Pupille tonique d’Adie dans la sclérose systémique : Une association rare
Abstract
Nous rapportons une association rare de la pupille tonique d’Adie chez un patient atteint de sclérose systémique, par ailleurs stable sur le plan systémique. Cet article est un effort pour démêler si la pupille tonique et la sclérose systémique sont une association par hasard (ce qui pourrait être le cas) ou si la sclérose systémique est la source de la pupille tonique.
1. Introduction
La pupille tonique d’Adie a une prévalence de 2/1000 cas et est généralement une condition unilatérale rapportée chez les femmes avec un âge moyen d’apparition de 32,2 ans . Elle est attribuée à plusieurs facteurs locaux, orbitaux et systémiques, mais la survenue de cette affection chez un patient atteint de sclérose systémique (SSc) mérite d’être signalée. L’altération de la vision de près ou la photophobie due à cette dernière peut entraver les activités sociales et professionnelles courantes chez les jeunes.
2. Présentation du cas
Une femme de 33 ans, sous traitement pour une sclérose systémique, s’est présentée au service ambulatoire d’ophtalmologie avec des plaintes de diminution de la vision de près depuis six mois. Elle n’avait pas d’antécédents de migraine, de faiblesse du visage ou des extrémités, de dysarthrie ou d’ataxie. Il n’y avait pas d’antécédents récents de syphilis, d’infection virale, d’alcoolisme ou de lymphome malin.
À l’examen, elle avait une vision de 20/20 OU sur le diagramme de Snellen. Cependant, elle avait une vision de près de N12 à l’œil droit et de N6 à l’œil gauche. L’examen à la lampe à fente était normal, sauf pour la présence d’une anisocorie et de contractions vermiformes dans l’œil droit. Sa pupille droite était de 4,5 mm, déformée ovalement et réagissait lentement à la lumière, tandis que la pupille gauche réagissait de 3 mm à 2 mm (figure 1(a)). Les réactions pupillaires à l’accommodation étaient cependant normales. Aucune anomalie n’a été détectée lors des mouvements extraoculaires ou de l’examen fundoscopique. Les sensations cornéennes étaient normales. Le diagnostic de pupille tonique d’Adie a été confirmé par une réponse miotique rapide de la pupille droite aux gouttes de pilocarpine à 0,125 % (figure 1(b)).
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À l’examen physique, elle présentait une pigmentation tachetée avec un duvet de peau, une ouverture buccale réduite et une microstomie résultante avec un accès buccal limité (Figures 2(a) et 2(b)). Elle présentait également des ulcérations digitales et des cicatrices au bout des doigts, une formation de callosités et une calcinose sur la sole gauche (Figures 3(a) et 3(b)). Elle se plaignait occasionnellement d’essoufflement ; cependant, sa tomodensitométrie du thorax était dans les limites de la normale. Ses réflexes d’étirement des tendons profonds étaient dans les limites de la normale. La patiente a subi une tomodensitométrie (TDM) cérébrale et une imagerie par résonance magnétique (IRM) sans particularité. Son hémogramme de routine était dans les limites de la normale. L’échocardiographie a révélé un dysfonctionnement diastolique de grade 2, et les vitesses de conduction nerveuse étaient dans les limites de la normale. Son anticorps antinucléaire sérique HEp-2 par technique d’anticorps fluorescents indirects était positif avec un titre de dilution primaire de 1 : 40 et un titre final de 1 : 640.
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La nécessité d’une correction hypermétropique pour la vision de près a été expliquée à la patiente et on lui a prescrit +1D pour l’œil droit. Il lui a été conseillé d’éviter les vêtements de protection par temps froid pour prévenir le phénomène de Raynaud. Au suivi de 6 mois, la pupille tonique d’Adie persistait. La patiente était sous corticostéroïdes oraux et était stable sur le plan systémique.
3. Discussion
La sclérose systémique est une maladie rare du tissu conjonctif qui se caractérise par une prolifération anormale des fibroblastes entraînant un dépôt de matrice extracellulaire dans la peau, les vaisseaux sanguins et les viscères. Il en résulte une rigidification des structures du tissu conjonctif dans la peau et les organes du corps. Comme d’autres maladies auto-immunes, elle est caractérisée par l’interaction de cytokines inflammatoires et d’anticorps. Elle est plus fréquente chez les femmes avec un ratio femmes/hommes de 8 : 1. Le dysfonctionnement autonome dans la sclérose systémique avec des dommages à la fois sympathiques et parasympathiques est également un fait connu .
