unos huesos que NUNCA dejarán de crecer
Un padre que se queda en casa está siendo aplastado por sus propios huesos debido a una enfermedad ultra rara que hace que nunca dejen de crecer.en casa está siendo aplastado por sus propios huesos y órganos debido a una condición ultra rara que significa que nunca dejan de crecer.
Brian Richards ha vivido toda su vida sabiendo que la gente le quiere por lo que es pero no por su aspecto.
Brian, de 33 años, padece el síndrome de Proteus, una enfermedad ultra rara que se hizo famosa gracias a Joseph Merrick, que apareció en un espectáculo de fenómenos del Reino Unido y que inspiró la película ‘El hombre elefante’.
Se ha sometido a 41 operaciones para mejorar su calidad de vida y evitar que sus huesos crezcan, incluyendo amputaciones de los dedos de los pies, extirpación de huesos de la rodilla y, más recientemente, le han extirpado un pulmón.
Pero a Brian le han vuelto a crecer los dedos de los pies y tiene una segunda rótula que se está formando por encima de la original, lo que le dificulta caminar.
Le diagnosticaron el Síndrome de Proteus con tan solo tres años de edad – las posibilidades de nacer con esta enfermedad son menos de una entre un millón.
Su condición se amplificó durante la pubertad, cuando sus huesos crecieron a un ritmo mayor y requirieron muchas cirugías.
La condición no sólo ha plagado a Brian de problemas físicos, sino también de problemas de salud mental.
Se le diagnosticó depresión cuando era un adolescente después de años de tormento en el patio de la escuela, donde los compañeros lo llamaban «el monstruo de Frankenstein».
Con sólo 120 casos documentados, todas las posibles citas se espantaron hasta que conoció a su mujer, Angie, en 2010.
Su condición se amplificó durante la pubertad, cuando sus huesos crecieron a un ritmo mayor y requirieron muchas cirugías
Agencia de Noticias Caters
Brian, de Dover, en Delaware, Estados Unidos, dijo: «Cuando era más joven, los cirujanos trataron de destruir el cartílago de crecimiento de mi rodilla porque estaba creciendo tanto que iba a ser un pie más grande de lo normal.
«Pero no se detuvo, volvió a crecer y se formó otra rótula por encima de ella, lo que significa que ahora tengo dos rótulas en una rodilla, por lo que me cuesta doblarme por ello.
«Con Proteus, no importa la cantidad de hueso que se afeite, puede volver a crecer en pedazos, en múltiples direcciones e incluso más rápido que antes».
Antes de conocer a Angie por Internet, Brian dudaba de que fuera a encontrar el amor.
Cuanto más viejo me hago, más problemas tengo, no entendemos la causa de muchos de ellos pero intento ser positivo.
Brian Richards, 33 años
Ahora los tortolitos, de Dover en Delaware, Estados Unidos, se acercan a su cuarto aniversario de boda.
Brian añadió: «Cuando la gente me conoce, normalmente les gusto por lo que soy, pero no les gusta mi aspecto.
«Pero con Angie, ella se preocupa por la belleza interior, no por la exterior.
«Antes de ella no tenía muchas emociones. Tenía que cerrarme para protegerme, pero ahora estoy aprendiendo a ser capaz de hablar de los problemas y decirle cuando me duele.»
Brian describió el momento en que su madre le dijo que tendría que «aceptar» su condición después de que se derrumbara en la consulta de un médico por su aspecto cuando tenía 18 años.
Dijo: «Me derrumbé en la consulta del médico, llorando por una enorme cicatriz de cirugía en mi rodilla que parecía un corte de una pelea de bandas.
«Mi madre me dijo: ‘vas a tener que aceptar que esto es lo que pasa’ y desde entonces dejé de preocuparme por lo que pensaban los demás».
«No hay nada que pueda hacer para deshacerme de él, así que tenía que entender qué es y cómo funciona o tener una vida horrible y miserable temiendo lo que iba a pasar.»
Cuando la gente me conoce normalmente les gusto por lo que soy, pero no les gusta mi aspecto.
Brian Richards, 33 años
Pero Angie, de 34 años, vio más allá de la condición de Brian y dice que no le asusta.
