Traitement du lymphome non hodgkinien à cellules T
Le lymphome non hodgkinien (LNH) est généralement divisé en 2 types principaux, selon qu’il prend naissance dans les lymphocytes B (cellules B) ou les lymphocytes T (cellules T). Il existe de nombreux types de lymphomes à cellules T, et le traitement peut varier en fonction du type dont vous êtes atteint.
Lymphome/leucémie T-lymphoblastique
Cette maladie peut survenir chez les enfants et les adultes, et elle peut être considérée soit comme un lymphome, soit comme un type de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL), selon la quantité de moelle osseuse impliquée. (Les leucémies ont une plus grande implication de la moelle osseuse.)
Qu’elle soit étiquetée comme un lymphome ou une leucémie, il s’agit d’une maladie à croissance rapide qui est traitée par une chimiothérapie intensive (chimio), lorsque cela est possible.
Des combinaisons de nombreux médicaments sont utilisées. Il peut s’agir de cyclophosphamide, doxorubicine (Adriamycine), vincristine, L-asparaginase, méthotrexate, prednisone et, parfois, cytarabine (ara-C). En raison du risque de propagation au cerveau et à la moelle épinière, un médicament chimio tel que le méthotrexate est également administré dans le liquide céphalo-rachidien. Certains médecins suggèrent une chimio d’entretien jusqu’à deux ans après le traitement initial afin de réduire le risque de récidive. Une chimio à haute dose suivie d’une greffe de cellules souches peut être une autre option.
Le traitement est généralement administré à l’hôpital au début. Pendant cette période, les patients risquent de souffrir du syndrome de lyse tumorale (décrit dans la rubrique Chimiothérapie du lymphome non hodgkinien), c’est pourquoi on leur donne beaucoup de liquides et des médicaments comme l’allopurinol.
Pour plus de détails sur le traitement, consultez les rubriques Traitement de la leucémie lymphocytaire aiguë (adultes) et Traitement de la leucémie infantile.
Bien que ce lymphome soit à croissance rapide, s’il ne s’est pas propagé à la moelle osseuse lors du diagnostic initial, les chances de guérison avec la chimio sont assez bonnes. Mais il est plus difficile à guérir une fois qu’il s’est propagé à la moelle osseuse.
Lymphomes périphériques à cellules T
Lymphomes cutanés à cellules T (mycosis fongoïde, syndrome de Sezary et autres)
Le traitement de ces lymphomes cutanés est abordé dans la rubrique Traiter le lymphome de la peau.
La leucémie/lymphome à cellules T de l’adulte
Ce lymphome est lié à une infection par le virus HTLV-1. Il existe 4 sous-types, et le traitement dépend du sous-type dont vous êtes atteint.
- Les sous-types couvant et chronique se développent lentement. Comme d’autres lymphomes à croissance lente (tels que le lymphome folliculaire et le lymphome lymphocytaire de petite taille), ces sous-types sont souvent surveillés sans traitement tant qu’ils ne causent pas de problèmes autres qu’un gonflement léger des ganglions lymphatiques. Si un traitement est nécessaire, l’une des options est l’interféron et le médicament antiviral zidovudine pour combattre l’infection HTLV-1. Si le lymphome affecte la peau, il peut être traité par radiothérapie. Une autre option est la chimio, en utilisant le régime CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) ou d’autres combinaisons.
- Le sous-type aigu peut également être traité avec des médicaments antiviraux ou de la chimio (généralement le régime CHOP). S’il répond bien au traitement, une greffe de cellules souches peut être envisagée.
- La thérapie antivirale n’est pas utile pour le sous-type lymphome, il est donc généralement traité par chimiothérapie. Il peut également impliquer les tissus autour du cerveau et de la moelle épinière, de sorte que la chimio est également administrée dans le liquide céphalo-rachidien (chimio intrathécale). Le traitement après la chimio peut inclure une greffe de cellules souches.
Parce qu’il n’y a pas de traitement standard clair pour cette maladie, les patients pourraient envisager de s’inscrire à un essai clinique, si un tel essai est disponible.
Lymphome angio-immunoblastique à cellules T
Ce lymphome à croissance rapide pourrait être traité d’abord avec des stéroïdes (comme la prednisone ou la dexaméthasone) seuls, en particulier chez les patients plus âgés qui pourraient avoir du mal à tolérer la chimio. Ce traitement peut réduire la fièvre et la perte de poids, mais l’effet est souvent temporaire. Si la chimio est nécessaire, des combinaisons telles que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) peuvent être utilisées. Une autre option peut être l’association chimio de cyclophosphamide, doxorubicine et prednisone, associée à l’anticorps monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Si le lymphome ne se trouve que dans une zone, la radiothérapie peut être une option.
