Neuralgia glosofaríngea
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La neuralgia glosofaríngea (NGP) es una neuropatía craneal rara y dolorosa que afecta más comúnmente a las personas después de la sexta década de vida. La NGP se confunde a menudo con la neuralgia del trigémino.1 Los criterios de la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) definen la NGP como paroxismos breves de dolor unilateral intenso en la parte posterior de la lengua, la fosa amigdalina, la faringe y el oído.2 Los paroxismos dolorosos suelen provocarse al tragar, hablar o toser. Entre las causas sintomáticas de la NGP se encuentran las neoplasias orofaríngeas, la infección periamigdalina y la compresión vascular.
La causa típica de la NGP suele atribuirse a la compresión neurovascular pulsátil de las raíces de los nervios glosofaríngeo y vago3 o a la hiperexcitabilidad del propio nervio glosofaríngeo.1 El síndrome también puede asociarse a un síncope cardíaco.4 Entre las raras causas secundarias de NGP que se han descrito se encuentran las neoplasias orofaríngeas; los tumores benignos, principalmente los schwannomas5-8; o las infecciones periamigdalinas.2,9,10
GEMAS CLÍNICOS
La neuralgia glosofaríngea puede estar asociada a una neoplasia maligna primaria de la lengua
Hasta donde saben los autores, sólo ha habido 3 descripciones previas de un caso recién diagnosticado de NGP como presentación inicial de un carcinoma oculto de la lengua. Describimos un cuarto caso de este tipo, que fue único en el sentido de que el tumor no se encontró en el examen oral, sino que sólo se detectó con la TC del cuello. Proponemos una posible fisiopatología y sugerimos recomendaciones para el reconocimiento y el tratamiento de casos similares.
Informe de un caso
Un hombre de 50 años se presentó en el centro de cefaleas con una historia de 3 meses de dolor superficial con una calidad de dolor y ardor en el aspecto posterior de su paladar superior izquierdo y la lengua y un dolor lancinante profundo en su oído izquierdo. El dolor era de naturaleza lateral y no migraba al lado derecho. No había antecedentes de cefaleas importantes, dolor facial u orofaríngeo. Durante el primer mes, el dolor se produjo de forma intermitente en todas las regiones afectadas, con una duración de horas a días. Posteriormente, la paciente experimentó un nivel continuo de dolor moderado, calificado con una intensidad de 7 sobre 10, en las regiones afectadas, que se exacerbaba hasta convertirse en un dolor insoportablemente intenso, calificado con una intensidad de 9 sobre 10, al beber líquidos calientes o fríos, tragar, masticar, bostezar o roncar. Estos picos de dolor desencadenados duraban de segundos a minutos. No se observaron episodios sincopales o convulsivos.
GEMAS CLÍNICOS
Los tumores malignos primarios de la lengua pueden no verse en el examen oral
Aunque el paciente tenía una historia médica pasada de consumo de alcohol y tabaco, su último consumo informado de cualquiera de ellos fue más de 30 años antes de la presentación. Las evaluaciones previas realizadas por un otorrinolaringólogo y un dentista no fueron reveladoras. Los resultados de la exploración física y neurológica fueron normales. Específicamente, no había zonas desencadenantes en el área preauricular o postauricular, el cuello o el canal auditivo externo. Los resultados de las pruebas hematológicas rutinarias, incluyendo el recuento sanguíneo completo, el perfil metabólico básico, las pruebas de la función hepática y las pruebas de la función tiroidea, no eran destacables. No hubo hallazgos en la resonancia magnética cerebral con y sin gadolinio ni en la angiografía por resonancia magnética (ARM) del cerebro y la base del cráneo. La oxcarbazepina titulada hasta una dosis de 600 mg dos veces al día fue ineficaz para el alivio del dolor.
Figura 1. Cortes consecutivos de una TC axial (A, C) que muestran una gran ulceración en el lado izquierdo de la base de la lengua (flechas rojas). Imágenes PET en los cortes correspondientes (B, D) que muestran un aumento de la avidez de la fluorodeoxiglucosa (FDG) dentro de la ulceración (flechas blancas).
La consulta posterior con un cirujano de cabeza y cuello llevó a la identificación de un tumor en la base del lado izquierdo de la lengua que no era evidente en la inspección oral. La TC axial con contraste del cuello mostró una gran ulceración en el lado izquierdo de la base de la lengua que se extendía hacia la orofaringe lateral (Figura 1). La tomografía por emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa (FDG-PET) reveló una masa hipermetabólica que se extendía desde la derecha de la línea media hacia la base posterior de la lengua a la izquierda, consistente con un tumor, y un ganglio linfático hipermetabólico de nivel 2A, de 15 cm de diámetro, sugestivo de enfermedad metastásica (Figura 2).11
El análisis histopatológico de una muestra de biopsia quirúrgica mostró que la lesión era un carcinoma de células escamosas que era positivo para el virus del papiloma humano, sugestivo de enfermedad primaria. Durante los dos meses siguientes, la paciente recibió 35 tratamientos de radioterapia y 3 rondas de quimioterapia con cisplatino. Después de la primera semana de radioterapia, el paciente estaba completamente libre de dolor. A los 24 meses de seguimiento, el paciente sigue sin dolor.
Figura 2. Cortes coronales de TC en progresión anterior (A-C) que muestran la extensión de la ulceración al suelo de la boca.
