Hypersomnie

« La gravité de la somnolence diurne doit être quantifiée par des échelles subjectives (au moins l’échelle de somnolence d’Epworth) et des tests objectifs tels que le test de latence multiple du sommeil (MSLT). » L’échelle de somnolence de Stanford (SSS) est une autre mesure subjective de la somnolence fréquemment utilisée. Après avoir déterminé que la somnolence diurne excessive est présente, un examen médical complet et une évaluation complète des troubles potentiels dans le diagnostic différentiel (qui peut être fastidieux, coûteux et long) doivent être entrepris.

Diagnostic différentielModifier

L’hypersomnie peut être primaire (d’origine centrale/cerveau), ou elle peut être secondaire à l’une des nombreuses conditions médicales. Plus d’un type d’hypersomnie peut coexister chez un même patient. Même en présence d’une cause connue d’hypersomnie, la contribution de cette cause à la plainte de somnolence diurne excessive doit être évaluée. Lorsque les traitements spécifiques de l’affection connue ne suppriment pas complètement la somnolence diurne excessive, il faut rechercher d’autres causes d’hypersomnie. Par exemple, si un patient souffrant d’apnée du sommeil est traité par CPAP (pression positive continue), ce qui résout ses apnées mais pas sa somnolence diurne excessive, il est nécessaire de rechercher d’autres causes à cette somnolence diurne excessive. Les apnées obstructives du sommeil  » sont fréquentes dans la narcolepsie et peuvent retarder de plusieurs années le diagnostic de la narcolepsie et interférer avec sa bonne prise en charge. »

Hypersomnies primairesModifier

Les véritables hypersomnies primaires comprennent celles-ci : la narcolepsie (avec et sans cataplexie) ; l’hypersomnie idiopathique ; et les hypersomnies récurrentes (comme le syndrome de Kleine-Levin).

Mimiques de l’hypersomnie primaire

Il existe également plusieurs troubles génétiques qui peuvent être associés à l’hypersomnie primaire/centrale. Il s’agit notamment de ce qui suit : Le syndrome de Prader-Willi ; la maladie de Norrie ; la maladie de Niemann-Pick, type C ; et la dystrophie myotonique. Cependant, l’hypersomnie dans ces syndromes peut également être associée à d’autres causes secondaires, il est donc important de procéder à une évaluation complète. La dystrophie myotonique est souvent associée à des SOREMP (périodes REM de début de sommeil, telles qu’elles se produisent dans la narcolepsie).

Il existe de nombreux troubles neurologiques qui peuvent mimer les hypersomnies primaires, la narcolepsie et l’hypersomnie idiopathique : tumeurs cérébrales, lésions provoquant des accidents vasculaires cérébraux et dysfonctionnement du thalamus, de l’hypothalamus ou du tronc cérébral. De même, les affections neurodégénératives telles que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson ou l’atrophie des systèmes multiples sont fréquemment associées à une hypersomnie primaire. Cependant, dans ces cas, il faut tout de même exclure d’autres causes secondaires.

L’hydrocéphalie précoce peut également provoquer une somnolence diurne excessive sévère. De plus, un traumatisme crânien peut être associé à une hypersomnie primaire/centrale, et des symptômes similaires à ceux de l’hypersomnie idiopathique peuvent être observés dans les 6 à 18 mois suivant le traumatisme. Cependant, les symptômes associés de maux de tête, de perte de mémoire et de manque de concentration peuvent être plus fréquents dans le cas d’un traumatisme crânien que dans celui d’une hypersomnie idiopathique. « La possibilité d’une narcolepsie secondaire suite à un traumatisme crânien chez des individus précédemment asymptomatiques a également été rapportée. »

Hypersomnies secondairesModifier

Les hypersomnies secondaires sont extrêmement nombreuses.

L’hypersomnie peut être secondaire à des troubles tels que la dépression clinique, la sclérose en plaques, l’encéphalite, l’épilepsie ou l’obésité. L’hypersomnie peut également être un symptôme d’autres troubles du sommeil, comme l’apnée du sommeil. Elle peut être un effet indésirable de la prise de certains médicaments, du sevrage de certains médicaments ou de l’abus de drogues ou d’alcool. Une prédisposition génétique peut également être un facteur. Dans certains cas, elle résulte d’un problème physique, comme une tumeur, un traumatisme crânien ou un dysfonctionnement du système nerveux autonome ou central.

