Tumor desmoide gigante de la pared abdominal anterior en una mujer joven: A Case Report
Abstract
Los tumores desmoides (también llamados fibromatosis desmoides) son tumores benignos y musculoaponeuróticos raros de crecimiento lento. Aunque estos tumores tienen propensión a invadir los tejidos circundantes, no son malignos. Estos tumores se asocian a mujeres en edad fértil, especialmente durante y después del embarazo. Informamos de una paciente joven con un tumor desmoide gigante de la pared abdominal anterior a la que se le practicó una resección primaria. La paciente no tenía antecedentes de una cirugía abdominal anterior. La evaluación preoperatoria incluyó ecografía abdominal, tomografía computarizada y resonancia magnética. La histología reveló un tumor desmoide. La resección quirúrgica primaria con reconstrucción inmediata del defecto abdominal es el mejor tratamiento de esta rareza. Según nuestro conocimiento y la búsqueda en PubMed, este es el primer caso reportado en la literatura médica de un tumor desmoide gigante de este tipo que surge de la pared abdominal anterior y que pesa 6,5 kg, tratado quirúrgicamente con un resultado exitoso.
1. Introducción
Los tumores desmoides (también llamados fibromatosis desmoide) son tumores fibrosos benignos raros de crecimiento lento sin ningún potencial metastásico pero con una fuerte tendencia a invadir localmente y a recurrir. El término desmoides fue acuñado por Muller en 1838 y deriva de la palabra griega desmos, que significa similar a un tendón. Estos tumores suelen aparecer como infiltrantes, generalmente bien diferenciados y de naturaleza localmente agresiva y también se conocen como fibromatosis profundas. Los tumores desmoides pueden clasificarse como extraabdominales, de la pared abdominal o intraabdominales (este último es más frecuente en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF)). Se cree que las lesiones pueden desarrollarse en relación con los niveles de estrógeno o los traumatismos/operaciones. Constituyen el 3% de todos los tumores de tejidos blandos y el 0,03% de todas las neoplasias . Estos tumores se asocian a mujeres en edad fértil, especialmente durante y después del embarazo. El sitio más común de aparición de los desmoides es la pared abdominal anterior, con una incidencia del 50% .
2. Informe de un caso
Una paciente de 25 años acudió al servicio de cirugía con una masa indolora en la parte inferior del abdomen desde hacía 15 meses que aumentaba gradualmente de tamaño. La paciente no tenía antecedentes de cirugía abdominal previa ni de ningún traumatismo abdominal.
En la exploración, una masa abdominal inferior única que afectaba a la zona lumbar derecha, umbilical, hipogástrica y ambas regiones ilíacas y se extendía verticalmente 6 cm por debajo del xifisterno hasta la sínfisis del pubis y transversalmente desde la línea axilar anterior derecha hasta la línea axilar anterior izquierda (Figura 1).
Imagen preoperatoria en la que se observa una enorme tumoración localizada en la pared abdominal anterior.
El bulto estaba fijado a la pared abdominal anterior, no sensible, de forma globular de tamaño 25 × 15 × 20 cm con superficie lisa, y de consistencia firme.
La ultrasonografía demostró una gran masa sólida heterogénea hipoecoica que mostraba vascularidad interna, pocas áreas anecoicas de necrosis, vistas en la cavidad pélvica que se extendían a la región lumbar derecha desplazando las asas intestinales superiormente.
El TAC reveló una masa neoplásica muscular abdominal anterior que surgía de los músculos de la pared abdominal anterolateral derecha en la zona lumbar derecha, en la fosa ilíaca derecha, cruzando la línea media y extendiéndose hasta implicar los músculos de la pared abdominal anterolateral contralateral, provocando un estiramiento del tejido subcutáneo. La extensión intraabdominal de la masa llega hasta las superficies anteriores de las vértebras lumbares inferiores y comprime ligeramente la aorta y la VCI y desplaza las asas intestinales subyacentes y la vejiga. Los diferenciales incluyen un tumor desmoide y un rabdomioma. No se detectó evidencia de linfadenopatía. No se observó evidencia de líquido libre en la cavidad pélvica y peritoneal (Figura 2).
TC que muestra una masa que surge de la musculatura abdominal anterior.
La resonancia magnética de abdomen y pelvis (Figuras 3(a) y 3(b)) reveló una gran masa, que mide 20,6 (SI) × 24,6 (RL) × 14,6 (AP) cm y que surge de la musculatura de la pared abdominal anterior derecha, con un gran componente superficial al plano muscular y un gran componente similar profundo/abdominal al plano muscular con un componente necrótico central. El plano de la grasa hacia los órganos circundantes parece normal. No se observan ganglios linfáticos agrandados ni ascitis. No se observó ninguna lesión focal en hueso o hígado. Las características descritas en la RMN eran compatibles con una masa neoplásica de origen en la pared abdominal anterior y se consideró un tumor desmoide. Tras el estudio preoperatorio, se planificó la operación de la paciente, y se realizó una escisión completa del tumor (figura 4) con amplios márgenes quirúrgicos junto con la pared abdominal anterior hasta el peritoneo, lo que dio lugar a un gran defecto de la pared de unos 18 × 20 cm que se reparó tras la movilización y liberación del recto abdominal y se reconstruyó con malla de polipropileno + Monocryl (figura 5). La piel se cerró tras mantener un drenaje de succión al vacío bajo el espacio subcutáneo. La masa extirpada era pesada y pesaba 6,5 kg (Figura 6), y en la sección de corte, tenía una textura arenosa y un color blanco brillante (Figura 7).
