La malédiction de la reine Victoria : De nouvelles preuves ADN résolvent des mystères médicaux et de meurtre

La reine Victoria et nombre de ses descendants étaient porteurs de ce qu’on appelait autrefois la  » maladie royale  » – aujourd’hui connue sous le nom d’hémophilie, un trouble de la coagulation du sang. Mais on ignore encore précisément quelle variété de la maladie affligeait la famille et combien de parents décédés pouvaient être atteints de cette maladie héréditaire.

La recherche publiée en ligne aujourd’hui dans Science apporte un éclairage sur le mystère grâce aux progrès de la recherche génétique et à la découverte en 2007 de quelques restes russes perdus depuis longtemps. La famille souffrait apparemment d’une forme très rare d’hémophilie, en effet.

L’hémophilie est causée par une mutation – vraisemblablement spontanée dans le cas de Victoria – sur le chromosome X et peut être transmise par la lignée maternelle des familles. Elle est également récessive et se manifeste plus souvent chez les hommes, ce qui fait qu’elle passe inaperçue chez de nombreux porteurs, qui peuvent la transmettre aux générations suivantes. Ceux qui manifestent la maladie ont souvent des saignements excessifs, car le sang ne coagule pas correctement, ce qui peut entraîner des douleurs et même la mort.

Les auteurs de la nouvelle étude, dirigés par Evgeny Rogaev de l’Université de la faculté de médecine du Massachusetts et de l’Université d’État de Moscou Lomonosov en Russie, ont prélevé des ossements trouvés dans les montagnes de l’Oural en 2007, désormais connus pour appartenir au fils de l’impératrice russe Alexandra (petite-fille de Victoria), le prince héritier Alexei, et à l’une de ses sœurs.

Utilisant des techniques de séquençage et d’amplification, les enquêteurs ont pu obtenir des séquences génétiques à partir du matériel vieux de 91 ans. Ils ont trouvé une mutation qui aurait conduit à un « site d’épissage anormal » sur le gène du facteur IX, un signe révélateur de l’hémophilie B, qui est beaucoup plus rare que l’hémophilie A et qui semble désormais éteinte dans les lignées royales européennes. L’hémophilie A est un déficit en facteur VIII de coagulation (le facteur VIII aide à la coagulation du sang), tandis que l’hémophilie B est un déficit en facteur IX de coagulation (le facteur IX est une enzyme du système de coagulation).

Ce n’est pourtant pas l’hémophilie B qui a tué le prince russe et sa sœur – vraisemblablement Anastasia – qui aurait échappé aux révolutionnaires bolcheviques qui ont assassiné les autres Romanov en 1918. Après la découverte des restes de deux individus dans les montagnes de l’Oural, M. Rogaev a analysé des fragments d’os et a retracé la lignée génétique jusqu’à la même famille Romanov immédiate. Ses conclusions (publiées en février dans la revue Proceedings of the National Academy of Sciences) ont confirmé que les restes étaient bien ceux des deux derniers enfants Romanov et que, comme les membres de leur famille qui avaient été découverts en 1991, ils avaient été assassinés. Si la famille avait survécu, cependant, elle aurait pu continuer à transmettre la maladie aux générations futures, montre la nouvelle analyse pathogénique.

Image de la reine Victoria tirée d’une carte postale à l’époque de son jubilé d’or, avec l’aimable autorisation de Wikimedia Commons

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