Tumeur desmoïde géante de la paroi abdominale antérieure chez une jeune femme : A Case Report
Abstract
Les tumeurs desmoïdes (également appelées fibromatose desmoïde) sont des tumeurs bénignes et musculo-aponévrotiques rares à croissance lente. Bien que ces tumeurs aient une propension à envahir les tissus environnants, elles ne sont pas malignes. Ces tumeurs sont associées aux femmes en âge de procréer, surtout pendant et après la grossesse. Nous rapportons le cas d’une jeune femme atteinte d’une tumeur desmoïde géante de la paroi abdominale antérieure qui a subi une résection primaire. La patiente n’avait pas d’antécédents de chirurgie abdominale antérieure. L’évaluation préopératoire comprenait une échographie abdominale, une tomographie par ordinateur et une imagerie par résonance magnétique. L’histologie a révélé une tumeur desmoïde. La résection chirurgicale primaire avec reconstruction immédiate du défaut abdominal est la meilleure gestion de cette rareté. Au meilleur de notre connaissance et de la recherche PubMed, il s’agit du premier cas jamais rapporté dans la littérature médicale d’une telle tumeur desmoïde géante provenant de la paroi abdominale antérieure pesant 6,5 kg traitée chirurgicalement avec un résultat réussi.
1. Introduction
Les tumeurs desmoïdes (également appelées fibromatose desmoïde) sont des tumeurs fibreuses bénignes rares à croissance lente sans aucun potentiel métastatique mais avec une forte tendance à envahir localement et à récidiver. Le terme desmoïdes a été inventé par Muller en 1838 et est dérivé du mot grec desmos, qui signifie « semblable à un tendon ». Ces tumeurs se présentent souvent comme des tumeurs infiltrantes, généralement bien différenciées et localement agressives, également connues sous le nom de fibromatoses profondes. Les tumeurs desmoïdes peuvent être classées comme extra-abdominales, de la paroi abdominale ou intra-abdominales (la dernière étant plus fréquente chez les patients atteints de polypose adénomateuse familiale (PAF)). On pense que les lésions peuvent se développer en relation avec les niveaux d’œstrogènes ou les traumatismes/opérations. Elles constituent 3 % de toutes les tumeurs des tissus mous et 0,03 % de tous les néoplasmes. Ces tumeurs sont associées aux femmes en âge de procréer, surtout pendant et après la grossesse. Le site d’apparition le plus fréquent des desmoïdes est la paroi abdominale antérieure, avec une incidence de 50 % .
2. Rapport de cas
Une patiente de 25 ans s’est présentée au service de chirurgie avec une masse indolore dans l’abdomen inférieur depuis 15 mois qui augmentait progressivement en taille. La patiente n’avait pas d’antécédents de chirurgie abdominale antérieure ou de traumatisme abdominal.
À l’examen, une masse abdominale inférieure unique impliquant les régions lombaire, ombilicale, hypogastrique et les deux régions iliaques et s’étendant verticalement 6 cm sous le xiphisternum jusqu’à la symphyse pubienne et transversalement de la ligne axillaire antérieure droite à la ligne axillaire antérieure gauche (Figure 1).
Image préopératoire montrant une énorme masse située dans la paroi abdominale antérieure.
La masse était fixée à la paroi abdominale antérieure, non-tendue, de forme globulaire de taille 25 × 15 × 20 cm avec une surface lisse, et de consistance ferme.
L’ultrasonographie a démontré une grande masse solide hétérogène hypoéchogène montrant une vascularisation interne, quelques zones anéchogènes de nécrose, vue dans la cavité pelvienne s’étendant à la région lombaire droite déplaçant les boucles intestinales vers le haut.
La tomodensitométrie a révélé une masse musculaire abdominale antérieure néoplasique provenant des muscles antérolatéraux de la paroi abdominale droite dans la fosse lombaire droite, la fosse iliaque droite, traversant la ligne médiane s’étendant pour impliquer les muscles antérolatéraux contralatéraux de la paroi abdominale, vers l’avant, provoquant un étirement du tissu sous-cutané. L’extension intra-abdominale de la masse atteint les surfaces antérieures des vertèbres lombaires inférieures, comprimant légèrement l’aorte et la VCI et déplaçant les boucles intestinales et la vessie sous-jacentes. Les différentielles incluent la tumeur desmoïde et le rhabdomyome. Aucun signe de lymphadénopathie n’a été détecté. Aucune preuve de liquide libre n’a été observée dans la cavité pelvienne et péritonéale (figure 2).
TDM montrant une masse provenant de la musculature abdominale antérieure.