(a)
(b)
(a)
(b)
Imágenes de RMN.
Imagen intraoperatoria.
Imagen que muestra la reconstrucción del defecto con malla.
Mostrando la muestra extirpada.
Sección cortada del tumor.
El curso postoperatorio fue sin incidentes, y el paciente fue dado de alta el 9º día postoperatorio. Los informes histopatológicos fueron consistentes con un tumor desmoide con márgenes quirúrgicos negativos. A los 8 meses de seguimiento, la paciente no presentaba ninguna recidiva ni hernia incisional.
3. Discusión
Los tumores desmoides son neoplasias fibrosas citológicamente benignas que se originan en las estructuras musculoaponeuróticas de todo el cuerpo.
Los tumores desmoides son fibromatosis agresivas profundas benignas, que se originan en la fascia y la aponeurosis muscular con un crecimiento infiltrante . Aproximadamente, se producen 3,7 nuevos casos por cada millón de personas al año y a menudo se asocian con el sexo femenino, la PAF, la terapia de estrógenos y, ocasionalmente, con un traumatismo quirúrgico (1 de cada 4 casos). Los traumatismos, especialmente los quirúrgicos, pueden contribuir a la formación de tumores desmoides. El estrógeno puede actuar como factor de crecimiento. Los niveles de estrógenos endógenos tienen una estrecha correlación con la tasa de factor de crecimiento del tumor. Tiene una mayor prevalencia en las mujeres jóvenes que han experimentado un embarazo y es poco frecuente en los varones. Pueden ser extraabdominales (la cintura escapular, el tronco y las extremidades inferiores), intraabdominales (en la pared abdominal, especialmente los músculos rectos y oblicuos internos con sus recubrimientos fasciales, y el mesenterio o retroperitoneo), familiares múltiples y como parte del síndrome de Gardner.
El tumor desmoide abdominal suele presentarse como una masa firme con márgenes mal definidos y sin cápsula distintiva . En la superficie de corte, son arenosos, de color blanco brillante y trabeculados que se asemejan al tejido cicatricial. Histológicamente, los tumores desmoides están formados por fibroblastos y miofibroblastos alargados .
En la ecografía, los tumores desmoides aparecen como lesiones bien definidas con ecogenicidad variable. En la TC, pueden aparecer como homogéneos o heterogéneos e hipo, iso o hiperintensos en comparación con la atenuación de los músculos . Los hallazgos característicos de la RM son la escasa marginación, la baja intensidad de la señal en las imágenes ponderadas en T1 y la heterogeneidad en las imágenes ponderadas en T2, y el realce variable del contraste . La RM es superior a la TC para definir el patrón y la extensión de la afectación, así como para determinar si se ha producido una recidiva tras la cirugía, aunque tanto la TC como la RM ayudan a determinar la extensión de la invasión local.
La escisión local amplia con reconstrucción del defecto es el tratamiento de elección. El peritoneo, los órganos intraperitoneales o las estructuras óseas adyacentes afectadas por el tumor también deben resecarse. La extirpación incompleta del tumor o los márgenes quirúrgicos positivos pueden dar lugar a una recidiva local (entre el 20% y el 77%, dependiendo de la localización, la extensión y la integridad de la resección inicial). Los tumores desmoides de la pared abdominal tienen una tasa de recidiva significativamente menor (del 20% al 30%) y suelen hacerse evidentes en los seis meses siguientes a la escisión. La radioterapia, la quimioterapia y la terapia endocrina se utilizan en pacientes con tumores inoperables, recidivas locales o lesiones extirpadas de forma incompleta. No se han registrado casos de enfermedad metastásica con el tumor desmoide. Sólo se han descrito unos pocos casos de transformación maligna en el tumor desmoide, y todos ellos estaban asociados a la irradiación local. El sulindac, la indometacina y el tamoxifeno junto con variedades de medicamentos antineoplásicos se han utilizado para tratar a estos pacientes con resultados variables.
4. Conclusión
La historia de una masa abdominal indolora, la edad y el sexo del paciente, la localización de la masa dentro de la pared abdominal anterior y las características de las imágenes hacen que el tumor desmoide sea una fuerte consideración diagnóstica primaria aunque sea una entidad rara. La mejor opción quirúrgica es la resección quirúrgica amplia y agresiva con margen negativo. La escisión quirúrgica completa de los tumores desmoides es el método más eficaz de curación, que a veces requiere la extirpación de la mayor parte de la pared abdominal anterior implicada en un tumor desmoide gigante de este tipo, con la reparación inmediata del enorme defecto resultante y la reconstrucción con malla protésica para obtener mejores resultados funcionales.