Évaluation du pronostic de la cirrhose
Prégnostic en fonction des causes spécifiques de la cirrhose
Une particularité de la cirrhose alcoolique est que la majorité des patients présentant des indices de gravité de la maladie élevés ont effectivement une hépatite alcoolique superposée. L’hépatite alcoolique est une affection potentiellement réversible, ce qui signifie que certains de ces patients sont susceptibles de s’améliorer dans les premiers mois suivant l’arrêt de l’alcool. Ces patients peuvent revenir à un état de cirrhose compensée. Les preuves accumulées ont montré que les corticostéroïdes améliorent la survie à court terme des patients atteints d’hépatite alcoolique grave. Il serait donc difficile d’évaluer le pronostic des patients atteints de cirrhose alcoolique sans tenir compte de l’existence d’une hépatite alcoolique et, chez ceux qui ont une hépatite alcoolique sévère, de la réponse aux corticoïdes.
Dans la plupart des enquêtes, l’hépatite alcoolique sévère a été définie par une « fonction discriminante » supérieure à 32 ( tableau 4 ). En plus de cette fonction discriminante, généralement appelée « score de Maddrey » (ou fonction discriminante de Maddrey), plusieurs scores spécifiques ont été créés pour prédire la mortalité précoce chez les patients atteints d’hépatite alcoolique sévère. Le score MELD, plus général, a également été évalué dans ce contexte. Le score MELD s’est avéré aussi efficace, voire supérieur, à la fonction discriminante originale de Maddrey. Ce résultat n’est pas surprenant puisque le score MELD comprend les deux variables incluses dans la fonction discriminante de Maddrey (bilirubine et prothrombine). Cependant, aucun de ces scores ne prend en compte la progression dans le temps et la réponse aux stéroïdes qui, là encore, peuvent être déterminantes.
Récemment, un modèle original appelé modèle de Lille a été créé sur la base d’une grande série de patients atteints d’hépatite alcoolique traités par corticoïdes. Le score correspondant intègre six variables objectives comme le montre le tableau 4 . Ce score, qui inclut une variable dynamique correspondant à la réponse précoce aux stéroïdes (changement de la bilirubine entre le jour 0 et le jour 7), était plus précis que le score MELD, le score de Child-Pugh et le score de Maddrey pour prédire la survie à 6 mois dans cette population. Les patients dont le score était supérieur à 0,45 avaient un taux de mortalité à 6 mois de 75 %, tandis que ceux dont le score était inférieur à 0,45 avaient un taux de mortalité de seulement 15 %.
Il faut noter que ces scores ont été conçus pour prédire la mortalité précoce. Parallèlement à la réponse aux stéroïdes, le résultat à long terme peut être lié à la fonction hépatique résiduelle mais aussi à la reprise de l’abus d’alcool. Par conséquent, le résultat à long terme est beaucoup plus difficile à évaluer. De plus, la survie à long terme doit nécessairement être évaluée en tenant compte des comorbidités telles que le cancer, le diabète ou les maladies respiratoires, qui sont fréquemment associées.
Ces dernières années, des avancées majeures ont été réalisées dans le traitement de l’infection chronique par le VHB avec l’avènement des analogues d’antinucléot(s)ide. Les patients atteints de cirrhose décompensée liée au VHB et recevant un traitement antiviral ont un profil de survie biphasique. Le taux de mortalité dans les 6 premiers mois après le début du traitement antiviral est de ∼15%. Après les 6 premiers mois, le taux de mortalité est 10 fois plus faible. Dans le sous-groupe des patients qui survivent plus de 6 mois, la survie à 3 ans dépasse 85 %. Par rapport aux contrôles historiques, les patients atteints de cirrhose décompensée liée au VHB et recevant des analogues d’antinucléot(s)ide ont un meilleur taux de survie. Sur la base d’une grande cohorte de patients atteints de cirrhose décompensée liée au VHB et recevant de la lamivudine, un score pronostique spécifique a été proposé (tableau 4). Ce score intègre trois variables : la bilirubine, la créatinine et la présence de l’ADNVH avant le traitement. Il est quelque peu paradoxal que les patients dont l’ADN-VHB était indétectable avant l’initiation du traitement antiviral aient une meilleure survie. En effet, on aurait pu s’attendre à ce que seuls ceux qui présentent des signes de réplication virale (ceux qui sont positifs pour l’ADNHB sérique) bénéficient d’un traitement antiviral. Néanmoins, d’autres données suggèrent que 20 % des patients initialement envisagés pour une transplantation peuvent finalement être retirés de la liste d’attente après avoir reçu de l’adéfovir-dipivoxil en raison d’une amélioration clinique.
