Mélanome de l’enfant

Qu’est-ce que le mélanome de l’enfant ?

Le mélanome est un cancer de la peau qui naît des mélanocytes (cellules productrices de pigments). Le mélanome de l’enfant fait généralement référence au mélanome diagnostiqué chez des individus âgés de moins de 18 ans. Il est rare.

Pour plus d’informations sur le mélanome, voir :

• Mélanome : pour les professionnels de santé
• Mélanome : pour les patients

Quels types de mélanome surviennent dans l’enfance ?

Le mélanome survenant chez l’enfant a été classé dans les types suivants :

• Mélanome présent à la naissance (mélanome congénital)
• Mélanome se développant dans un naevus mélanocytaire congénital (tache de naissance brune)
• Mélanome survenant chez des patients présentant des naevus dysplasiques ou atypiques (le plus souvent, mélanome à extension superficielle survenant de novo)
• Naevus bleu malin
• Mélanome nodulaire (40-50% des mélanomes chez les enfants)
• Mélanome spitoïde

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Mélanome infantile

Quelles sont les caractéristiques cliniques du mélanome infantile ?

Les types spécifiques de mélanome sont décrits en détail ailleurs sur DermNet NZ : voir les ressources sur le mélanome. Certaines caractéristiques notables dans le mélanome infantile sont discutées ici.

Mélanome chez les enfants âgés de 11 ans et plus

Le mélanome chez les enfants plus âgés semble similaire au mélanome chez les adultes ; il se présente comme une lésion croissante qui semble différente des autres lésions de l’enfant. La plupart sont pigmentées. Environ 60 % présentent les critères ABCDE.

A : Asymétrie

B : Irrégularité du bord

C : Variation de couleur

D : Diamètre >6 mm

E : Évolutif

Mélanome chez les enfants de 10 ans ou moins

Le mélanome à propagation superficielle est moins fréquent chez les jeunes enfants et le mélanome présente les critères ABCDE dans 40 % des cas.

Le mélanome chez les jeunes enfants est plus souvent amélanotique (de couleur rouge), nodulaire et a tendance à être plus épais au moment du diagnostic que chez les enfants plus âgés et les adultes.

Cordoro et al (2013) ont proposé d’ajouter des critères de détection ABCD supplémentaires pour les lésions cutanées chez les enfants :

A : Amélanotique (la lésion est de couleur peau ou rouge)

B : Saignement, bosse

C : uniformité de la couleur

D : De novo, tout diamètre

Mélanome dans un naevus mélanocytaire congénital

Les petits naevus congénitaux surviennent dans 1 naissance sur 100. Le mélanome est une complication rare des naevus congénitaux petits à moyens. Il a tendance à apparaître sur le bord de la tache de naissance et est reconnu par un changement au sein du grain de beauté et les critères ABCDE décrits ci-dessus.

Le risque de mélanome est plus élevé dans les naevi congénitaux plus grands . Le mélanome survient chez environ 4% des enfants de 10 ans ou moins qui ont un naevus mélanocytaire congénital géant >40 cm de diamètre. Les naevus mélanocytaires congénitaux géants sont très rares, survenant dans 1 cas sur 20 000 naissances. Dans les naevus mélanocytaires congénitaux géants :

• Le mélanome peut survenir au centre du mélanome
• Il a tendance à survenir dans les cellules du naevus dermique plus profond plutôt que dans les cellules du naevus superficiel
• Le mélanome peut également survenir dans le système nerveux central en raison de la mélanocytose neurocutanée

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• Le risque de mélanome est plus important dans les naevus géants qui traversent la ligne médiane de la colonne vertébrale et chez les enfants présentant des naevus satellites
• L’ablation prophylactique des naevus ne semble pas réduire le risque de mélanome

Ces mélanomes peuvent être difficiles à détecter précocement. L’excision peut également être difficile ou impossible.

Diagnostic différentiel du mélanome infantile

Les grains de beauté courants sont généralement faciles à reconnaître et sont uniformes dans leur structure et leur couleur. Ils restent assez stables une fois qu’ils ont atteint leur taille définitive.

Les nodules cutanés rouges qui peuvent être confondus avec le mélanome chez l’enfant comprennent le naevus de Spitz et le granulome pyogénique. Tous deux ont un aspect différent des autres taches cutanées de l’enfant et ont tendance à s’agrandir progressivement. Le granulome pyogène a tendance à saigner facilement. Des nodules prolifératifs bénins peuvent apparaître au sein des naevus congénitaux.

Qui est atteint de mélanome infantile ?

Le mélanome cutané chez l’enfant est rare, et extrêmement rare avant la puberté . Il représente 3 % de tous les cancers pédiatriques . Cependant, en Nouvelle-Zélande, le mélanome est le deuxième enregistrement de cancer le plus fréquent chez les personnes âgées de 0 à 24 ans .

Les facteurs de risque du mélanome infantile comprennent : .

• Naevus congénital géant
• Phototypes de peau I-II de Fitzpatrick (c’est-à-dire. une peau claire qui brûle facilement et bronze mal, taches de rousseur)
• Déficience immunitaire ou immunosuppression
• Histoire de rétinoblastome
• Naevus atypiques familiaux (syndrome du naevus dysplasique)
• De nombreux grains de beauté
• Xeroderma pigmentosum (une maladie très rare avec une sensibilité extrême à la lumière du soleil)

Comme la population adulte, le mélanome touche principalement les enfants caucasiens et est associé à l’exposition au soleil. Il existe une légère prépondérance féminine .

Quel est le traitement du mélanome de l’enfant ?

Le traitement du mélanome de l’enfant est le même que celui des adultes. En Nouvelle-Zélande :

• Les lésions suspectes de mélanome sont complètement enlevées par une biopsie d’excision diagnostique initiale, généralement avec une marge clinique de 2 mm.
• Si le mélanome est confirmé, une deuxième procédure chirurgicale est entreprise pour enlever une marge plus large de peau normale. C’est ce qu’on appelle l’excision locale large. La taille de la marge dépend de l’épaisseur de Breslow du mélanome.
• Si le mélanome a une épaisseur >1 mm ou d’autres caractéristiques préoccupantes, une biopsie du ganglion sentinelle peut être proposée. Cependant, son rôle dans la population pédiatrique n’est pas bien établi.
• Un suivi est organisé pour rechercher une récidive et de nouvelles lésions préoccupantes.

Le mélanome métastatique ou mélanome avancé est un mélanome qui s’est propagé aux ganglions lymphatiques ou ailleurs dans le corps. Le traitement est individualisé mais peut inclure une chirurgie, une radiothérapie, une chimiothérapie ou une thérapie ciblée.

Quelles sont les perspectives pour les patients atteints de mélanome infantile ?

Le pronostic du mélanome dépend du stade du mélanome, c’est-à-dire s’il s’est propagé au-delà de son site initial dans la peau. La propagation du mélanome aux ganglions lymphatiques et ailleurs est plus probable dans les tumeurs plus épaisses (mesurées par l’épaisseur de Breslow au moment de l’ablation d’une tumeur primaire).

Les taux de survie sont similaires chez les enfants plus âgés et les adultes . Cependant, les mélanomes des enfants de moins de 11 ans semblent avoir un comportement moins agressif que ceux détectés chez les adultes .

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