La maldición de la reina Victoria: Nuevas pruebas de ADN resuelven misterios médicos y de asesinatos
La reina Victoria y muchos de sus descendientes eran portadores de lo que en su día se denominó «enfermedad real», ahora conocida como hemofilia, un trastorno de la coagulación de la sangre. Pero se desconoce con exactitud qué variedad de la enfermedad afectaba a la familia y cuántos parientes fallecidos podían tener la enfermedad heredada.
Una investigación publicada hoy en Science arroja algo de luz sobre el misterio gracias a los avances en la investigación genética y al descubrimiento en 2007 de unos restos rusos perdidos hace tiempo. Al parecer, la familia sufría una forma muy rara de hemofilia, efectivamente.
La hemofilia está causada por una mutación -probablemente espontánea en el caso de Victoria- en el cromosoma X y puede transmitirse por la línea materna de las familias. Además, es recesiva y se manifiesta con mayor frecuencia en los varones, lo que hace que pase desapercibida en muchos portadores, que pueden transmitirla a las generaciones futuras. Quienes manifiestan la enfermedad suelen tener hemorragias excesivas, ya que la sangre no se coagula correctamente, lo que puede provocar dolor e incluso la muerte.
Los autores del nuevo estudio, dirigido por Evgeny Rogaev, de la Facultad de Medicina de la Universidad de Massachusetts y de la Universidad Estatal Lomonosov de Moscú, en Rusia, tomaron muestras de huesos encontrados en los Montes Urales en 2007 que ahora se sabe que pertenecen al hijo de la emperatriz rusa Alexandra (nieta de Victoria), el príncipe heredero Alexei, y a una de sus hermanas.
Utilizando técnicas de secuenciación y amplificación, los investigadores pudieron obtener secuencias genéticas del material de 91 años. Encontraron una mutación que habría dado lugar a un «sitio de empalme anormal» en el gen del factor IX, un signo revelador de la hemofilia B, que es mucho más rara que la hemofilia A y ahora parece estar extinguida en las líneas reales europeas. La hemofilia A es una deficiencia del factor VIII de coagulación (el factor VIII ayuda a la coagulación de la sangre), mientras que la hemofilia B es una deficiencia del factor IX de coagulación (el factor IX es una enzima del sistema de coagulación).
Sin embargo, no fue la hemofilia B la que mató al príncipe ruso y a su hermana -probablemente Anastasia-, que se rumorea que escapó de los revolucionarios bolcheviques que asesinaron a los otros Romanov en 1918. Después de que se descubrieran los restos de dos individuos en los Montes Urales, Rogaev analizó fragmentos de hueso y rastreó el linaje genético hasta la misma familia inmediata de los Romanov. Sus conclusiones (publicadas en febrero en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences) confirmaron que los restos eran efectivamente los de los dos últimos niños Romanov y que, al igual que los miembros de su familia descubiertos en 1991, habían sido asesinados. Sin embargo, si la familia hubiera sobrevivido, podrían haber seguido transmitiendo la enfermedad a las generaciones futuras, según demuestra el nuevo análisis patológico.
Imagen de la reina Victoria de una tarjeta postal de la época de su jubileo de oro, cortesía de Wikimedia Commons