Neuralgia glosofaríngea

Fig. 1

Harris sólo pudo citar dos informes, el de Sicard y Robineau, y uno de Doyle de la Clínica Mayo (4 casos). En ese momento, desconocía el trabajo de Weisenburg, pero en su libro posterior de 1937 , se refirió al informe de Weisenburg. Harris abogó entonces por la avulsión del nervio y sus dos ganglios, expuestos detrás del ángulo de la mandíbula, que Sir Geoffrey Jefferson llevó a cabo con éxito (e informó en 1931); esto evitó al paciente una operación intracraneal.

Aunque la prioridad de Weisenburg ha sido debatida , su estudio estableció la neuralgia glosofaríngea como una entidad clínica, distinta de la neuralgia del trigémino, con la que a menudo se confundía. Se han descrito dos variantes: una forma ótica con dolor principalmente en la profundidad o cerca del oído, y una forma orofaríngea con dolor en la faringe, la amígdala, el paladar blando y el dorso de la lengua. Al igual que la neuralgia del trigémino, en muchos casos se obtiene un alivio sintomático con carbamazepina y otros anticonvulsivos. Harris diferenció por primera vez una forma sintomática secundaria a carcinomas y una forma primaria idiopática. Informó de ataques de inconsciencia en paroxismos en un joven abogado. Rushton, en 1981, informó de cuatro casos de síncope en 217 pacientes de la Clínica Mayo. George Bruyn analizó 304 casos de este tipo, observando: «un tipo cardiovascular de la neuralgia, con bradicardia, o asistolia y convulsiones o coma».

Anatomía y patogénesis

El nervio glosofaríngeo ha sido llamado «el nervio craneal olvidado», porque es pequeño, se encuentra en la profundidad del cuello y a menudo pasa desapercibido en las disecciones quirúrgicas. Es el nervio del tercer arco branquial. Sale de la médula lateralmente, justo rostral al nervio vago. El nervio glosofaríngeo recibe fibras sensoriales de los dos tercios posteriores de la lengua, incluido el gusto, y aferentes de los cuerpos carotídeos que entran en el núcleo del tracto solitario. El dolor visceral pasa al núcleo espinal del V. Suministra fibras parasimpáticas a la glándula parótida a través del ganglio ótico. Las fibras motoras irrigan el músculo estilofaríngeo (desde el núcleo ambiguo) y los músculos faríngeos superiores.

Ocasionalmente se han implicado casos familiares y la asociación con esclerosis múltiple (EM), traumatismos y tumores medulares, así como tumores laríngeos y nasofaríngeos, la enfermedad de Paget y diversos tumores de la base del cráneo. Oppenheim describió las placas desmielinizantes en la zona de entrada de la raíz como posible causa de la neuralgia del trigémino, estrechamente relacionada con la EM. El hallazgo característico en la EM es la desmielinización de las fibras trigeminales intrapontinas, que se muestra en la resonancia magnética ponderada en T2.

Compresión vascular

Dandy , que introdujo la sección parcial de la raíz sensorial, incriminó por primera vez el contacto arterial vascular con la raíz dorsal del nervio trigémino en 1929; dijo:

«En muchos casos el nervio está acanalado o doblado en ángulo por la arteria. Esto creo que es la causa del tic douloureux.’

Se cree que la compresión vascular de la zona de entrada de la raíz nerviosa causa desmielinización y transmisión efáptica. Alternativamente, puede causar la activación repetitiva de aferentes primarios en el nervio causando hiperexcitabilidad en las neuronas centrales. Se ha invocado la activación del receptor del ácido N-metil-D-aspártico como un posible factor. El punto de vista convencional en la neuralgia del trigémino análoga es el de una lesión irritativa periférica del nervio causante del dolor. Recientemente se ha postulado un mecanismo mixto central-periférico en el que los impulsos anormales derivados de los axones desmielinizados (EM, compresión vascular y otras posibles causas de desmielinización a lo largo del curso central y periférico de las fibras del ganglio de Gasser) modulan la actividad nuclear.

No fue hasta la década de 1950 que Gardner y Miklos y Taarnhøj informaron de los efectos beneficiosos de la descompresión del nervio trigémino para el tic douloureux. Esta hipótesis fue el fundamento de la descompresión microvascular. En 1947 se informó de una compresión vascular similar del séptimo nervio craneal en el espasmo hemifacial. A pesar de estas observaciones fundamentales, la descompresión microvascular no fue un tratamiento aceptado para los síndromes de los nervios craneales hasta finales de la década de 1960. Es probable que las lesiones de la zona de entrada de la raíz del nervio glosofaríngeo se asocien a la conducción efáptica y subyazcan a la patogénesis de la neuralgia glosofaríngea.

Clinicamente, es por tanto importante excluir las causas secundarias: la compresión o la irritación del nervio glosofaríngeo que puede dar lugar a hiperexcitabilidad neural y neuralgia. Una posible causa es el síndrome de Eagle o la estilalgia, en la que el nervio glosofaríngeo está comprimido por una apófisis estiloide alargada (>25 mm) o por la calcificación del ligamento estilohioideo que se produce, sin embargo, en el 4-10% de los sujetos asintomáticos; el engrosamiento o la osificación de esas estructuras pueden ser más importantes como causa ocasional de dolor glosofaríngeo, a menudo tratado mediante estilectomía.

Tratamiento

El tratamiento médico de la neuralgia glosofaríngea con carbamazepina o gabapentina puede ser eficaz para suprimir los paroxismos dolorosos. Aunque son frecuentes las remisiones espontáneas, las recaídas pueden volverse refractarias al tratamiento farmacológico. Los métodos quirúrgicos incluyen la sección del nervio, la tractotomía o la descompresión microvascular. La sección de la raíz intracraneal ha sido la más empleada y suele ser eficaz, pero en algunos casos se considera necesaria la sección adicional de las raíces vagales superiores.

La descompresión microvascular introducida por Jannetta puede proporcionar un alivio completo del dolor en el 76% y una mejora sustancial en otro 16%, como se informó en una gran serie, con un seguimiento medio de 48 meses. Más recientemente, se ha empleado la endoscopia como única modalidad de imagen en la descompresión del nervio glosofaríngeo. En la neuralgia del trigémino análoga, hay un 93% de éxito 3 años después de la cirugía endoscópica , pero una tasa de recurrencia anual del 3,5% .

La resonancia magnética tridimensional sofisticada muestra que el contacto o la contigüidad entre los vasos sanguíneos y el contacto del tejido neural no es visiblemente diferente en los lados sintomáticos y asintomáticos , descartando así cualquier relación causal consistente con el dolor. Sin embargo, es más probable que el estriado, la distorsión o la desviación neural sean causa de neuralgia. Al igual que en el caso de la neuralgia del trigémino, la forma precisa en que se produce y se alivia el dolor es una cuestión que no se ha resuelto todavía.

Conclusiones

La neuralgia glosofaríngea es un síndrome poco frecuente pero característico, nombrado por Wilfred Harris. Tiene muchas causas. La investigación debe excluir la esclerosis múltiple y la compresión local, especialmente por tumores que requieren tratamiento por sí mismos. Dandy tiene el mérito de haber indicado por primera vez la compresión vascular de las raíces de los nervios craneales como causa de las neuralgias craneales, y Jannetta de haber establecido la descompresión neurovascular. La compresión vascular es una causa común y tratable, pero no explica todos los casos anteriormente designados como idiopáticos. El mecanismo implica la hiperexcitabilidad del nervio y la conducción efáptica, pero aún no se comprende del todo.

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