Glossopharyngeal Neuralgia

Abstract

La névralgie du glossopharynx est un syndrome distinctif, nommé par Wilfred Harris. L’investigation doit exclure une sclérose en plaques, et une compression locale, notamment par des tumeurs qui nécessitent un traitement. Dandy a le mérite d’avoir été le premier à indiquer la compression vasculaire des racines nerveuses crâniennes comme cause des névralgies crâniennes, et Jannetta d’avoir établi la décompression neurovasculaire. La compression vasculaire est une cause courante et traitable, mais elle n’explique pas tous les cas idiopathiques précédemment désignés.

© 2006 S. Karger AG, Bâle

Introduction

La névralgie du glossopharynx est une affection rare, survenant avec une fréquence d’environ 1% de celle de la névralgie du trijumeau. Son incidence rapportée est d’environ 0,8 pour 100 000 personnes.

Note historique

La première description de la névralgie du glossopharynx est attribuée à Theodore H. Weisenburg en 1910. Weisenburg exerçait à Philadelphie et est devenu rédacteur en chef de l’A.M.A. Archives of Neurology and Psychiatry. Son patient présentait les symptômes classiques d’une douleur lancinante dans l’oreille et le cou. Ce n’est que 6 ans plus tard, lors du décès du patient, qu’une autopsie a révélé la tumeur sous-jacente de l’angle ponto-cérébelleux. La tumeur comprimait le nerf trijumeau et étirait le nerf glossopharyngien.

Dix ans plus tard, Sicard et Robineau ont décrit 3 patients qui présentaient une ‘algie velo-pharyngee essentielle’ (douleur dans la distribution du nerf glossopharyngien de cause inconnue). Le traitement avec des sédatifs et des agents physiques a échoué ; les patients sont devenus suicidaires. La section du nerf glossopharyngien à travers le cou a cependant réussi à soulager la douleur chez les 3 patients.

Un an plus tard, Wilfred Harris inventait le terme ‘névralgie glossopharyngienne’ (fig. 1) décrivant dans 7 cas (3 avec une malignité dans la région amygdalienne) comment elle ‘ressemble à la névralgie trigéminale majeure précisément dans la sévérité et la soudaineté de l’apparition, dans leur brièveté et leur durée…. La répétition de la toux ou des raclements de gorge pendant la douleur est évocatrice… les paroxysmes sont déclenchés par certains mouvements, notamment la déglutition et le bâillement, l’alimentation et la parole.’

Harris ne pouvait citer que deux rapports, celui de Sicard et Robineau, et celui de Doyle de la Mayo Clinic (4 cas). A cette époque, il ne connaissait pas les travaux de Weisenburg, mais dans son livre ultérieur en 1937 , il se réfère au rapport de Weisenburg. Harris préconisa alors l’avulsion du nerf et de ses deux ganglions, exposés derrière l’angle de la mâchoire, ce que Sir Geoffrey Jefferson réalisa avec succès (et rapporta en 1931) ; cela évita au patient une opération intracrânienne.

Bien que la priorité de Weisenburg ait été débattue , son étude a établi la névralgie du glossopharynx comme une entité clinique, distincte de la névralgie du trijumeau, avec laquelle elle était souvent confondue. Deux variantes ont été décrites : une forme otitique avec une douleur principalement profonde dans ou près de l’oreille, et une forme oropharyngée avec une douleur dans le pharynx, les amygdales, le palais mou et le dos de la langue. Comme pour la névralgie du trijumeau, le soulagement symptomatique est obtenu dans de nombreux cas par la carbamazépine et d’autres anticonvulsivants. Harris a été le premier à différencier une forme symptomatique secondaire à des carcinomes et une forme primaire idiopathique. Il a rapporté des crises de perte de connaissance par paroxysmes chez un jeune avocat. Rushton en 1981 a rapporté quatre cas de syncope chez 217 patients de la Mayo Clinic. George Bruyn a analysé 304 cas rapportés , observant :  » un type cardiovasculaire de la névralgie, avec bradycardie, ou asystole et convulsions ou coma.’

Anatomie et pathogénie

Le nerf glossopharyngien a été appelé  » le nerf crânien négligé « , car il est petit, se trouve profondément dans le cou et passe souvent inaperçu lors des dissections chirurgicales. Il s’agit du nerf du troisième arc branchial. Il sort latéralement de la moelle, juste en dessous du nerf vague. Le nerf glossopharyngien reçoit des fibres sensitives des deux tiers postérieurs de la langue, dont le goût, et des afférences des corps carotidiens qui entrent dans le noyau du tractus solitarius. La douleur viscérale passe dans le noyau spinal du V. Il fournit des fibres parasympathiques à la glande parotide via le ganglion otique. Des fibres motrices alimentent le muscle stylopharyngien (à partir du noyau ambigu) et les muscles pharyngés supérieurs.

Des cas familiaux et une association avec la sclérose en plaques (SEP), un traumatisme et des tumeurs médullaires ont chacun été occasionnellement mis en cause, ainsi que des tumeurs laryngées et nasopharyngées, la maladie de Paget et diverses tumeurs de la base du crâne. Oppenheim a décrit des plaques de démyélinisation au niveau de la zone d’entrée de la racine comme la cause potentielle de la névralgie du trijumeau chez les patients atteints de SEP. La découverte caractéristique de la SEP est la démyélinisation des fibres intrapontines du trijumeau, montrée en IRM pondérée en T2.

