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Base de données sur les maladies rares

Le purpura commun est le type de purpura le plus répandu, il survient le plus souvent chez les femmes de plus de 50 ans. Lorsqu’il n’y a pas eu de blessure, les lésions de purpura surviennent plus souvent que les saignements sous-cutanés. Cependant, à la suite d’une intervention chirurgicale ou de blessures même mineures, la fragilité des vaisseaux sanguins entraîne des saignements excessifs. Ces saignements peuvent être réduits par une corticothérapie de courte durée et/ou, chez les femmes ménopausées, par l’administration d’œstrogènes.

Le scorbut, un type de purpura, résulte d’une carence en vitamine C dans l’alimentation. Les symptômes peuvent inclure une expérience de faiblesse généralisée, de l’anémie, des gencives spongieuses et une tendance à saigner (hémorragie) sous la peau (sous-cutanée) et des muqueuses délicates qui tapissent la bouche et le tractus gastro-intestinal. Le scorbut survient rarement dans les civilisations modernes en raison de l’amélioration du régime alimentaire et de la disponibilité des aliments qui contiennent de la vitamine C.

Le syndrome de Gardener-Diamond (sensibilisation aux auto-érythrocytes) est une maladie rare parfois appelée syndrome des ecchymoses douloureuses. Il se caractérise par des taches de purpura, principalement chez les jeunes femmes. On pense que le syndrome de Gardener-Diamond est une maladie auto-immune.

La vasculite (angiite) est une maladie inflammatoire vasculaire qui peut survenir seule ou en association avec d’autres maladies allergiques ou rhumatismales. L’inflammation des parois vasculaires resserre les vaisseaux sanguins et peut provoquer un manque d’apport sanguin dans certaines zones du corps (ischémie), une perte de tissus (nécrose) et/ou des caillots sanguins (thrombose). Un vaisseau de n’importe quelle taille ou n’importe quelle partie du système vasculaire peut être affecté, et les symptômes sont relatifs au système concerné. Les symptômes peuvent comprendre de la fièvre, des maux de tête, une perte profonde d’appétit, une perte de poids, une faiblesse, des douleurs abdominales, de la diarrhée et/ou des douleurs musculaires et articulaires. Comme il existe de nombreuses formes de vascularite, les causes sont nombreuses. Certains types peuvent être causés par des réactions allergiques ou une hypersensibilité à certains médicaments tels que les médicaments sulfurés, la pénicilline, le propylthiouracile, d’autres médicaments, des toxines et d’autres irritants environnementaux inhalés. D’autres formes peuvent survenir à cause d’une infection fongique, de parasites ou d’infections virales, tandis que dans certains cas, il n’y a pas de cause apparente. (Pour plus d’informations sur cette affection, choisissez « Vascularite » comme terme de recherche dans la base de données des maladies rares.)

La vascularite nécrosante cutanée est une maladie inflammatoire relativement courante des vaisseaux sanguins, notamment les veines, les artères et les plus petits vaisseaux sanguins (capillaires). Cette maladie affecte généralement la peau et peut survenir seule ou en conjonction avec des maladies allergiques, infectieuses ou rhumatismales. Les symptômes peuvent inclure des nodules cutanés, de petites hémorragies sous la peau et/ou des lésions cutanées qui peuvent être rouges et plates (macules). Ces lésions peuvent se développer sur de nombreuses parties du corps, notamment le dos, les mains, les fesses et/ou les jambes. Dans certains cas, une urticaire qui démange intensément (urticaire) ou des ulcères en forme d’anneau peuvent également être présents. De la fièvre, un malaise généralisé (malaise) et/ou des douleurs musculaires ou articulaires peuvent également apparaître. La cause exacte de la vascularite nécrosante cutanée est inconnue. Certaines lésions peuvent être causées par une réaction allergique ou une hypersensibilité à certains médicaments comme les sulfamides ou la pénicilline, à d’autres médicaments, à des toxines et à des irritants environnementaux inhalés.

La maladie de Kawasaki est une maladie inflammatoire de l’enfance caractérisée par de la fièvre, des éruptions cutanées, des ganglions lymphatiques gonflés (lymphadénopathie), une inflammation des artères (polyartérite) et une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Les changements inflammatoires provoquent des lésions destructrices dans les vaisseaux sanguins qui peuvent entraîner des complications au niveau du foie, de la vésicule biliaire et du cœur. Les symptômes peuvent inclure une fièvre anormalement élevée qui commence soudainement et dure environ deux semaines. D’autres symptômes peuvent inclure une rougeur de la muqueuse des paupières des deux yeux (conjonctivite bilatérale), une irritabilité, une fatigue, une rougeur (inflammation) de la bouche et de la langue (stomatite), un craquement des lèvres, un gonflement des ganglions lymphatiques du cou (adénopathie cervicale) et/ou des éruptions cutanées. La cause exacte de la maladie de Kawasaki n’est pas entièrement comprise. Elle pourrait être liée à deux souches inconnues de bactéries staphylocoques et streptocoques et/ou à une éventuelle anomalie immunologique. (Pour plus d’informations sur cette maladie, choisissez « Kawasaki » comme terme de recherche dans la base de données des maladies rares.)

La thrombocytopénie immune est un trouble plaquettaire rare caractérisé par un faible taux inexpliqué de plaquettes dans le sang circulant. Les symptômes peuvent inclure des saignements de nez (épistaxis), de petites taches rouges ou violettes sur la peau qui représentent de petites hémorragies sous la peau (pétéchies), et/ou des saignements du rectum et/ou des voies urinaires. L’anémie peut suivre et produire de la faiblesse et de la fatigue. D’autres personnes atteintes de cette maladie peuvent connaître des épisodes de fièvre élevée et d’hypertrophie anormale de la rate. Aucune cause spécifique de la thrombocytopénie immunitaire n’a été identifiée. Les preuves actuelles soutiennent une base immunologique, puisque la plupart des patients ont des anticorps antiplaquettes identifiables. (Pour plus d’informations sur cette maladie, choisissez « Thrombocytopénie immunitaire » comme terme de recherche dans la base de données des maladies rares.)

Le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT) est une maladie sanguine rare caractérisée par un taux anormalement bas de plaquettes en circulation dans le sang, une destruction anormale des globules rouges, un dysfonctionnement rénal et des perturbations du système nerveux. Les symptômes de cette maladie, qui débute soudainement, peuvent inclure de la fièvre, des maux de tête, des taches de purpura sur la peau et les muqueuses, des douleurs articulaires (arthralgies), une perte partielle de la sensibilité des bras ou des jambes (parésie), des modifications de l’état mental et/ou des crises d’épilepsie. La cause exacte du PTT n’est pas connue. Elle peut être due à un agent infectieux ou à une réaction auto-immune. (Pour plus d’informations sur cette maladie, choisissez « Thrombotic Thrombocytopenia Purpura » comme terme de recherche dans la base de données des maladies rares.)

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