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Tratamiento del linfoma no hodgkiniano de células T

El linfoma no hodgkiniano (LNH) se divide generalmente en dos tipos principales, según se inicie en los linfocitos B (células B) o en los linfocitos T (células T). Hay muchos tipos diferentes de linfomas de células T, y el tratamiento puede variar en función del tipo que se tenga.

Linfoma/leucemia linfoblástica T

Esta enfermedad puede darse tanto en niños como en adultos, y puede considerarse un linfoma o un tipo de leucemia linfoblástica aguda (LLA), dependiendo de la cantidad de médula ósea afectada. (Las leucemias tienen una mayor afectación de la médula ósea.)

Independientemente de que se etiquete como linfoma o leucemia, se trata de una enfermedad de rápido crecimiento que se trata con quimioterapia intensiva (quimio), cuando es posible.

Se utilizan combinaciones de muchos fármacos. Estos pueden incluir ciclofosfamida, doxorrubicina (Adriamicina), vincristina, L-asparaginasa, metotrexato, prednisona y, a veces, citarabina (ara-C). Debido al riesgo de propagación al cerebro y la médula espinal, también se administra un fármaco de quimioterapia como el metotrexato en el líquido cefalorraquídeo. Algunos médicos sugieren una quimioterapia de mantenimiento durante un máximo de dos años después del tratamiento inicial para reducir el riesgo de recidiva. Otra opción es la quimioterapia en dosis altas seguida de un trasplante de células madre.

Al principio, el tratamiento suele administrarse en el hospital. Durante este tiempo, los pacientes corren el riesgo de padecer el síndrome de lisis tumoral (descrito en Quimioterapia para el linfoma no Hodgkin), por lo que se les administran muchos líquidos y fármacos como el alopurinol.

Para más detalles sobre el tratamiento, consulte Tratamiento de la leucemia linfocítica aguda (adultos) y Tratamiento de la leucemia infantil.

Aunque este linfoma es de crecimiento rápido, si no se ha extendido a la médula ósea cuando se diagnostica por primera vez, la posibilidad de curación con quimioterapia es bastante buena. Pero es más difícil de curar una vez que se ha extendido a la médula ósea.

Linfomas periféricos de células T

Linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide, síndrome de Sezary y otros)

El tratamiento de estos linfomas cutáneos se trata en Tratamiento del linfoma de la piel.

Leucemia/linfoma de células T en adultos

Este linfoma está relacionado con la infección por el virus HTLV-1. Existen 4 subtipos y el tratamiento depende del subtipo que se tenga.

  • Los subtipos smolder y crónico crecen lentamente. Al igual que otros linfomas de crecimiento lento (como el linfoma folicular y el linfoma linfocítico pequeño), estos subtipos a menudo se observan sin tratamiento siempre que no estén causando problemas más allá de una leve inflamación de los ganglios linfáticos. Si se necesita tratamiento, una opción es el interferón y el fármaco antiviral zidovudina para combatir la infección por HTLV-1. Si el linfoma afecta a la piel, puede tratarse con radiación. Otra opción es la quimioterapia, utilizando el régimen CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) u otras combinaciones.
  • El subtipo agudo también puede tratarse con fármacos antivirales o quimioterapia (normalmente el régimen CHOP). Si responde bien al tratamiento, puede considerarse un trasplante de células madre.
  • La terapia antiviral no es útil para el subtipo de linfoma, por lo que suele tratarse con quimioterapia. También puede afectar a los tejidos que rodean el cerebro y la médula espinal, por lo que también se administra quimioterapia en el líquido cefalorraquídeo (quimioterapia intratecal). El tratamiento después de la quimioterapia puede incluir un trasplante de células madre.
    • Debido a que no existe un tratamiento estándar claro para esta enfermedad, los pacientes podrían considerar la posibilidad de inscribirse en un ensayo clínico, si hay alguno disponible.

      Linfoma angioinmunoblástico de células T

      Este linfoma de crecimiento rápido podría tratarse primero con esteroides (como prednisona o dexametasona) solos, especialmente en pacientes de edad avanzada que podrían tener problemas para tolerar la quimioterapia. Este tratamiento puede reducir la fiebre y la pérdida de peso, pero el efecto suele ser temporal. Si se necesita quimioterapia, pueden utilizarse combinaciones como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Otra opción podría ser la combinación de quimioterapia de ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona, junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Si el linfoma sólo está en una zona, la radioterapia puede ser una opción.

