Neuroblastome : causes, symptômes et traitement

Le neuroblastome est un type rare de tumeur cancéreuse qui est le plus souvent diagnostiqué chez les nourrissons et les enfants de moins de 5 ans. Il est extrêmement rare chez les personnes âgées de plus de 10 ans.

Le neuroblastome est le type de tumeur cancéreuse solide, autre que les tumeurs cérébrales, le plus courant chez les enfants, a déclaré le Dr Alison Friedmann, oncologue pédiatrique au MassGeneral Hospital for Children de Boston.

Environ 800 nouveaux cas de neuroblastome sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, selon l’American Cancer Society. Il représente environ 6 % de tous les cancers de l’enfant, et c’est la tumeur la plus fréquente chez les nourrissons.

Qu’est-ce qui cause le neuroblastome ?

Le cancer commence dans les formes précoces de cellules nerveuses appelées neuroblastes. Au fur et à mesure que le fœtus se développe, la plupart des neuroblastes se développent et finissent par devenir des cellules nerveuses matures, soit avant la naissance, soit dans les premiers mois de vie du bébé, selon l’American Childhood Cancer Organization. Mais dans le cas du neuroblastome, les neuroblastes ne se développent pas correctement. Au lieu de devenir des cellules nerveuses matures, ils continuent à se développer et à se diviser. Parfois, ces neuroblastes anormaux meurent pendant la petite enfance ; cependant, dans de rares cas, les cellules anormales peuvent s’accumuler et se développer en tumeurs.

Il existe des preuves que le neuroblastome peut être un stade normal du développement chez le fœtus, mais la plupart du temps, la tumeur régresse d’elle-même sans nécessiter de traitement, a déclaré Friedmann. Les scientifiques ne savent pas vraiment pourquoi les premières cellules nerveuses se transforment en cancer chez certains enfants et pas chez la plupart d’entre eux, a-t-elle ajouté. Certains experts soupçonnent que cela est dû à une mutation génétique à l’intérieur des cellules nerveuses, selon l’American Cancer Society.

Le neuroblastome peut se former presque partout dans le corps, mais le site le plus courant est les tissus des glandes surrénales, situées au-dessus des reins, a précisé Mme Friedmann. La tumeur peut également se développer dans les cellules nerveuses destinées à faire partie du système nerveux sympathique, par exemple dans des endroits situés le long de la colonne vertébrale, du cou, de la poitrine, de l’abdomen ou du bassin, a-t-elle ajouté. Les cellules cancéreuses du neuroblastome peuvent également se propager à d’autres parties du corps, comme les ganglions lymphatiques, le foie, les os, la moelle osseuse et la peau.

L’âge est le principal facteur de risque du neuroblastome, car ce cancer est généralement diagnostiqué chez les enfants de moins de 5 ans. Un autre facteur de risque est l’hérédité, mais seulement 1 à 2 % des neuroblastomes sont causés par une altération héréditaire d’un gène. Dans la plupart des cas, une cause n’est jamais identifiée, selon la Mayo Clinic.

Symptômes

Le neuroblastome est généralement découvert lorsqu’un parent ou un médecin sent ou remarque une grosseur inhabituelle quelque part sur le corps de l’enfant – le plus souvent dans le ventre, mais éventuellement dans le cou, la poitrine ou ailleurs. La tumeur peut devenir visible à travers la peau, ou bien elle peut appuyer sur les organes voisins, ce qui peut provoquer d’autres symptômes.

Selon le Dana-Farber Cancer Institute de l’hôpital pour enfants de Boston, les symptômes du neuroblastome peuvent inclure, entre autres, une masse abdominale visible, des ganglions lymphatiques hypertrophiés, une faiblesse, un manque d’appétit, une diarrhée ou une pression artérielle anormale. Mais les symptômes peuvent varier considérablement, en fonction de la taille et de la localisation de la tumeur, ainsi que de la propagation éventuelle du cancer.

Diagnostic

Des cellules nerveuses anormales peuvent être présentes avant la naissance, mais le diagnostic de neuroblastome peut ne pas être posé avant l’enfance, lorsque les cellules commencent à se multiplier rapidement et à former une tumeur qui appuie sur les tissus voisins, selon le Dana-Farber Cancer Institute.