L’apnée du sommeil est la deuxième cause la plus fréquente d’hypersomnie secondaire, touchant jusqu’à 4 % des adultes d’âge moyen, principalement des hommes. Le syndrome de résistance des voies aériennes supérieures (SRVA) est une variante clinique de l’apnée du sommeil qui peut également provoquer une hypersomnie. Tout comme d’autres troubles du sommeil (comme la narcolepsie) peuvent coexister avec l’apnée du sommeil, il en va de même pour le syndrome de résistance des voies aériennes supérieures. Il existe de nombreux cas de SRAU dans lesquels une somnolence diurne excessive persiste après un traitement par PPC, ce qui indique une ou plusieurs autres causes de l’hypersomnie et nécessite une évaluation plus approfondie.

Les troubles du mouvement du sommeil, tels que le syndrome des jambes sans repos (SJSR) et le trouble du mouvement périodique des membres (PLMD ou PLMS) peuvent également provoquer une hypersomnie secondaire. Bien que le SJSR entraîne couramment une somnolence diurne excessive, ce n’est pas le cas du PLMS. Il n’existe aucune preuve que le PLMS joue un rôle dans l’étiologie de la somnolence diurne. En fait, deux études n’ont montré aucune corrélation entre le PLMS et les mesures objectives de la somnolence diurne excessive. En outre, le SDE chez ces patients est mieux traité avec des psychostimulants et non avec des agents dopaminergiques connus pour supprimer le SPLM. »

Les maladies neuromusculaires et les maladies de la moelle épinière entraînent souvent des troubles du sommeil dus à un dysfonctionnement respiratoire provoquant des apnées du sommeil, et elles peuvent également provoquer des insomnies liées à la douleur. « D’autres altérations du sommeil, comme les troubles des mouvements périodiques des membres chez les patients atteints de maladies de la moelle épinière, ont également été mises au jour grâce à l’utilisation généralisée de la polysomnographie. »

L’hypersomnie primaire dans le diabète, l’encéphalopathie hépatique et l’acromégalie est rarement rapportée, mais ces conditions médicales peuvent également être associées à une hypersomnie secondaire à l’apnée du sommeil et au trouble des mouvements périodiques des membres (TPM).

Le syndrome de fatigue chronique et la fibromyalgie peuvent également être associés à une hypersomnie. Le syndrome de fatigue chronique est « caractérisé par une fatigue persistante ou récurrente qui ne se résout pas avec le sommeil ou le repos. La polysomnographie montre une efficacité réduite du sommeil et peut inclure une intrusion alpha dans l’EEG du sommeil. Il est probable qu’un certain nombre de cas étiquetés comme syndrome de fatigue chronique sont des cas non reconnus de syndrome de résistance des voies aériennes supérieures » ou d’autres troubles du sommeil, tels que la narcolepsie, l’apnée du sommeil, le PLMD, etc.

Comme pour le syndrome de fatigue chronique, la fibromyalgie peut être associée à une activité anormale des ondes alpha (typiquement associée aux états d’éveil) pendant le sommeil NREM. De plus, des chercheurs ont montré que la perturbation du sommeil de stade IV de façon constante chez des sujets jeunes et en bonne santé entraîne une augmentation significative de la sensibilité musculaire similaire à celle ressentie dans le « syndrome de douleur musculo-squelettique neurasthénique ». La maladie rénale chronique est souvent associée à des symptômes de sommeil et à une somnolence diurne excessive. 80 % des personnes sous dialyse ont des troubles du sommeil. L’apnée du sommeil est 10 fois plus fréquente chez les patients urémiques que dans la population générale et peut affecter jusqu’à 30-80% des patients sous dialyse, bien que la dialyse nocturne puisse améliorer cette situation. Environ 50 % des patients dialysés souffrent d’hypersomnie, car une maladie rénale grave peut provoquer une encéphalopathie urémique, une augmentation des cytokines induisant le sommeil et une altération de l’efficacité du sommeil. Environ 70 % des patients dialysés sont affectés par l’insomnie, et le SJSR et le PLMD en affectent 30 %, bien que ces troubles puissent s’améliorer après une dialyse ou une transplantation rénale.

La plupart des formes de cancer et leurs thérapies peuvent provoquer de la fatigue et des troubles du sommeil, qui affectent 25 à 99 % des patients et durent souvent des années après la fin du traitement. « L’insomnie est fréquente et constitue un facteur prédictif de la fatigue chez les patients atteints de cancer, et la polysomnographie démontre une efficacité réduite du sommeil, une latence initiale du sommeil prolongée et une augmentation du temps de réveil pendant la nuit. » Les syndromes paranéoplasiques peuvent également provoquer des insomnies, des hypersomnies et des parasomnies.

