Névralgie du glossopharynx

La névralgie du glossopharynx (GPN) est une neuropathie crânienne rare et douloureuse qui touche le plus souvent les personnes après la sixième décennie de vie. La GPN est souvent confondue avec la névralgie du trijumeau.1 Les critères de l’International Headache Society (IHS) définissent la GPN comme de courts paroxysmes de douleur unilatérale soudaine et intense dans la partie postérieure de la langue, la fosse amygdalienne, le pharynx et l’oreille.2 Les paroxysmes douloureux sont généralement provoqués par la déglutition, la parole ou la toux. Les causes symptomatiques du GPN comprennent les tumeurs malignes oropharyngées, les infections péri-amygdaliennes et les compressions vasculaires.

La cause typique du GPN est généralement attribuée à une compression neurovasculaire pulsatile des radicelles des nerfs glossopharyngien et vague3 ou à une hyperexcitabilité du nerf glossopharyngien lui-même.1 Le syndrome peut également être associé à une syncope cardiaque4. Les rares causes secondaires de GPN qui ont été rapportées comprennent les tumeurs malignes oropharyngées, les tumeurs bénignes, principalement les schwannomes5-8, ou les infections péritonéales2,9,10.

À la connaissance des auteurs, il n’y a eu que 3 descriptions antérieures d’un cas nouvellement diagnostiqué de GPN comme présentation initiale d’un carcinome occulte de la langue. Nous décrivons un quatrième cas de ce type, qui était unique en ce sens que la tumeur n’a pas été trouvée à l’examen buccal, mais a été détectée uniquement par un scanner du cou. Nous proposons une physiopathologie potentielle et suggérons des recommandations pour la reconnaissance et la gestion de cas similaires.

Rapport de cas

Un homme âgé de 50 ans s’est présenté au centre de céphalées avec une histoire de 3 mois de douleur superficielle avec une qualité de douleur et de brûlure dans la face postérieure de son palais supérieur gauche et de sa langue et une douleur lancinante profonde dans son oreille gauche. La douleur était de nature latérale et ne se déplaçait pas vers le côté droit. Il n’avait pas d’antécédents significatifs de maux de tête, de douleurs faciales ou oropharyngées. Au cours du premier mois, la douleur est apparue de façon intermittente dans toutes les régions touchées, durant des heures ou des jours. Par la suite, le patient a ressenti un niveau continu de douleur modérée, d’une intensité de 7 sur 10, dans les régions touchées, qui était exacerbée jusqu’à devenir une douleur atrocement sévère, d’une intensité de 9 sur 10, lorsqu’il buvait des liquides chauds ou froids, avalait, mâchait, bâillait ou ronflait. Ces pics de douleur déclenchés duraient de quelques secondes à quelques minutes. Aucun épisode syncopal ou convulsif n’a été noté.

Bien que le patient ait eu des antécédents médicaux de consommation d’alcool et de tabac, sa dernière consommation signalée de l’un ou l’autre était plus de 30 ans avant la présentation. Les évaluations précédentes effectuées par un oto-rhino-laryngologiste et un dentiste n’ont rien révélé. Les résultats de l’examen physique et neurologique étaient normaux. Plus précisément, il n’y avait aucune zone gâchette dans la région préauriculaire ou postauriculaire, dans le cou ou dans le conduit auditif externe. Les résultats des tests hématologiques de routine, y compris la formule sanguine complète, le profil métabolique de base, les tests de la fonction hépatique et de la fonction thyroïdienne, n’étaient pas remarquables. L’IRM cérébrale avec et sans gadolinium et l’angiographie par résonance magnétique (ARM) du cerveau et de la base du crâne n’ont rien révélé. L’oxcarbazépine titrée jusqu’à une dose de 600 mg deux fois par jour était inefficace pour soulager la douleur.

Une consultation ultérieure avec un chirurgien de la tête et du cou a conduit à l’identification d’une tumeur à la base du côté gauche de la langue qui n’était pas apparente à l’inspection orale. La tomodensitométrie axiale avec contraste du cou a montré une grande ulcération du côté gauche de la base de la langue s’étendant vers l’oropharynx latéral (figure 1). La tomographie par émission de positons au fluorodésoxyglucose (FDG-PET) a révélé une masse hypermétabolique s’étendant de la droite de la ligne médiane à la base postérieure de la langue à gauche, compatible avec une tumeur, ainsi qu’un ganglion lymphatique hypermétabolique de niveau 2A, de 1.5 cm de diamètre, suggérant une maladie métastatique (Figure 2).11

L’analyse histopathologique d’un échantillon de biopsie chirurgicale a montré que la lésion était un carcinome épidermoïde positif au papillomavirus humain, suggérant une maladie primaire. Au cours des deux mois suivants, le patient a reçu 35 traitements de radiothérapie et trois cycles de chimiothérapie au cisplatine. Après la première semaine de radiothérapie, il n’avait plus aucune douleur. Après 24 mois de suivi, le patient ne ressent toujours aucune douleur.