Discusión
Este paciente se presentó con una historia de 3 meses de dolor lateral en el paladar superior izquierdo, la lengua y el oído. La intensidad del dolor se exacerbaba al masticar, tragar, bostezar y roncar. La calidad del dolor, la localización, la duración, el patrón de ataques recurrentes y los factores precipitantes sugerían un diagnóstico de NGP sintomática, utilizando la terminología de la 2ª edición de las directrices del IHS.2,9 Sin embargo, había varias características preocupantes en la historia del paciente que sugerían una causa secundaria de la NGP.
GEMAS CLÍNICOS
La imagen cerebral por sí sola es insuficiente para identificar las posibles causas de la neuralgia glosofaríngea
La NGP típica se caracteriza por ataques paroxísticos recurrentes de dolor unilateral intenso en la zona de distribución del nervio glosofaríngeo. El dolor se describe a menudo como una descarga eléctrica, un disparo o una puñalada, y dura entre unos segundos y 2 minutos. Estos ataques se precipitan al tragar, toser, hablar o bostezar, y no se atribuyen a otro trastorno.
Las características atípicas de la NGP incluyen la aparición en una persona menor de la sexta década de vida, un dolor orofaríngeo y auricular estrictamente lateral y continuo, una presentación subaguda con frecuencia y gravedad crecientes, y la falta de alivio del dolor tras el tratamiento con oxcarbazepina. Estas discrepancias con la NGP clásica suscitaron la preocupación de que una lesión causara los síntomas, y debería investigarse e identificarse una causa secundaria, como se hizo en el caso descrito.
El carcinoma oculto de la lengua que se presenta como NGP se ha notificado raramente. La tabla resume tres informes anteriores de NGP secundaria a carcinoma de la lengua, así como el presente caso. El caso actual es único, ya que el tumor no se identificó en el examen oral. Cabe destacar que en los cuatro casos no se informó de ningún otro tipo de cefalea.
Los tumores primarios en la proximidad de la distribución del nervio glosofaríngeo se han asociado a la NGP. Entre ellos se encuentran los schwannomas2,8 y un informe sobre un carcinoma mucoepidermoide del lado izquierdo cuyo origen se propuso en las glándulas salivales y que se extendió a la región de la lengua.12
Figura 3. Visión general del nervio glosofaríngeo. Muestra las ramas aferentes sensoriales generales (azul claro), aferentes sensoriales especiales (verde) y aferentes sensoriales viscerales (púrpura). De Cranial Nerves, 3rd Ed. © 2010, Wilson-Pauwels, Stewart, Akesson, Spacey. PMPH USA»
Postulamos que el mecanismo del dolor referido desde el tumor de la base de la lengua al oído ipsilateral, al paladar superior y a la lengua podría ser secundario a la invasión directa del tumor o a la compresión del nervio glosofaríngeo, en el que convergen aferentes viscerales generales, aferentes sensoriales generales y aferentes sensoriales especiales en la médula (Figura 3). Las aferentes sensoriales generales proyectan la entrada sensorial del tercio posterior de la lengua, la amígdala, la piel del oído externo, la superficie interna de la membrana timpánica y la faringe al ganglio glosofaríngeo inferior, que a su vez se proyecta al tracto trigeminal espinal y al núcleo espinal del nervio trigeminal situado en la médula. Así pues, una lesión lingual que infiltra o comprime el nervio glosofaríngeo puede remitir el dolor al oído y al paladar superior. Esto concuerda con las observaciones de que la otalgia refleja puede estar relacionada con tumores orofaríngeos.13
Resumen
En resumen, este caso demuestra que una presentación clínica compatible con una neuralgia glosofaríngea, incluso con exámenes dentales y otorrinolaringológicos normales, no excluye una etiología maligna subyacente. Por lo tanto, aunque los tumores se dan como posible causa de la NGP en el manual de clasificación del IHS (2ª edición), se han descrito raramente, y es importante proporcionar ejemplos de las diferentes patologías que pueden desencadenar la NGP. Además, las imágenes de RM del cerebro por sí solas son insuficientes para excluir una causa secundaria de NGP. En estos casos debe realizarse un examen orofaríngeo exhaustivo y una imagen del cuello con RM o TC. El uso de FDG-PET también fue útil para identificar los cambios metabólicos que se asocian a los cánceres.
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Brian M. Grosberg, MD
Hartford HealthCare Headache Center
West Hartford, CT
Departamento de Neurología
Escuela de Medicina de la Universidad de Connecticut
Farmington, CT
Sheena A. Mehta, PA-C
Centro de Cefaleas de Hartford HealthCare
West Hartford, CT
Peter H. Liu, PhD
Departamento de Medicina
División de Hematología/Oncología
Instituto del Cáncer Tisch
Escuela de Medicina Icahn en Mount Sinai
Nueva York, NY
Randall Owens, MD
Departamento de Oncología Quirúrgica
Centro Médico de Mount Sinai
Nueva York, NY
Anne Williamson, PhD
Departamento de Investigación
Hartford HealthCare
Hartford, CT
Divulgaciones
El dr. Grosberg ha recibido honorarios de Amgen y Alder. La Sra. Mehta, el Dr. Liu, el Dr. Owens y el Dr. Williamson no tienen relaciones financieras que revelar.