Espérance de vie du déficit en VLCAD | Réseau INFORM

Taux de mortalité du déficit en VLCAD

Le déficit en acyl-CoA déshydrogénase à très longue chaîne ou déficit en VLCAD est une maladie rare où une personne a du mal à décomposer les graisses pour obtenir de l’énergie. Elle peut aller de légère à sévère, et pour cette raison, le pronostic du déficit en VLCAD peut également varier drastiquement.

Comme la plupart des troubles de l’oxydation des acides gras (FAOD), le déficit en VLCAD est généralement diagnostiqué à la naissance lors du dépistage néonatal. Ce diagnostic précoce peut aider les médecins à créer un plan de traitement, mais même avec ce plan en place, ce trouble pourrait mettre la vie de certains en danger.

Espérance de vie des nourrissons atteints de VLCADD

Les cas graves de ce FAOD peuvent être mortels. Les nourrissons atteints d’une forme grave de ce trouble commenceront immédiatement à présenter des symptômes qui peuvent mettre leur vie en danger. L’un des problèmes les plus menaçants concerne le cœur du bébé. La cardiomyopathie à début précoce, une maladie qui rend la pompe sanguine plus difficile, est fréquente chez les nourrissons atteints de déficience en VLCAD et entraîne des taux de mortalité élevés.1`A côté des problèmes cardiaques, ces nourrissons peuvent lutter contre une hypoglycémie potentiellement mortelle, qui peut entraîner le coma et la mort.

Espérance de vie des enfants atteints de VLCADD

Heureusement, le taux d’espérance de vie de la déficience en VLCAD augmente avec l’âge. Ceux qui passent de la petite enfance à la fin de l’enfance peuvent encore connaître les mêmes problèmes potentiellement mortels qu’à l’époque de la petite enfance, mais la fréquence de ces problèmes commence généralement à diminuer avec le temps. Ce changement s’explique en partie par le fait qu’en vieillissant, les enfants sont capables de passer de plus longues périodes sans manger sans risquer l’hypoglycémie. Ces personnes connaîtront encore quelques symptômes inconfortables, mais tant qu’elles suivent le plan de traitement de leur médecin, leur vie est moins en danger.

Espérance de vie des adultes atteints de VLCAD

A côté de ces nourrissons symptomatiques qui parviennent à l’âge adulte, certains adultes atteints de déficience en VLCAD présenteront une forme plus légère du trouble qui ne sera diagnostiquée que plus tard dans la vie. Lorsque cela se produit, les adultes sont généralement moins susceptibles d’être confrontés à ces problèmes potentiellement mortels et sont en mesure de mener une vie essentiellement normale.

Malheureusement, les problèmes cardiaques et d’hypoglycémie liés à ce trouble peuvent survenir à tout âge et peuvent encore mettre la vie en danger. Il est important de suivre le plan de traitement du médecin pour éviter d’augmenter le risque de tout problème majeur si vous ou un de vos proches est atteint de ce trouble. Vivre avec un trouble de l’oxydation des acides gras est possible, mais la personne doit tout de même prendre des précautions spécifiques.

Au Réseau international pour la recherche et la gestion de l’oxydation des acides gras (INFORM), nous voulons être une source d’information précieuse pour les personnes et leurs familles qui luttent contre les FAOD. Revenez fréquemment sur notre blog sur l’oxydation des acides gras pour obtenir des informations plus utiles.