Les doses standard de chimio produisent rarement des rémissions à long terme, de sorte qu’une greffe de cellules souches est souvent suggérée après la chimiothérapie initiale si une personne peut la tolérer.
Llymphome T-cellules tueuses naturelles extranodales, type nasal
Ce lymphome rare est souvent confiné aux voies nasales. Les patients présentant une maladie de stade I ou II et dont l’état de santé ne permet pas une chimiothérapie peuvent être traités par radiothérapie seule. La plupart des autres patients sont traités par chimioradiation (chimio et radiothérapie administrées ensemble) ou par chimio suivie de radiothérapie. Plusieurs combinaisons de chimio différentes peuvent être utilisées.
Si le lymphome ne disparaît pas complètement, une greffe de cellules souches peut être effectuée si possible.
Lymphome à cellules T associé aux entéropathies
Ce lymphome se développe généralement dans l’intestin grêle ou le côlon. Une chimio intensive utilisant plusieurs médicaments est généralement le traitement principal. Souvent, le CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) est la chimio utilisée. Si le lymphome ne se trouve que dans une seule zone, la radiothérapie peut également être utilisée. Mais si ces traitements sont efficaces, un trou (perforation) peut se développer dans les intestins (à mesure que les cellules du lymphome meurent). Une chirurgie peut donc être pratiquée en premier lieu pour retirer la partie des intestins contenant le lymphome. La chirurgie peut également être nécessaire avant la chimio ou la radiothérapie si une personne est diagnostiquée avec ce lymphome parce qu’il a causé une perforation ou un blocage intestinal (obstruction). Une greffe de cellules souches peut être une option si le lymphome répond à la chimio.
Lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL)
Ce lymphome à croissance rapide affecte principalement les ganglions lymphatiques et est traité par des régimes de chimio tels que CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone) ou CHOEP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, étoposide et prednisone). Une autre option pourrait être la combinaison de chimio cyclophosphamide, doxorubicine et prednisone, associée à l’anticorps monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Les médecins pourraient également recommander une radiothérapie pour certains patients.
Ce lymphome répond souvent bien au traitement, et la survie à long terme est fréquente, surtout si les cellules du lymphome ont une trop grande quantité de la protéine ALK. Si les cellules sont dépourvues de la protéine ALK ou si le lymphome revient après le traitement initial, une greffe de cellules souches peut être une option. Une autre option pour les lymphomes qui ne répondent plus au traitement initial est le brentuximab vedotin (Adcetris).
Lymphome anaplasique à grandes cellules associé à un implant mammaire (LALCL) : Pour les ALCL qui se développent dans la capsule (tissu cicatriciel protecteur normal) qui se forme autour d’un implant mammaire, les experts recommandent généralement de retirer l’implant et la capsule qui l’entoure. Un traitement supplémentaire peut inclure une chimio, parfois associée à une radiothérapie.
Lymphome périphérique à cellules T, non spécifié
Ces lymphomes sont généralement traités de la même manière que le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). On utilise une chimio avec CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone) ou d’autres combinaisons de médicaments. En cas de maladie à un stade précoce, la radiothérapie peut être ajoutée. Une autre option pour certains de ces lymphomes peut être l’association de chimiothérapie (cyclophosphamide, doxorubicine et prednisone), ainsi que l’anticorps monoclonal brentuximab vedotin (Adcetris). Une greffe de cellules souches peut être recommandée lorsque cela est possible.
Si les autres traitements ne fonctionnent plus, de nouveaux médicaments de chimio comme le pralatrexate (Folotyn), des médicaments ciblés comme le bortezomib (Velcade), le belinostat (Beleodaq) ou la romidepsine (Istodax), ou des médicaments d’immunothérapie comme l’alemtuzumab (Campath) et la dénileukine diftitox (Ontak) peuvent être essayés.
Les perspectives pour ces lymphomes ne sont généralement pas aussi bonnes que pour le DLBCL, de sorte que la participation à un essai clinique de nouveaux traitements est souvent une bonne option.
Les informations sur le traitement données ici ne constituent pas une politique officielle de l’American Cancer Society et ne doivent pas être considérées comme des conseils médicaux remplaçant l’expertise et le jugement de votre équipe de soins du cancer. Elles ont pour but de vous aider, vous et votre famille, à prendre des décisions éclairées, en collaboration avec votre médecin. Votre médecin peut avoir des raisons de suggérer un plan de traitement différent de ces options de traitement générales. N’hésitez pas à lui poser des questions sur vos options de traitement.