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L’ictère nucléaire

L’ictère nucléaire expliqué

L’ictère nucléaire est une affection neurologique rare mais extrêmement grave, causée par une jaunisse du nouveau-né non traitée. La jaunisse est une affection courante, qui touche entre 60 et 80 % des nouveau-nés. Environ 5 % des bébés ont une jaunisse suffisamment grave pour nécessiter un traitement.

Lorsqu’une jaunisse grave n’est pas traitée, elle peut provoquer des lésions cérébrales permanentes appelées ictère nucléaire. L’ictère nucléaire ne touche qu’environ 1 nouveau-né sur 44 000 dans les pays développés, car la jaunisse est généralement traitée avant de devenir dangereuse.

Les symptômes de l’ictère nucléaire comprennent une somnolence excessive, des pleurs aigus, des spasmes musculaires et une cambrure du cou et du dos. Ces symptômes peuvent mettre la vie en danger si le traitement est retardé. Lorsqu’un bébé présente des signes d’ictère nucléaire, les médecins le traitent immédiatement par luminothérapie ou par transfusion sanguine afin de prévenir d’autres lésions cérébrales.

Qu’est-ce que l’ictère nucléaire ?

L’ictère nucléaire est une lésion cérébrale causée par un ictère néonatal sévère, un jaunissement de la peau souvent observé chez les nouveau-nés. Bien que la plupart des cas de jaunisse disparaissent d’eux-mêmes, les cas graves peuvent entraîner des lésions cérébrales s’ils ne sont pas traités.

L’ictère nucléaire signifie qu’il y a des niveaux élevés de bilirubine (un pigment jaune provenant du foie) dans le sang et des niveaux toxiques dans le cerveau. Cela affecte plusieurs zones critiques du cerveau impliquées dans le mouvement et l’audition, ce qui peut entraîner une paralysie cérébrale, une perte d’audition, d’autres problèmes neurologiques et même la mort.

Puisque l’ictère nucléaire est évitable avec un traitement approprié, la condition peut être qualifiée de blessure de naissance. Si les médecins ne reconnaissent pas les signes de la jaunisse du nouveau-né ou de l’ictère nucléaire, cela peut être considéré comme une négligence médicale.

Qu’est-ce qui cause l’ictère nucléaire ?

L’ictère nucléaire commence par la jaunisse. La jaunisse du nouveau-né se produit lorsqu’il y a une augmentation d’une substance dans le sang appelée bilirubine. La bilirubine est produite lorsque les globules rouges se décomposent naturellement. C’est une substance toxique et jaunâtre qui est éliminée du sang par le foie et excrétée par l’organisme.

Les nouveau-nés ont généralement des taux de bilirubine plus élevés que les adultes car leurs globules rouges se décomposent rapidement et leur foie ne peut pas suivre. Le traitement vise à abaisser les niveaux dangereux de bilirubine pour prévenir les complications médicales. Lorsque les niveaux de bilirubine sont trop élevés, la substance peut pénétrer dans le tissu cérébral et causer des dommages permanents ou un ictère nucléaire.

Typiquement, la jaunisse du nouveau-né est une condition inoffensive qui se résout d’elle-même en 1 à 2 semaines. Cependant, pour 1 bébé sur 20, la jaunisse est suffisamment grave pour nécessiter un traitement hospitalier.

Facteurs de risque de l’ictère nucléaire

Certains facteurs peuvent augmenter le risque pour un nouveau-né de développer un ictère nucléaire, notamment :

  • Naissance prématurée : Les bébés nés avant 37 semaines n’ont pas un foie complètement développé. Par conséquent, le foie peut ne pas être capable d’éliminer la bilirubine du sang aussi efficacement que les foies des bébés nés à terme.
  • Différences de groupe sanguin : Lorsqu’une mère a un groupe sanguin différent de celui de son bébé, ce dernier peut hériter d’anticorps de la mère qui attaquent les globules rouges du nouveau-né. C’est ce qu’on appelle la maladie hémolytique.
  • Des difficultés à s’alimenter : Les bébés sont plus susceptibles d’avoir la jaunisse s’ils ne mangent pas assez et n’éliminent pas les déchets correctement.
  • Antécédents familiaux de jaunisse : Les bébés peuvent hériter de troubles qui entraînent une dégradation plus rapide des globules rouges et une augmentation de la bilirubine dans le sang.
  • La peau foncée : La jaunisse est plus difficile à reconnaître lorsque les bébés ont une couleur d’évier plus foncée, ce qui signifie qu’il y a un plus grand risque qu’elle ne soit pas traitée et conduise à l’ictère nucléaire.
  • Descendance méditerranéenne ou est-asiatique : Les bébés d’origine est-asiatique ou méditerranéenne sont plus susceptibles d’avoir la jaunisse.
  • Des ecchymoses pendant la naissance : Une grande quantité d’ecchymoses augmente la dégradation des globules rouges et peut contribuer à des niveaux plus élevés de bilirubine.

Symptômes de l’ictère nucléaire

Les symptômes de l’ictère nucléaire dépendent des niveaux d’accumulation de bilirubine dans le sang. Les parents doivent être attentifs aux signes d’une jaunisse sévère afin que le traitement puisse commencer immédiatement. Ces signes comprennent une mauvaise alimentation, une somnolence inhabituelle, de mauvais réflexes et un jaunissement de la peau.