      Las dosis estándar de quimioterapia rara vez producen remisiones a largo plazo, por lo que a menudo se sugiere un trasplante de células madre después de la quimioterapia inicial si la persona puede tolerarlo.

      Linfoma natural killer de células T extralargo, tipo nasal

      Este raro linfoma suele estar confinado en las fosas nasales. Los pacientes con enfermedad en estadio I o II que no están lo suficientemente sanos para la quimioterapia pueden ser tratados sólo con radioterapia. La mayoría de los demás pacientes son tratados con quimiorradiación (quimio y radiación administradas conjuntamente) o quimioterapia seguida de radiación. Se pueden utilizar varias combinaciones de quimioterapia.

      Si el linfoma no desaparece por completo, se puede realizar un trasplante de células madre si es posible.

      Linfoma de células T asociado a teropatía

      Este linfoma se desarrolla generalmente en el intestino delgado o en el colon. El tratamiento principal suele ser la quimioterapia intensiva con varios fármacos. A menudo, la quimioterapia utilizada es CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona). Si el linfoma sólo está en una zona, también se puede utilizar la radioterapia. Pero si estos tratamientos funcionan, puede producirse un orificio (perforación) en los intestinos (a medida que las células del linfoma mueren), por lo que podría realizarse primero una cirugía para extirpar la parte de los intestinos que contiene el linfoma. La cirugía también puede ser necesaria antes de la quimioterapia o la radioterapia si a una persona se le diagnostica este linfoma porque ha causado una perforación o un bloqueo intestinal (obstrucción). Un trasplante de células madre puede ser una opción si el linfoma responde a la quimioterapia.

      Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL)

      Este linfoma de crecimiento rápido afecta principalmente a los ganglios linfáticos y se trata con regímenes de quimioterapia como CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) o CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisona). Otra opción podría ser la combinación de quimioterapia de ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona, junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Los médicos pueden recomendar también la radioterapia para algunos pacientes.

      Este linfoma suele responder bien al tratamiento, y la supervivencia a largo plazo es habitual, especialmente si las células del linfoma tienen una cantidad excesiva de la proteína ALK. Si las células carecen de la proteína ALK o si el linfoma reaparece después del tratamiento inicial, un trasplante de células madre puede ser una opción. Otra opción para los linfomas que ya no responden al tratamiento inicial es brentuximab vedotin (Adcetris).

      Linfoma anaplásico de células grandes asociado a implantes mamarios (LACG): Para el LACG que se desarrolla en la cápsula (tejido cicatrizal protector normal) que se forma alrededor de un implante mamario, los expertos suelen recomendar la extracción del implante y de la cápsula que lo rodea. El tratamiento adicional puede incluir quimioterapia, a veces con radiación.

      Linfoma de células T periféricas, no especificado

      Estos linfomas suelen tratarse de la misma manera que el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL). Se utiliza quimioterapia con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) u otras combinaciones de fármacos. En el caso de la enfermedad en fase inicial, puede añadirse radioterapia. Otra opción para algunos de estos linfomas puede ser la combinación de quimioterapia de ciclofosfamida, doxorrubicina y prednisona, junto con el anticuerpo monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Puede recomendarse un trasplante de células madre cuando sea posible.

      Si otros tratamientos ya no funcionan, pueden probarse nuevos fármacos de quimioterapia como el pralatrexato (Folotyn), fármacos dirigidos como el bortezomib (Velcade), el belinostat (Beleodaq) o la romidepsina (Istodax), o fármacos de inmunoterapia como el alemtuzumab (Campath) y la denileucina diftitox (Ontak).

      El pronóstico para estos linfomas no suele ser tan bueno como en el DLBCL, por lo que participar en un ensayo clínico de tratamientos más nuevos suele ser una buena opción.

      La información sobre el tratamiento que se ofrece aquí no es una política oficial de la Sociedad Americana del Cáncer y no pretende ser un consejo médico que sustituya la experiencia y el criterio de su equipo de atención al cáncer. Su objetivo es ayudarle a usted y a su familia a tomar decisiones informadas, junto con su médico. Su médico puede tener razones para sugerir un plan de tratamiento diferente a estas opciones generales de tratamiento. No dude en hacerle preguntas sobre sus opciones de tratamiento.

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