Melanoma infantil

¿Qué es el melanoma infantil?

El melanoma es un cáncer de piel que surge de los melanocitos (células productoras de pigmento). El melanoma infantil suele referirse al melanoma diagnosticado en individuos menores de 18 años. Es poco frecuente.

Para obtener más información sobre el melanoma, consulte:

• Melanoma: para profesionales de la salud
• Melanoma: para pacientes

¿Qué tipos de melanoma surgen en la infancia?

El melanoma que surge en la infancia se ha clasificado en los siguientes tipos :

• Melanoma presente al nacer (melanoma congénito)
• Melanoma que se desarrolla en un návulo melanocítico congénito (marca de nacimiento marrón)
• Melanoma que surge en pacientes con návulos displásicos o atípicos (la mayoría de las veces melanoma de extensión superficial que surge de novo)
• Nevos azules malignos
• Melanoma nodular (40-50% de los melanomas en niños)
• Melanoma spitzoide

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Melanoma infantil

¿Cuáles son las características clínicas del melanoma infantil?

Los tipos específicos de melanoma se describen en detalle en otra parte de DermNet NZ: vea los recursos de melanoma. Aquí se comentan algunas características notables del melanoma infantil.

Melanoma en niños de 11 años o más

El melanoma en niños mayores tiene un aspecto similar al del melanoma en adultos; se presenta como una lesión en crecimiento que tiene un aspecto diferente al de las demás lesiones del niño. La mayoría son pigmentadas. Alrededor del 60% tienen los criterios ABCDE.

A: Asimetría

B: Irregularidad del borde

C: Variación del color

D: Diámetro >6 mm

E: En evolución

Melanoma en niños de 10 años o menos

El melanoma de extensión superficial es menos frecuente en los niños más pequeños y el melanoma tiene los criterios ABCDE en el 40% de los casos.

El melanoma en los niños pequeños es más comúnmente amelanótico (de color rojo), nodular y tiende a ser más grueso en el momento del diagnóstico que en los niños mayores y los adultos.

Cordoro et al (2013) han sugerido añadir criterios adicionales de detección ABCD para las lesiones cutáneas en niños :

A: Amelanótico (la lesión es de color piel o roja)

B: Sangrado, protuberancia

C: Uniformidad de color

D: De novo, cualquier diámetro

Melanoma en un nevo melanocítico congénito

Los pequeños nevos congénitos surgen en 1 de cada 100 nacimientos. El melanoma es una complicación poco frecuente de los nevus congénitos pequeños o medianos. Suele aparecer en el borde de la marca de nacimiento y se reconoce por el cambio dentro del lunar y los criterios ABCDE descritos anteriormente.

El riesgo de melanoma es mayor en los nevus congénitos más grandes . El melanoma surge en aproximadamente el 4% de los niños de 10 años o menos que tienen un nevo melanocítico congénito gigante >40 cm de diámetro. Los nevos melanocíticos congénitos gigantes son muy raros, ya que aparecen en 1 de cada 20.000 nacimientos. En los nevus melanocíticos congénitos gigantes:

• El melanoma puede surgir dentro del centro del melanoma
• Tiende a surgir dentro de las células más profundas del nevo dérmico más que dentro de las células superficiales del nevo
• El melanoma también puede surgir dentro del sistema nervioso central debido a la melanocitosis neurocutánea
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• El riesgo de melanoma es mayor en los nevus gigantes que cruzan la línea media de la columna vertebral y en los niños con nevus satélites
• La extirpación profiláctica de los nevus no parece reducir el riesgo de melanoma

Estos melanomas pueden ser difíciles de detectar de forma temprana. La escisión también puede ser difícil o imposible.

Diagnóstico diferencial del melanoma infantil

Los lunares comunes suelen ser fáciles de reconocer y son uniformes en estructura y color. Permanecen bastante estables una vez que han alcanzado su tamaño final.

Los nódulos cutáneos rojos que pueden confundirse con el melanoma en los niños incluyen el nevo de Spitz y el granuloma piógeno. Ambos tienen un aspecto diferente de las demás manchas cutáneas del niño y tienden a agrandarse progresivamente. El granuloma piógeno tiende a sangrar con facilidad. Los nódulos proliferativos benignos pueden surgir dentro de los nevus congénitos.

¿Quiénes padecen melanoma infantil?

El melanoma cutáneo en niños es raro, y extremadamente raro antes de la pubertad. Representa el 3% de todos los cánceres pediátricos. Sin embargo, en Nueva Zelanda, el melanoma es el segundo registro de cáncer más común en personas de 0 a 24 años.

Los factores de riesgo del melanoma infantil incluyen: .

• Nevos congénitos gigantes
• Fototipos cutáneos de Fitzpatrick I-II (es decir. piel clara que se quema fácilmente y se broncea mal, pecas)
• Inmunodeficiencia o inmunosupresión
• Historia de retinoblastoma
• Nevos atípicos familiares (síndrome de náuseas displásicas)
• Muchos lunares
• Xeroderma pigmentoso (un trastorno muy raro con extrema sensibilidad a la luz solar)

Al igual que la población adulta, el melanoma afecta principalmente a los niños caucásicos y se asocia con la exposición al sol. Hay una ligera preponderancia femenina.

¿Cuál es el tratamiento del melanoma infantil?

El tratamiento del melanoma infantil es el mismo que el de los adultos. En Nueva Zelanda:

• Las lesiones sospechosas de melanoma se extirpan completamente mediante una biopsia de escisión diagnóstica inicial, normalmente con un margen clínico de 2 mm.
• Si se confirma el melanoma, se lleva a cabo un segundo procedimiento quirúrgico para extirpar un margen más amplio de piel normal. Esto se denomina escisión local amplia. El tamaño del margen depende del grosor de Breslow del melanoma.
• Si el melanoma tiene un grosor de >1 mm u otras características preocupantes, se puede ofrecer la biopsia del ganglio centinela. Sin embargo, su papel en la población pediátrica no está bien establecido.
• Se organiza un seguimiento para buscar recidivas y nuevas lesiones preocupantes.

El melanoma metastásico o avanzado es aquel que se ha extendido a los ganglios linfáticos o a otras partes del cuerpo. El tratamiento es individualizado, pero puede incluir cirugía, radioterapia, quimioterapia o terapia dirigida.

¿Cuál es el pronóstico para los pacientes con melanoma infantil?

El pronóstico del melanoma depende del estadio del mismo, es decir, si se ha extendido más allá de su sitio original en la piel. La propagación del melanoma a los ganglios linfáticos y a otros lugares es más probable en los tumores más gruesos (medidos por el grosor de Breslow en el momento de la extirpación de un tumor primario).

Las tasas de supervivencia son similares en los niños mayores y en los adultos . Sin embargo, los melanomas en niños menores de 11 años parecen tener un comportamiento menos agresivo que los detectados en adultos .