JOP. Journal of the Pancreas

Keywords

Adénocarcinome, mucineux ; Association ; Carcinome, intraductal, non infiltrant ; Tumeurs du pancréas

INTRODUCTION

Le carcinome colloïde du pancréas, également connu sous le nom de carcinome solide mucineux ou gélatineux, est une tumeur qui provient des canaux pancréatiques, et a été récemment reconnu comme une entité distincte. Il ne représente qu’environ 1-3% de tous les carcinomes pancréatiques. Sa principale caractéristique morphologique est la présence de bassins bien circonscrits de matériel mucineux, contenant des cellules épithéliales détachées flottant dans la mucine .

Le carcinome colloïde pancréatique est considéré comme un sous-type distinct de néoplasme mucineux papillaire intraductal (IPMN) ; ce fait est important car il peut dicter le traitement chirurgical. Un diagnostic différentiel entre le carcinome colloïdal et l’adénocarcinome canalaire est essentiel, car les différences biologiques et moléculaires entre ces types de tumeurs induisent une évolution clinique plus indolente, un meilleur résultat après traitement chirurgical et un taux de survie plus long du premier.

Ce rapport de cas décrit les caractéristiques cliniques d’un patient atteint d’un carcinome colloïdal pancréatique localement invasif, la gestion chirurgicale et le résultat.

RAPPORT DE CAS

Un homme de 64 ans, avec des antécédents médicaux d’hypertension artérielle et de diabète de type 2 a été évalué dans notre clinique externe en raison d’une anémie. Il s’est également plaint d’une légère dyspepsie et de douleurs lombaires au cours des 18 derniers mois. Les tests sanguins conventionnels ont montré une anémie microcytaire. Les marqueurs tumoraux étaient normaux, à l’exception du CA 19-9 203 U/mL (plage de référence : 0-39 U/mL). Une tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen avec prise de contraste a montré une masse inhomogène de 12×7 cm, de faible densité, provenant du corps et de la queue du pancréas. La masse a envahi la paroi gastrique postérieure, la flexure splénique du côlon et la rate. L’artère mésentérique supérieure et l’axe cœliaque n’étaient pas impliqués ; cependant, l’artère splénique a été amputée à son origine (Figure 1a). Le canal de Wirsung au niveau de la tête pancréatique était élargi (Figure 1b), avec une thrombose de la veine splénique, une hypertension portale segmentaire et des varices œsophagiennes.

La biopsie par aspiration à l’aiguille fine a révélé un néoplasme mucineux avec des atypies cellulaires suggérant une malignité. La CPRE n’a pas pu être réalisée en raison d’un diverticule duodénal. Lors de la laparotomie, une grande masse rétropéritonéale envahissant les structures environnantes a été observée. Une pancréatectomie distale avec splénectomie, une gastrectomie totale, la résection d’un segment de côlon transverse et d’un morceau de diaphragme ont été entrepris. Des biopsies peropératoires de la marge de transection pancréatique ont montré une dysplasie de haut grade du canal de Wirsung, de sorte qu’une pancréatectomie d’achèvement a été réalisée. La reconstruction a été faite par une oesophagojejunostomie et une hépaticojejunostomie de Roux-Y plus une anastomose colocolique T-T et une fermeture primaire du diaphragme gauche. L’évolution postopératoire a été sans incident, et le patient a pu sortir le 12e jour postopératoire.

L’examen pathologique de la pièce a démontré un carcinome colloïdal du pancréas, de 15 cm de diamètre, envahissant localement la paroi gastrique postérieure et le côlon transverse. Les marges de résection rétropéritonéales étaient exemptes d’invasion. L’examen microscopique a révélé des flaques de mucine avec des rangées de cellules épithéliales mucineuses présentant des atypies nucléaires, et adoptant parfois un motif glandulaire (Figure 2). Un NIPM associé à une dysplasie de haut grade (carcinome « in situ ») envahissant l’ensemble du canal de Wirsung a également été observé. Il n’y avait pas d’invasion métastatique dans aucun des ganglions lymphatiques prélevés. Après évaluation par l’équipe multidisciplinaire, aucune chimiothérapie adjuvante n’était indiquée.