Angie, inspectora de alimentos, dijo: «Por la foto de su perfil de citas, me di cuenta de que tenía algo malo, pero no sabía lo que era, ni me importaba; la enfermedad y la minusvalía, no me asustan.
«Tener una condición no fue suficiente para que pensara en Brian como un ‘no’.
«Crecí en un ambiente en el que no te importa el aspecto de una persona, sino quién es y cómo trata a los demás».
«Brian es un hombre muy atento y cariñoso, al principio de nuestra relación condujo tres horas para el cumpleaños de mi hija e incluso le hizo un pingüino de madera, que es su animal favorito.
«Él no puede cambiar su condición y no eligió que ocurriera, fue sólo suerte del sorteo.
«La gente que hace preguntas nunca me molesta, pero tengo que morderme la lengua cuando me señalan o susurran.
«A medida que crece, las cosas siguen cambiando y está empeorando gradualmente.
«A pesar de todo esto es, siempre tiene una sonrisa en la cara y siempre es optimista, nunca se queja.»
¿Qué es el síndrome de PROTEO?
Es una enfermedad genética, pero no se transmite de padres a hijos, sino que está causada por una mutación o cambio esporádico en un gen llamado AKT1.
El gen AKT1 es responsable del crecimiento, la división y la muerte de las células, y la mutación hace que éstas crezcan en exceso.
El síndrome de Proteus es una afección «en mosaico», es decir, algunas células contienen el gen mutado pero otras no, lo que hace que el sobrecrecimiento afecte sólo a algunas partes del cuerpo.
Síntomas:
La característica principal del síndrome de Proteus es el sobrecrecimiento asimétrico de partes del cuerpo.
Este sobrecrecimiento está presente al nacer, pero puede hacerse más notable con el tiempo.
Además del sobrecrecimiento, los niños con síndrome de Proteus pueden tener rasgos faciales distintivos con una cara larga, un puente nasal bajo, orificios nasales grandes y la parte exterior del ojo inclinada hacia abajo.
Algunos niños tienen convulsiones, problemas de visión y dificultades de aprendizaje.
Tratamiento:
No hay cura, pero existe un tratamiento para controlar los síntomas de la enfermedad.
La cirugía puede ayudar a reducir la cantidad de hueso y se puede hacer fisioterapia para ayudar al movimiento.
Se recomienda el apoyo psicosocial para todos los niños y jóvenes con el síndrome de Proteus, ya que el sobrecrecimiento que afecta a algunas zonas del cuerpo puede dar lugar a una atención no deseada y a la timidez.
Desde que se casó, Brian se ha convertido en un padre que se queda en casa con Samantha, la hija de nueve años de Angie, ayudándola con los deberes y haciendo las gestiones escolares.
La familia espera ahora poder mudarse a una casa especialmente adaptada para las discapacidades de Brian.
Brian dijo: «En nuestra casa actual, me cuesta encajar por los pasillos con mis muletas y apenas puedo sentarme en el baño o en la bañera debido a mis huesos.
«Busco estar en un lugar tranquilo en mi vida.
«Sólo quiero un lugar adaptado a mis necesidades en el que no tenga que agacharme al caminar y pueda vivir más fácilmente.
«Tras diagnosticarme el síndrome de Proteus me dieron una esperanza de vida de entre 16-18 años, pero aquí estoy, así que seguiré luchando el tiempo que me quede.»
Brian no puede trabajar, debido a que sus pies se hinchan a más del doble de tamaño y a que le crece una segunda rótula en una pierna que le impide caminar.
Además de otros problemas internos, como problemas de corazón, un bazo agrandado y uno de sus pulmones que le fue extirpado hace dos años.
Brian dijo: «Mis pies están duros y tienen protuberancias donde solían estar los dedos, no he podido usar zapatos y la única forma en que puedo caminar es pisando los lados de mis pies.
«Luego mi segunda rótula también me impide ser capaz de doblar, esperamos que la cirugía ayude a aliviarlo y el conseguir el tendón sobre mi rótula.
«Cuanto más viejo me hago, más problemas tengo, no entendemos la causa de muchos de ellos pero intento ser positivo».
Para ayudar a Brian y a su familia visita su página Go Fund Me aquí.
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