Les pathologies oculaires les plus couramment rapportées dans la SSc comprennent la rigidité des paupières qui est observée dans plus de 50 % des cas et résulte du dépôt de collagène de type I dans le derme. La kératoconjonctivite sicca est le deuxième problème le plus fréquent, observé chez 50 % des patients affectés. Des cas de conjonctivite, d’épisclérite, d’uvéite antérieure et de rétinopathie hypertensive ont également été signalés. Selon Peyman et al., la rétinopathie dans la sclérodermie est rare, mais des taches de coton, des œdèmes discaux, des œdèmes rétiniens, des exsudats et des hémorragies ont parfois été décrits. Ces modifications peuvent être observées en présence ou en l’absence d’hypertension.
West et Barnett avaient rapporté des observations oculaires telles que des opacités du cristallin, un givrage du vitré, des modifications artériosclérotiques, des anomalies des paupières (raideur ou serrement dans, télangiectasie), une sécrétion lacrymale déficiente et des anomalies conjonctivales (injection et boue vasculaire) chez trente-huit patients atteints de sclérose systémique. Anand a décrit un patient présentant un resserrement des paupières et des corps colloïdaux dans la rétine.
Aynaci et al. ont décrit un enfant présentant des caractéristiques d’atrophie hémifaciale sans déficience neurologique, avec un syndrome d’Adie du côté affecté du visage – avec mydriase, sans réaction à la lumière, et avec une réaction lente à la convergence et à l’accommodation (pupille tonique). Schnitzler et al. ont rapporté le cas d’un patient de 25 ans qui, à l’âge de 14 ans, avait une pupille tonique du côté droit et des crises d’épilepsie. Ces deux patients avaient le syndrome d’Adie dans lequel la pupille tonique d’Adie fait partie de l’étiologie immunologique.
D’après les rapports de cas rapportés ci-dessus, nous avons découvert que le mode de présentation clinique de notre patiente était atypique dans le sens où elle présentait un dysfonctionnement pupillaire comme seule manifestation ophtalmique.
La plupart des cas de pupille tonique d’Adie sont idiopathiques, se produisent chez les jeunes femmes et se présentent avec des plaintes de diminution de la vision de près, de photophobie ou de pupilles asymétriques . Une pupille tonique peut être due à des causes locales impliquant l’orbite, notamment des tumeurs orbitales ou choroïdiennes, une blessure chirurgicale ou traumatique, une infection ou une inflammation. Ce trouble a également été associé à des maladies auto-immunes (syndrome de Sjögren et lupus érythémateux systémique), à la neurosyphilis, au diabète, au zona, à l’artérite à cellules géantes et à l’alcoolisme. Elle se caractérise par une pupille unilatérale, parfois bilatérale (10 %), large et déformée de façon ovale, avec une réponse diminuée à la lumière mais une constriction préservée ou renforcée en vision de près, une paralysie segmentaire du sphincter de l’iris entraînant une constriction segmentaire de l’iris, des mouvements vermiformes de la bordure pupillaire et une hypersensibilité aux gouttes de pilocarpine à 0,125 % due à une hypersensibilité de dénervation .
La pupille tonique d’Adie en tant que variété idiopathique n’est pas une entité rare et peut se produire indépendamment. Après avoir exclu tous les facteurs étiologiques possibles de la pupille tonique d’Adie chez notre patient, nous postulons que l’apparition de cette constatation dans la ScS est due au dysfonctionnement autonome du ganglion ciliaire parasympathique. Cependant, il n’y avait aucun symptôme associé lié au dysfonctionnement autonome, comme une activité cardiaque anormale, à l’exception d’un léger dysfonctionnement diastolique et de troubles de la motilité gastro-intestinale. Par conséquent, une correction hypermétropique est généralement donnée pour corriger la vision de près défectueuse et des lunettes de soleil pour la photophobie. La résolution de la pupille tonique d’Adie se produit généralement en un an en cas de dysfonctionnement isolé du ganglion ciliaire ; cependant, la tendance à l’aggravation au fil des ans est faible mais certaine. D’autres études sur les manifestations oculaires dans la sclérose systémique sont nécessaires pour valider notre observation dans une plus grande cohorte.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.