Les avancées dans le traitement de l’infection par le VHC ont été plus limitées, bien que significatives. Chez les patients atteints de cirrhose liée au VHC, il a été démontré qu’une réponse virologique soutenue à l’interféron améliorait le résultat à long terme en réduisant l’incidence des complications liées au foie. Cependant, l’association d’interféron et de ribavirine est généralement contre-indiquée chez les patients atteints de cirrhose décompensée. Il n’existe pas de modèle spécifique pour prédire l’issue en fonction de la charge virale, du génotype et de la réponse au traitement.
La CBP est l’une des causes de cirrhose pour laquelle des scores pronostiques spécifiques ont été proposés pour la première fois. L’objectif du scoring était de déterminer le moment optimal pour la transplantation. Le score de risque Mayo pour la CBP comprend quatre variables objectives et une variable subjective (c’est-à-dire l’œdème) (tableau 4). Il a été démontré que la probabilité de survie sans transplantation pour un score de risque de 7,8 est de 63% et 39% à 1 et 2 ans, respectivement. Il a également été démontré que le risque de mortalité post-transplantation augmente de manière significative lorsque le score de risque dépasse 7,8. Il est donc recommandé d’orienter les patients vers les centres de transplantation avant d’atteindre cette valeur.
Un autre modèle pronostique a été créé sur la base d’une grande série européenne. Ce modèle inclut des variables relativement proches de celles incluses dans le modèle Mayo, à savoir la bilirubine, l’ascite, l’albumine, l’âge et les saignements gastro-intestinaux. Selon ce modèle, le bénéfice de survie de la transplantation augmente lorsque la probabilité de survie sans transplantation devient inférieure à 0,85. Chez les patients non transplantés, cela se produit en moyenne 8 mois avant le décès, ce qui, dans la plupart des cas, donne suffisamment de temps pour faire le pont entre les patients et la transplantation.
Même si des scores spécifiques existent pour la CBP, il n’y a pas de preuve que les patients atteints de CBP soient mal classés avec le score MELD. Il n’y a pas non plus de preuve que les scores spécifiques sont supérieurs au MELD. Cependant, aucune valeur discriminante du score MELD n’a été établie pour identifier spécifiquement les patients atteints de CBP qui pourraient bénéficier d’une transplantation.
L’évolution de la CSP est beaucoup plus variable que celle de la CBP. Par conséquent, il est plus difficile de créer des scores pronostiques fiables, en particulier pour évaluer le résultat à long terme. Il a été démontré que le score de risque spécifique (appelé score de risque Mayo pour la CSP) présenté dans le tableau 4 est plus précis que le score de Child-Pugh pour prédire la survie, en particulier chez les patients dont la maladie est moins avancée. Ce score permet d’identifier trois groupes à risque faible (score < 0), intermédiaire (0 ≤ score > 2) ou élevé (score ≥ 2). La survie à cinq ans est supérieure à 90 % chez les patients à faible risque alors qu’elle est inférieure à 40 % chez les patients à haut risque.
Le score MELD n’a pas été évalué spécifiquement pour la CSP. Cependant, la plupart des patients atteints de CSP avancée ont un taux de bilirubine élevé. Chez ces patients, il est peu probable que la gravité de la maladie soit sous-estimée par le score MELD par rapport à d’autres maladies chroniques du foie. Cependant, certains patients avec des marqueurs de gravité relativement faibles présentent des épisodes répétés de cholangite et une détérioration rapide. Dans ce groupe, la bilirubine peut être fluctuante. On peut supposer que, indépendamment de la gravité de la maladie parenchymateuse sous-jacente, les épisodes répétés de cholangite ont un impact délétère sur le résultat. Malheureusement, l’influence propre de la répétition des épisodes de cholangite, de la réponse aux antibiotiques et de l’éventuelle sélection de souches résistantes sur le pronostic n’a pas été clairement évaluée.
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