Neuroblastoma: causas, síntomas y tratamiento

El neuroblastoma es un tipo raro de tumor canceroso que se diagnostica con mayor frecuencia en bebés y niños menores de 5 años. Es extremadamente raro en personas mayores de 10 años.

El neuroblastoma es el tipo de tumor canceroso sólido más común, aparte de los tumores cerebrales, que se encuentra en los niños, dijo la Dra. Alison Friedmann, oncóloga pediátrica del Hospital Infantil MassGeneral de Boston.

Cada año se diagnostican unos 800 nuevos casos de neuroblastoma en Estados Unidos, según la Sociedad Americana del Cáncer. Representa alrededor del 6% de todos los cánceres infantiles, y es el tumor más común en los bebés.

¿Qué causa el neuroblastoma?

El cáncer comienza en las primeras formas de células nerviosas llamadas neuroblastos. A medida que el feto se desarrolla, la mayoría de los neuroblastos crecen y acaban convirtiéndose en células nerviosas maduras, ya sea antes del nacimiento o en los primeros meses de vida del bebé, según la American Childhood Cancer Organization. Pero en el neuroblastoma, los neuroblastos no se desarrollan correctamente. En lugar de convertirse en células nerviosas maduras, siguen creciendo y dividiéndose. A veces, estos neuroblastos anormales mueren durante la infancia; sin embargo, en raras ocasiones, las células anormales pueden acumularse y convertirse en tumores.

Hay algunas pruebas de que el neuroblastoma puede ser una etapa normal del desarrollo en el feto, pero la mayoría de las veces, el tumor retrocede por sí mismo sin necesidad de tratamiento, dijo Friedmann. Los científicos no saben realmente por qué las células nerviosas tempranas se convierten en cáncer en algunos niños y no en la mayoría, dijo. Algunos expertos sospechan que se debe a una mutación genética dentro de las células nerviosas, según la Sociedad Americana del Cáncer.

El neuroblastoma puede formarse en casi cualquier parte del cuerpo, pero el lugar más común son los tejidos de las glándulas suprarrenales, situadas en la parte superior de los riñones, dijo Friedmann. El tumor también puede desarrollarse en las células nerviosas destinadas a formar parte del sistema nervioso simpático, como los lugares de la columna vertebral, el cuello, el pecho, el abdomen o la pelvis, dijo. Las células cancerosas del neuroblastoma también pueden extenderse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos, el hígado, los huesos, la médula ósea y la piel.

La edad es el principal factor de riesgo del neuroblastoma, ya que el cáncer suele diagnosticarse en niños menores de 5 años. Otro factor de riesgo es la herencia, pero sólo entre el 1% y el 2% de los neuroblastomas están causados por una alteración hereditaria en un gen. En la mayoría de los casos, nunca se identifica una causa, según la Clínica Mayo.

Síntomas

El neuroblastoma suele descubrirse cuando uno de los padres o el médico sienten o notan un bulto inusual en alguna parte del cuerpo del niño -más a menudo en el vientre, pero posiblemente en el cuello, el pecho o en otra parte-. El tumor puede hacerse visible a través de la piel, o podría presionar los órganos vecinos, lo que podría causar otros síntomas.

Según el Instituto del Cáncer Dana-Farber del Hospital Infantil de Boston, los síntomas del neuroblastoma pueden incluir una masa abdominal notable, ganglios linfáticos agrandados, debilidad, falta de apetito, diarrea o presión arterial anormal, entre otros. Pero los síntomas pueden variar mucho, dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, así como de si el cáncer se ha extendido.

Diagnóstico

Las células nerviosas anormales pueden estar presentes antes del nacimiento, pero el diagnóstico de neuroblastoma puede no hacerse hasta la infancia, cuando las células comienzan a multiplicarse rápidamente y forman un tumor que presiona los tejidos cercanos, según el Instituto del Cáncer Dana-Farber.