Les signes précurseurs de l’ictère nucléaire comprennent :

  • Décalage du cou
  • Flexion des talons vers l’arrière
  • Problèmes d’alimentation
  • Pleurs aigus
  • Irritabilité
  • Difficile à réveiller
  • Mouvements oculaires inhabituels

Au stade avancé de l’ictère nucléaire, les nourrissons présentent des symptômes graves, notamment :

  • Des spasmes musculaires
  • Des problèmes respiratoires
  • Un corps raide ou mou
  • Pas d’alimentation
  • Des pleurs aigus
  • D’une manière ou d’une autre.pleurs lancés
  • Des convulsions (épilepsie)

Diagnostic de l’ictère nucléaire

Les médecins doivent examiner les bébés pour détecter la jaunisse toutes les 8 à 12 heures après la naissance et avant que la mère ne quitte l’hôpital. Le bébé doit être revérifié dans les 2 à 3 jours suivant son départ de l’hôpital.

Une infirmière ou un médecin testera le taux de bilirubine en tenant un photomètre sur la peau du bébé. Si le taux est élevé, le médecin demandera une analyse de sang pour mesurer précisément la bilirubine. Les bébés dont le taux de bilirubine est supérieur à 25 milligrammes seront traités à l’hôpital et surveillés jusqu’à ce que le taux de bilirubine diminue

L’ictère nucléaire est connu pour se produire même lorsque le taux de bilirubine est inférieur à 25 milligrammes. Les médecins procéderont à un examen physique de votre bébé pour détecter les signes d’ictère nucléaire et déterminer si des lésions cérébrales ont commencé. Heureusement, un traitement rapide peut empêcher la progression des lésions cérébrales.

Traitement de l’ictère nucléaire

L’ictère nucléaire est une urgence médicale et nécessite un traitement immédiat. Le traitement est axé sur la réduction des taux de bilirubine aussi rapidement que possible afin de prévenir d’autres lésions cérébrales.

Lectothérapie

Lors de la luminothérapie, le bébé est placé sous une lumière spéciale ou au-dessus d’une couverture lumineuse. Cette lumière change la forme de la bilirubine pour aider le foie à l’éliminer plus facilement.

Lorsqu’il s’agit d’un ictère nucléaire, les médecins utiliseront probablement plusieurs lumières pour accélérer le traitement. Les médecins n’arrêteront pas le traitement avant que le taux de bilirubine ne tombe à un niveau sûr. Les bébés seront nourris par une sonde ou par voie intraveineuse.

Pendant ce traitement continu, le médecin testera le bébé toutes les 4 à 6 heures jusqu’à ce que les taux de bilirubine commencent à baisser, puis toutes les 6 à 12 heures jusqu’à la fin du traitement. Ce traitement dure généralement 1 à 2 jours.

Transfusion de plasma

Les médecins peuvent recommander une transfusion de plasma si la luminothérapie n’est pas efficace ou si le bébé présente des taux de bilirubine très élevés. Une transfusion de plasma consiste à remplacer progressivement le sang du bébé par le sang d’un donneur exempt de bilirubine. Les médecins testeront le taux de bilirubine 2 heures après le traitement et devront peut-être procéder à une autre transfusion.

Prégnostic de l’ictère nucléaire

L’ictère nucléaire est une affection très grave qui peut mettre la vie en danger. Le résultat pour un bébé atteint d’un ictère nucléaire dépend de la rapidité avec laquelle le traitement médical commence.

Lorsque l’ictère nucléaire est détecté tôt et que le traitement est administré immédiatement, les bébés peuvent avoir des effets neurologiques très légers. Les enfants peuvent encore avoir quelques problèmes de motricité au cours de leur développement.

Si l’ictère nucléaire n’est pas arrêté rapidement, les enfants peuvent souffrir de lésions cérébrales permanentes, d’une perte auditive et même de la mort. L’ictère nucléaire peut provoquer une infirmité motrice cérébrale athétoïde et une infirmité motrice cérébrale dystonique.

Lorsqu’un médecin ne reconnaît pas les signes de la jaunisse ou de l’ictère nucléaire, cela peut être considéré comme une négligence médicale. Il est de la responsabilité des médecins et des infirmières de rechercher les signes de la jaunisse et de surveiller les taux de bilirubine. Le fait de ne pas traiter l’affection avant qu’elle ne devienne dangereuse peut avoir un impact durable sur un enfant.

Indemnisation financière pour le kernictère

Puisque le kernictère est souvent causé par l’absence de traitement d’une jaunisse sévère chez les nourrissons, l’affection peut être considérée comme une blessure à la naissance. Si votre enfant a subi des lésions cérébrales en raison d’une jaunisse non reconnue et non traitée ou d’un défaut de traitement immédiat des signes d’ictère nucléaire, vous pouvez peut-être déposer une demande d’indemnisation. Une compensation financière peut aider à payer la thérapie en cours de votre enfant et les coûts liés à ses besoins spéciaux.

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Il n’y a pas de problème.

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