Dans de rares cas, le neuroblastome peut être détecté par une échographie prénatale, qui pourrait montrer une masse surrénalienne ou abdominale chez le fœtus, a déclaré Friedmann à Live Science.

Pour établir un diagnostic, les médecins ont souvent recours à des analyses d’urine, à des tests d’imagerie, tels que la tomographie par ordinateur (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM), et, en dernier ressort, à une biopsie, a expliqué Friedmann. Les analyses d’urine peuvent permettre aux médecins de détecter des protéines sécrétées par les tumeurs, et l’imagerie peut révéler une masse évocatrice d’une tumeur. Ensuite, une biopsie permet d’examiner de près les tissus au microscope pour révéler la présence éventuelle de cellules cancéreuses.

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Ces examens, ainsi que d’autres scanners, permettent de localiser précisément la taille et l’emplacement de la tumeur et de déterminer à quel point le cancer s’est propagé – un processus appelé stadification. La stadification est également utilisée pour déterminer la gravité du cancer et la meilleure façon de le traiter, selon l’American Cancer Society. Dans environ deux tiers des cas, le cancer s’est déjà propagé aux ganglions lymphatiques ou aux os au moment où le neuroblastome est diagnostiqué.

Diagnostiquer un neuroblastome implique également de déterminer le groupe de risque de l’enfant, qui est divisé en trois catégories : risque faible, intermédiaire et élevé. Les groupes de risque donnent une idée de la façon dont le cancer peut répondre au traitement et peuvent suggérer des taux de survie possibles. Les patients de la catégorie à faible risque ont généralement les meilleures chances de survie.

Traitement

Le traitement dépend de l’âge de l’enfant, des caractéristiques de la tumeur et de la propagation éventuelle du cancer.

Certains nourrissons et jeunes enfants atteints de neuroblastome peuvent ne présenter aucun symptôme, et ces patients sont considérés comme à faible risque. La masse peut n’avoir été remarquée qu’au cours de tests visant à détecter d’autres maladies infantiles, et elle peut disparaître d’elle-même ou se transformer en cellules normales sans aucun traitement, a précisé Mme Friedmann. D’autres fois, une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur est le seul traitement nécessaire, a-t-elle ajouté.

Les patients à risque intermédiaire ont généralement besoin d’une intervention chirurgicale pour enlever la plus grande partie possible de la tumeur, suivie d’un traitement modéré de chimiothérapie, qui peut détruire toutes les cellules cancéreuses restantes et empêcher le cancer de se propager, a déclaré Friedmann.

Les patients à haut risque présentant la forme la plus agressive de la maladie ont besoin d’une chimiothérapie à haute dose pour tuer les cellules cancéreuses. Le traitement comprend également une combinaison de thérapies, dont une autre chimiothérapie et une greffe de cellules souches, suivies d’une intervention chirurgicale pour retirer les tumeurs visibles, d’une radiothérapie et d’immunothérapies, a précisé Mme Friedmann.

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Une greffe de cellules souches peut aider le corps à remplacer la moelle osseuse qui a été endommagée pendant la chimiothérapie ; les immunothérapies peuvent stimuler la capacité du corps à trouver et à détruire les cellules cancéreuses par lui-même ; et les radiations peuvent prévenir la récidive du cancer, selon l’American Childhood Cancer Organization.

Les enfants atteints de tumeurs à haut risque peuvent développer des problèmes de santé des mois ou des années après la fin du traitement du cancer, ce que l’on appelle des « effets tardifs ». Ces effets secondaires du traitement du cancer peuvent inclure des problèmes de croissance et de développement, une perte d’audition, un dysfonctionnement de la reproduction, des déficiences hormonales, comme des problèmes de thyroïde, et des seconds cancers, a précisé Mme Friedmann.

Ressources supplémentaires :

• Lire un aperçu du neuroblastome de Stanford Children’s Health.
• Découvrir les étapes du neuroblastome de l’American Cancer Society.
• Obtenez plus de détails sur le traitement du neuroblastome auprès de l’American Childhood Cancer Organization.

Cet article est fourni à titre d’information uniquement et ne vise pas à fournir des conseils médicaux.

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