Compression vasculaire

Dandy , qui a introduit la section partielle de la racine sensorielle, a incriminé pour la première fois le contact vasculaire artériel avec la racine dorsale du nerf trijumeau en 1929 ; il a dit :

 » Dans de nombreux cas, le nerf est rainuré ou plié en angle par l’artère. Ceci, je crois, est la cause du tic douloureux.’

On pense que la compression vasculaire de la zone d’entrée de la racine nerveuse provoque une démyélinisation et une transmission éphaptique. Alternativement, elle peut provoquer une activation répétitive des afférences primaires du nerf entraînant une hyperexcitabilité des neurones centraux. L’activation des récepteurs de l’acide N-méthyl-D-aspartique a été invoquée comme un facteur possible. Le point de vue conventionnel dans la névralgie du trijumeau analogue est celui d’une lésion irritative périphérique du nerf causant la douleur. Un mécanisme mixte central-périphérique a récemment été postulé dans lequel des impulsions anormales dérivées d’axones démyélinisés (SEP, compression vasculaire et autres causes possibles de démyélinisation le long du parcours central et périphérique des fibres du ganglion de Gasser) modulent l’activité nucléaire .

Ce n’est que dans les années 1950 que Gardner et Miklos et Taarnhøj ont rapporté les effets bénéfiques de la décompression du nerf trijumeau pour le tic douloureux. Cette hypothèse a été la raison d’être de la décompression microvasculaire. Une compression vasculaire similaire du septième nerf crânien dans le spasme hémifacial a été rapportée en 1947. Malgré ces observations fondamentales, la décompression microvasculaire n’était pas un traitement accepté pour les syndromes des nerfs crâniens avant la fin des années 1960. Il est probable que les lésions de la zone d’entrée radiculaire du nerf glossopharyngien soient associées à une conduction éphaptique et sous-tendent la pathogenèse de la névralgie glossopharyngienne.

Cliniquement, il est donc important d’exclure les causes secondaires : compression ou irritation du nerf glossopharyngien pouvant entraîner une hyperexcitabilité neuronale et une névralgie. Une cause possible est le syndrome d’Eagle ou stylalgie dans lequel le nerf glossopharyngé est comprimé par une apophyse styloïde allongée (>25 mm) ou une calcification du ligament stylohyoïdien qui se produit cependant chez 4 à 10 % des sujets asymptomatiques ; l’épaississement ou l’ossification de ces structures peut être plus important comme cause occasionnelle de douleur glossopharyngée, souvent traitée par stylectomie.

Traitement

Le traitement médical de la névralgie du glossopharynx par la carbamazépine ou la gabapentine peut être efficace pour supprimer les paroxysmes douloureux. Bien que les rémissions spontanées soient fréquentes, les rechutes peuvent devenir réfractaires au traitement médicamenteux. Les méthodes chirurgicales comprennent la section nerveuse, la tractotomie ou la décompression microvasculaire . La section de la racine intracrânienne a été la plus souvent employée et est généralement efficace, mais une section supplémentaire des radicelles vagales supérieures est considérée comme nécessaire dans certains cas .

La décompression microvasculaire introduite par Jannetta peut permettre un soulagement complet de la douleur dans 76% et une amélioration substantielle dans 16% supplémentaires, comme rapporté dans une grande série, avec un suivi moyen de 48 mois . Plus récemment, l’endoscopie a été utilisée comme seule modalité d’imagerie dans la décompression du nerf glossopharyngien. Dans la névralgie du trijumeau analogue, il y a 93% de succès 3 ans après la chirurgie endoscopique , mais un taux de récidive annuel de 3,5% .

L’IRM tridimensionnelle sophistiquée montre que le contact ou la contiguïté entre les vaisseaux sanguins et le contact du tissu neural n’est pas visiblement différent dans les côtés symptomatiques et asymptomatiques , écartant ainsi toute relation causale cohérente avec la douleur. En revanche, le rainurage, la distorsion ou la déviation du tissu nerveux sont plus susceptibles de provoquer une névralgie. Comme pour la névralgie du trijumeau, la façon précise dont la douleur est provoquée et soulagée est une question non résolue.

Conclusions

La névralgie du glossopharynx est un syndrome rare mais distinctif, nommé par Wilfred Harris. Ses causes sont multiples. L’investigation doit exclure la SEP, et la compression locale, notamment par des tumeurs qui nécessitent un traitement à part entière. Dandy a le mérite d’avoir été le premier à indiquer la compression vasculaire des racines des nerfs crâniens comme cause des névralgies crâniennes, et Jannetta celui d’avoir établi la décompression neurovasculaire. La compression vasculaire est une cause courante et traitable, mais elle n’explique pas tous les cas idiopathiques précédemment désignés. Le mécanisme implique une hyperexcitabilité du nerf et une conduction éphaptique, mais n’est pas encore complètement compris.

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