Syndrome de l’orteil bleu
Le syndrome de l’orteil bleu est caractérisé par une ischémie tissulaire secondaire à une embolisation par cristaux de cholestérol ou athérothrombotique. Il conduit à l’occlusion de petits vaisseaux. La cyanose des doigts peut avoir plusieurs étiologies allant du traumatisme à la maladie du tissu conjonctif. Cependant, la cause la plus fréquente du syndrome de l’orteil bleu est une maladie athéroembolique ou un anévrisme. L’embolisation se produit généralement à la suite d’une plaque athérosclérotique ulcérée ou d’un anévrisme situé dans le système artériel aorto-iliaque-fémoral. L’embolisation peut se produire spontanément ou être due à diverses causes. Le plus souvent, la microembolisation apparaît chez des hommes âgés qui ont subi une procédure angiographique ou une chirurgie vasculaire, voire un traitement anticoagulant ou thrombolytique. (1, 2) Le diagnostic différentiel du syndrome de l’orteil bleu (surtout secondaire) inclut le phénomène de Raynaud. Dans le syndrome de Raynaud, les lésions ischémiques sont généralement plus diffuses, de plus grandes zones des parties distales de différents doigts (rarement des orteils) sont concernées et sont affectées par des troubles vasospastiques. Les patients sont généralement plus jeunes et sans maladie athérosclérotique connue. Dans le syndrome de l’orteil bleu, les lésions cutanées sont généralement limitées et liées à l’artère occluse : les doigts sont rarement touchés contrairement aux orteils, et le vasospasme est généralement absent. Des orteils rouges, violets, bleus ou noirs douloureux peuvent également être observés chez les patients atteints de thrombocytémie associée à une polycythémie vraie ou de thrombocytémie essentielle. (3) Chez ces patients, les lésions ischémiques des doigts ou des orteils sont causées par l’inflammation artériolaire et la thrombose des microvaisseaux qui apparaissent en conséquence.
Le syndrome de l’embolie de cholestérol est souvent un trouble multiorganique. La présentation clinique peut aller d’un orteil cyanosé ou d’un livedo reticularis à une maladie systémique multiorganique diffuse qui peut imiter d’autres maladies systémiques. Les formes légères de la maladie sont de bon pronostic et disparaissent sans séquelles. En revanche, les formes multisystémiques diffuses sont de très mauvais pronostic. Le rein est l’organe le plus souvent touché (dans environ 50 % des cas). Dans la forme systémique, le pronostic est mauvais avec un taux de mortalité d’environ 70%. (4)
Le syndrome de l’orteil bleu est fréquemment mal diagnostiqué lors de la présentation initiale. Les pouls pédieux sont souvent palpables, ce qui peut détourner le médecin d’un diagnostic de pathologie vasculaire. Le diagnostic différentiel peut être divisé en trois catégories : emboles provenant du système cardiaque et artériel, troubles acquis d’hypercoagulabilité et syndromes conduisant à une pathologie vasculaire périphérique. Les tests vasculaires non invasifs, l’angiographie périphérique, l’échographie abdominale et poplitée et l’échocardiographie peuvent être utiles pour découvrir l’origine des emboles. Récemment, l’échocardiographie transoesoephagienne et l’IRM se sont révélées être un outil utile pour l’imagerie de l’aorte thoracique et la délimitation très détaillée de l’anatomie de l’athérome aortique. (5) Le diagnostic est généralement (définitivement) confirmé par une biopsie cutanée ou musculaire et un examen fundoscopique présentant des cristaux de cholestérol.
À l’heure actuelle, la chirurgie (endartectomie ou pontage avec exclusion de la source d’emboles) reste l’option thérapeutique la plus viable pour les patients présentant un anévrisme. Chez tous les autres patients, la chirurgie est rarement indiquée car l’origine de l’embolisation des cristaux de cholestérol n’est pas certaine et les patients sont généralement trop faibles pour une intervention chirurgicale majeure. Dans certains de ces cas, les procédures endovasculaires (angioplastie avec pose d’endoprothèse ou endoprothèse) peuvent se substituer à la chirurgie reconstructive pour éliminer la source d’embolisation. (6, 7)
Le traitement médical est essentiellement symptomatique : repos, condition chaude, pansement approprié, hydratation et soutien d’organes si nécessaire, principalement pour assurer la fonction rénale. Le traitement de la douleur qui est généralement disproportionnée par rapport à l’extension de la lésion tissulaire est de la plus haute importance. Comme ces patients sont généralement atteints d’une maladie athérosclérotique avancée, la prévention secondaire par l’élimination des facteurs de risque de l’athérosclérose est obligatoire. Les médicaments antiplaquettaires représentent l’une des options thérapeutiques de base du syndrome de l’orteil bleu. (8) Le soulagement complet de la douleur et la restauration de la circulation sont également obtenus par l’administration d’aspirine dans les complications ischémiques de la polycythémie vraie complète. (3) Les médicaments vasodilatateurs, y compris les alpha-1 bloquants qui sont habituellement utilisés pour le traitement des troubles vasospastiques, n’ont pas d’efficacité prouvée dans le syndrome de l’orteil bleu. En cas d’embolisation diffuse et multiviscérale, un traitement adjuvant à base de colchicine ou de corticostéroïdes peut être utile. D’après notre expérience, les médicaments prostanoïdes sont également efficaces dans le traitement des lésions ischémiques causées par la micro-embolisation. A l’avenir, de grandes études randomisées seront nécessaires pour aider à prédire l’embolisation et, ainsi, décider de la thérapie médicale appropriée.
Le contenu de cet article reflète l’opinion personnelle de l’auteur et ne représente pas nécessairement la position officielle de la Société Européenne de Cardiologie.