Les maladies auto-immunes, notamment le lupus et la polyarthrite rhumatoïde sont souvent associées à des hypersomnies. Le syndrome de Morvan est un exemple de maladie auto-immune plus rare qui peut également entraîner une hypersomnie. La maladie cœliaque est une autre maladie auto-immune associée à une mauvaise qualité du sommeil (qui peut conduire à l’hypersomnie), « non seulement au moment du diagnostic mais aussi pendant le traitement par un régime sans gluten ». Il existe également quelques rapports de cas d’hypersomnie centrale dans la maladie cœliaque. Et le SJSR  » s’est avéré fréquent dans la maladie cœliaque « , vraisemblablement en raison de la carence en fer qui lui est associée.

L’hypothyroïdie et la carence en fer avec ou sans (anémie ferriprive) peuvent également provoquer une hypersomnie secondaire. Divers tests de dépistage de ces troubles sont effectués afin de pouvoir les traiter. L’hypersomnie peut également se développer dans les mois qui suivent des infections virales telles que la maladie de Whipple, la mononucléose, le VIH et le syndrome de Guillain-Barré.

Le syndrome de sommeil insuffisant induit par le comportement doit être considéré dans le diagnostic différentiel de l’hypersomnie secondaire. Ce trouble survient chez les personnes qui ne parviennent pas à dormir suffisamment pendant au moins trois mois. Dans ce cas, le patient souffre d’un manque de sommeil chronique sans en être nécessairement conscient. Cette situation est de plus en plus répandue dans la société occidentale en raison des exigences et des attentes modernes imposées à l’individu.

De nombreux médicaments peuvent entraîner une hypersomnie secondaire. Par conséquent, la liste complète des médicaments d’un patient doit être soigneusement examinée pour détecter la somnolence ou la fatigue comme effets secondaires. Dans ces cas, un sevrage prudent du ou des médicaments éventuellement incriminés est nécessaire ; ensuite, une substitution médicamenteuse peut être entreprise.

Les troubles de l’humeur, comme la dépression, le trouble anxieux et le trouble bipolaire, peuvent également être associés à l’hypersomnie. La plainte de somnolence diurne excessive dans ces conditions est souvent associée à un mauvais sommeil la nuit. « En ce sens, l’insomnie et le SDE sont fréquemment associés, notamment dans les cas de dépression ». L’hypersomnie dans les troubles de l’humeur semble être principalement liée « au manque d’intérêt et à la baisse d’énergie inhérents à l’état dépressif plutôt qu’à une augmentation de la propension au sommeil ou au sommeil paradoxal ». Dans tous les cas de ces troubles de l’humeur, le MSLT est normal (pas trop court et pas de SOREMP).

Les hypersomnies post-traumatiquesModifier

Dans certains cas, l’hypersomnie peut être causée par une blessure au cerveau. Les chercheurs ont constaté que le niveau de somnolence est corrélé à la gravité de la lésion. Même si les patients ont signalé une amélioration, la somnolence est restée présente pendant un an chez environ un quart des patients ayant subi une lésion cérébrale traumatique.

Les hypersomnies récurrentesEdit

Les hypersomnies récurrentes sont définies par plusieurs épisodes d’hypersomnie persistant de quelques jours à quelques semaines. Ces épisodes peuvent survenir à plusieurs semaines ou mois d’intervalle. Il existe 2 sous-types d’hypersomnies récurrentes : Le syndrome de Kleine-Levin et l’hypersomnie liée aux menstruations.

Le syndrome de Kleine-Levin se caractérise par l’association d’épisodes d’hypersomnies à des anomalies comportementales, cognitives et de l’humeur. Les troubles du comportement peuvent être composés d’hyperphagie, d’irritabilité ou de désinhibition sexuelle. Les troubles cognitifs consistent en une confusion, des hallucinations ou des idées délirantes. Les symptômes de l’humeur se caractérisent par l’anxiété ou la dépression.

L’hypersomnie liée aux menstruations se caractérise par des épisodes de somnolence excessive associés au cycle menstruel. Les chercheurs ont constaté que le degré des symptômes prémenstruels était corrélé à la somnolence diurne. Contrairement au syndrome de Kleine-Levin, l’hyperphagie et l’hypersexualité ne sont pas signalées chez les personnes souffrant d’hypersomnie menstruelle, mais l’hypophagie peut être présente. Habituellement, ces épisodes apparaissent deux semaines avant les menstruations. Quelques études ont attesté que certaines hormones comme la prolactine et la progestérone pourraient être responsables de l’hypersomnie liée aux menstruations. Par conséquent, différentes pilules contraceptives pourraient améliorer les symptômes. L’architecture du sommeil change. On observe une diminution du sommeil à ondes lentes et une augmentation de l’activité des ondes lentes Thêta.