Au cours du suivi de deux ans, un scanner n’a démontré aucune récidive tumorale, et les marqueurs tumoraux, y compris le CA 19- 9, étaient normaux. Le patient reste asymptomatique et a une excellente qualité de vie 24 mois après l’intervention.

DISCUSSION

Le carcinome colloïde du pancréas est une tumeur rare produisant du mucus qui doit être considérée comme un type différentiel de tumeur invasive parmi les néoplasmes pancréatiques . Il s’agit d’un néoplasme bien caractérisé dans d’autres organes, tels que le sein, la prostate ou le côlon, avec un comportement et un pronostic variables selon les critères établis pour le diagnostic dans chaque organe. Dans le pancréas, les carcinomes colloïdaux présentent généralement un comportement clinique indolent, avec une croissance lente et un meilleur pronostic par rapport aux adénocarcinomes canalaires, avec un taux de survie à 5 ans proche de 60% dans les cas résécables. Le diagnostic préopératoire est d’une grande importance pour guider la prise en charge des patients : grâce aux progrès des techniques d’imagerie, les tumeurs pancréatiques peuvent être détectées à des stades précoces et mieux définies afin de planifier une approche chirurgicale précise .

Les différents comportements cliniques révélés par le carcinome colloïdal pancréatique peuvent être en partie liés à deux éléments caractéristiques de cette tumeur : a) une altération de la polarité des cellules tumorales constatée à l’examen microscopique où la surface des cellules stromales présente des propriétés sécrétoires au lieu de la surface des cellules canalaires ; et b) le type de mucine sécrétée par les cellules tumorales.

La production de MUC2 est très spécifique dans le carcinome colloïdal alors que MUC1 est sécrété dans l’adénocarcinome . Les deux MUC1 et MUC2 semblent avoir des rôles importants dans la néoplasie pancréatique. MUC1 semble être un marqueur d’un phénotype agressif et peut faciliter la propagation vasculaire des cellules tumorales. D’autre part, MUC2 est couramment exprimé dans les tumeurs ayant une évolution indolente, comme certains IPMNs et spécifiquement dans les carcinomes colloïdaux impliquant différents organes . Il a été postulé que la sécrétion de MUC2 dans le stroma provoque la formation d’une couche gélatineuse de mucine autour des cellules tumorales qui limiterait leur propagation métastatique.

La résection chirurgicale, lorsqu’elle est possible, est le traitement de choix de ces tumeurs . Étant donné que le carcinome colloïdal pancréatique présente un modèle de croissance lente avec une invasion locale plutôt qu’une maladie disséminée, une approche chirurgicale radicale, adaptée au modèle d’invasion locale, peut être justifiée afin de réaliser une résection R0. De plus, il n’y a pas de données disponibles sur le rôle du traitement néo-adjuvant pour le carcinome colloïdal pancréatique localement avancé afin de diminuer la charge tumorale. Cependant, comme mentionné ci-dessus, la résection R0 a été associée à une survie acceptable à 5 ans.

Le diagnostic spécifique du sous-type colloïde de l’IPMN peut dicter l’extension de la pancréatectomie, car laisser l’IPMN dans le reste du pancréas peut placer le patient à risque de récidive . Une pancréatectomie totale a été effectuée chez notre patient en raison de la présence de nodules dispersés dans le canal de Wirsung restant qui était histologiquement compatible avec un NPI avec une dysplasie de haut grade. Le rôle du traitement adjuvant chez les patients atteints de carcinome colloïdal du pancréas n’a pas été spécifiquement abordé. Lorsqu’une résection R0 est réalisée, il n’y a pas de preuve clinique qu’un traitement adjuvant améliore les taux de survie ou de survie sans maladie.

En résumé, le carcinome colloïdal du pancréas est un sous-type rare d’IPMN qui présente une évolution clinique indolente et un modèle d’invasion locale. Une approche chirurgicale radicale peut être préférée afin de réaliser une résection R0 qui peut donner une survie à 5 ans proche de 60%. Le diagnostic de NIPM invasif peut dicter l’extension de la pancréatectomie. Le rôle de la thérapie adjuvante n’a pas été élucidé.

Conflit d’intérêt

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêt potentiel

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