Discussion

Ce patient s’est présenté avec une histoire de 3 mois de douleur verrouillée latéralement dans le palais supérieur gauche, la langue et l’oreille. L’intensité de la douleur était exacerbée par la mastication, la déglutition, le bâillement et le ronflement. La qualité de la douleur, sa localisation, sa durée, le schéma des crises récurrentes et les facteurs déclenchants étaient tous évocateurs d’un diagnostic de GPN symptomatique, selon la terminologie de la 2e édition des directives de l’IHS2,9. Cependant, plusieurs éléments inquiétants dans l’histoire du patient suggéraient une cause secondaire de la GPN.

La GPN typique se caractérise par des crises paroxystiques récurrentes de douleur unilatérale intense dans la zone de distribution du nerf glossopharyngien. La douleur est souvent décrite comme ressemblant à un choc électrique, un tir ou un coup de poignard, et dure de quelques secondes à 2 minutes. Ces crises sont précipitées par la déglutition, la toux, la parole ou le bâillement, et ne sont pas attribuées à un autre trouble.

Les caractéristiques atypiques de la GPN incluent la survenue chez une personne plus jeune que la sixième décennie de vie, une douleur oropharyngée et auriculaire strictement latérale et continue, une présentation subaiguë avec une fréquence et une sévérité croissantes, et l’absence de soulagement de la douleur après un traitement à l’oxcarbazépine. Ces divergences par rapport au GPN classique ont fait craindre qu’une lésion soit à l’origine des symptômes, et une cause secondaire doit être recherchée et identifiée comme cela a été fait dans le cas décrit.

Un carcinome occulte de la langue se présentant comme un GPN a été rarement rapporté. Le tableau résume trois rapports antérieurs de GPN secondaire à un carcinome de la langue, ainsi que le cas présent. Le cas actuel est unique dans la mesure où la tumeur n’a pas été identifiée lors de l’examen oral. Il est notable que dans les quatre cas, aucun autre type de céphalée n’a été signalé.

Des tumeurs primaires à proximité de la distribution du nerf glossopharyngien ont été associées au GPN. Il s’agit notamment de schwannomes2,8 et d’un rapport sur un carcinome mucoépidermoïde gauche dont on a proposé l’origine dans les glandes salivaires et qui s’est étendu à la région de la langue12

Nous postulons que le mécanisme de la douleur référée de la tumeur de la base de la langue à l’oreille ipsilatérale, au palais supérieur et à la langue pourrait être secondaire soit à une invasion tumorale directe, soit à une compression du nerf glossopharyngien, qui présente une convergence des afférences viscérales générales, des afférences sensorielles générales et des afférences sensorielles spéciales dans la moelle (figure 3). Les afférences sensorielles générales projettent les entrées sensorielles du tiers postérieur de la langue, de l’amygdale, de la peau de l’oreille externe, de la surface interne de la membrane tympanique et du pharynx vers le ganglion inférieur du glossopharynx, qui se projette ensuite vers le tractus spinal du trijumeau et le noyau spinal du nerf trijumeau situé dans la moelle. Ainsi, une lésion de la langue qui infiltre ou comprime le nerf glossopharyngien peut renvoyer la douleur vers l’oreille et le palais supérieur. Ceci est cohérent avec les observations selon lesquelles une otalgie réflexe peut être liée à des tumeurs oropharyngées.13

Résumé

En résumé, ce cas démontre qu’une présentation clinique compatible avec une névralgie glossopharyngée, même avec des examens dentaires et otolaryngologiques normaux, n’exclut pas une étiologie maligne sous-jacente. Ainsi, bien que les tumeurs soient citées comme une cause possible de NGP dans le manuel de classification de l’IHS (2ème édition), elles ont été rarement décrites, et il est important de fournir des exemples pour les différentes pathologies qui peuvent déclencher une NGP. En outre, l’imagerie par résonance magnétique du cerveau ne suffit pas à exclure une cause secondaire de GPN. Un examen oropharyngé approfondi et une imagerie du cou par IRM ou CT doivent être réalisés dans ces cas. L’utilisation de la TEP-FDG a également été utile pour identifier les changements métaboliques qui sont associés aux cancers.

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Brian M. Grosberg, MD

Hartford HealthCare Headache Center
West Hartford, CT
Department of Neurology
University of Connecticut School of Medicine
Farmington, CT

Sheena A. Mehta, PA-C

Hartford HealthCare Headache Center
West Hartford, CT

Peter H. Liu, PhD

Département de médecine
Division d’hématologie/oncologie
Tisch Cancer Institute
Icahn School of Medicine at Mount Sinai
New York, NY

Randall Owens, MD

Département d’oncologie chirurgicale
Mt Sinai Medical Center
New York, NY

Anne Williamson, PhD

Département de recherche
Hartford HealthCare
Hartford, CT

Disclosions

Le Dr. Grosberg a reçu des honoraires d’Amgen et d’Alder. Mme Mehta, le Dr Liu, le Dr Owens et le Dr Williamson n’ont pas de relations financières à divulguer.

Il n’y a pas de relations financières à divulguer.