En casos raros, el neuroblastoma puede detectarse mediante una ecografía prenatal, que podría mostrar una masa suprarrenal o abdominal en el feto, dijo Friedmann a Live Science.

Para hacer un diagnóstico, los médicos suelen utilizar pruebas de orina; pruebas de imagen, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM); y, en última instancia, una biopsia, dijo Friedmann. Los análisis de orina pueden permitir a los médicos detectar las proteínas segregadas por los tumores, y las imágenes pueden revelar una masa que sugiera la existencia de un tumor. Luego, una biopsia permite examinar el tejido de cerca bajo un microscopio para revelar si hay células cancerosas.

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Estas pruebas, junto con otras exploraciones, pueden precisar el tamaño y la ubicación del tumor y determinar hasta dónde se ha extendido el cáncer, un proceso denominado estadificación. La estadificación también se utiliza para determinar la gravedad del cáncer y la mejor forma de tratarlo, según la Sociedad Americana del Cáncer. En aproximadamente dos tercios de los casos, el cáncer ya se ha extendido a los ganglios linfáticos o a los huesos cuando se diagnostica el neuroblastoma.

El diagnóstico del neuroblastoma también implica determinar el grupo de riesgo del niño, que se divide en tres categorías: riesgo bajo, intermedio y alto. Los grupos de riesgo proporcionan una imagen de lo bien que puede responder el cáncer al tratamiento y pueden sugerir posibles tasas de supervivencia. Los pacientes de la categoría de bajo riesgo suelen tener las mayores posibilidades de supervivencia.

Tratamiento

El tratamiento se basa en la edad del niño, las características del tumor y si el cáncer se ha extendido.

Algunos bebés y niños pequeños con neuroblastoma pueden no tener síntomas, y estos pacientes se consideran de bajo riesgo. Es posible que la masa sólo se haya notado durante las pruebas para detectar otras enfermedades infantiles, y puede desaparecer por sí sola o madurar hasta convertirse en células normales sin necesidad de tratamiento, dijo Friedmann. Otras veces, la cirugía para extirpar el tumor es el único tratamiento necesario, dijo.

Los pacientes de riesgo intermedio suelen requerir una intervención quirúrgica para extirpar la mayor parte posible del tumor, seguida de un tratamiento moderado de quimioterapia, que puede destruir cualquier célula cancerosa restante y evitar que el cáncer se extienda, dijo Friedmann.

Los pacientes de alto riesgo con la forma más agresiva de la enfermedad necesitan una quimioterapia de alta dosis para destruir las células cancerosas. El tratamiento también implica una combinación de terapias, incluyendo otro curso de quimioterapia y un trasplante de células madre, seguido de cirugía para eliminar los tumores visibles, radiación e inmunoterapias, dijo Friedmann.

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Un trasplante de células madre puede ayudar al cuerpo a reemplazar la médula ósea que ha sido dañada durante la quimioterapia; las inmunoterapias pueden potenciar la capacidad del cuerpo para encontrar y destruir las células cancerosas por sí mismo; y la radiación puede prevenir la recurrencia del cáncer, según la Organización Americana del Cáncer Infantil.

Los niños con tumores de alto riesgo pueden desarrollar problemas de salud meses o años después de terminar el tratamiento del cáncer, lo que se denomina «efectos tardíos». Estos efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden incluir problemas de crecimiento y desarrollo, pérdida de audición, disfunción reproductiva, deficiencias hormonales, como problemas de tiroides, y segundos cánceres, dijo Friedmann.

Recursos adicionales:

• Lea un resumen del neuroblastoma de Stanford Children’s Health.
• Aprenda sobre las etapas del neuroblastoma de la Sociedad Americana del Cáncer.
• Obtenga más detalles sobre el tratamiento del neuroblastoma de la Organización Americana del Cáncer Infantil.

Este artículo sólo tiene fines informativos y no pretende ofrecer asesoramiento médico.