L’IRM de l’abdomen et du bassin (Figures 3(a) et 3(b)) a révélé une grande masse, mesurant 20,6 (SI) × 24,6 (RL) × 14,6 (AP) cm provenant des musculatures de la paroi abdominale antérieure droite ayant une grande composante superficielle au plan musculaire et une grande composante similaire profonde/ cavité abdominale au plan musculaire avec une composante nécrotique centrale. Le plan graisseux vers les organes environnants semble normal. Aucun ganglion lymphatique hypertrophié ni ascite n’ont été observés. Aucune lésion focale n’a été notée dans les os ou le foie. Les caractéristiques d’imagerie IRM décrites étaient compatibles avec une masse néoplasique d’origine de la paroi abdominale antérieure et ont été considérées comme une tumeur desmoïde. Après le bilan préopératoire, l’opération a été planifiée et une excision complète de la tumeur (Figure 4) avec de larges marges chirurgicales le long de la paroi abdominale antérieure jusqu’au péritoine a été réalisée, entraînant un large défaut de paroi d’environ 18 × 20 cm qui a été réparé après mobilisation et libération du rectus abdominis et reconstruit avec un treillis en polypropylène + Monocryl (Figure 5). La peau a été fermée après avoir maintenu un drain d’aspiration sous l’espace sous-cutané. La masse excisée était lourde, pesant 6,5 kg (Figure 6), et sur la coupe, elle avait une texture granuleuse et une couleur blanche scintillante (Figure 7).
(a)
(b)
(a)
(b)
Images IRM.
Image peropératoire.
Image montrant la reconstruction du défaut avec un maillage.
Montrant le spécimen excisé.
Coupe de la tumeur.
L’évolution postopératoire a été sans incident, et le patient est sorti le 9e jour postopératoire. Les rapports histopathologiques étaient cohérents avec une tumeur desmoïde avec des marges chirurgicales négatives. A 8 mois de suivi, le patient n’a pas eu de récidive ni de hernie incisionnelle.
3. Discussion
Les tumeurs desmoïdes sont des néoplasmes fibreux cytologiquement bénins provenant des structures musculo-aponévrotiques de tout le corps.
Les tumeurs desmoïdes sont des fibromatoses agressives profondes bénignes, provenant des fascias et des aponévroses musculaires avec une croissance infiltrante . Environ, 3,7 nouveaux cas se produisent par million de personnes par an et sont souvent associés au sexe féminin, au FAP , à l’œstrogénothérapie, et occasionnellement à un traumatisme chirurgical (1 cas sur 4). Les traumatismes, en particulier les traumatismes opératoires, peuvent contribuer à la formation de tumeurs desmoïdes. Les œstrogènes peuvent agir comme un facteur de croissance. Les niveaux d’œstrogènes endogènes ont une corrélation étroite avec le taux de facteur de croissance de la tumeur. Sa prévalence est plus élevée chez les jeunes femmes ayant connu une grossesse et rare chez les hommes. Elles peuvent être extra-abdominales (la ceinture scapulaire, le tronc et les extrémités inférieures), intra-abdominales (dans la paroi abdominale, en particulier les muscles droits et obliques internes avec leurs couvertures aponévrotiques, et le mésentère ou le rétropéritoine), familiales multiples et dans le cadre du syndrome de Gardner.
La tumeur desmoïde abdominale se présente généralement comme une masse ferme aux marges mal définies et sans capsule distincte . En surface coupée, elles sont granuleuses, d’un blanc luisant et trabéculées ressemblant à un tissu cicatriciel. Histologiquement, les tumeurs desmoïdes sont constituées de fibroblastes allongés et de myofibroblastes .
À l’échographie, les tumeurs desmoïdes apparaissent comme des lésions bien définies à échogénicité variable. Au scanner, elles peuvent apparaître comme homogènes ou hétérogènes et hypo-, iso- ou hyperintense par rapport à l’atténuation des muscles . Les résultats caractéristiques de l’IRM comprennent une faible margination, une faible intensité de signal sur les images pondérées en T1 et une hétérogénéité sur les images pondérées en T2, ainsi qu’un rehaussement de contraste variable. L’IRM est supérieure à la tomodensitométrie pour définir le schéma et l’étendue de l’atteinte ainsi que pour déterminer si une récidive est survenue après la chirurgie, bien que la modalité tomodensitométrie et l’IRM aident toutes deux à déterminer l’étendue de l’invasion locale.
L’excision locale large avec reconstruction du défaut est le traitement de choix. Le péritoine, les organes intrapéritonéaux ou les structures osseuses adjacentes impliquées par la tumeur doivent également être réséqués. Une ablation incomplète de la tumeur ou des marges chirurgicales positives peuvent entraîner une récidive locale (20 % à 77 % selon la localisation, l’étendue et l’exhaustivité de la résection initiale). Les tumeurs desmoïdes de la paroi abdominale ont un taux de récidive nettement plus faible (20 à 30 %) et deviennent généralement évidentes dans les six mois suivant l’excision. La radiothérapie, la chimiothérapie et la thérapie endocrinienne sont utilisées chez les patients présentant des tumeurs inopérables, des récidives locales ou des lésions incomplètement excisées. Aucune maladie métastatique n’a été signalée pour la tumeur desmoïde. Seuls quelques cas de transformation maligne de la tumeur desmoïde ont été rapportés, et tous ont été associés à une irradiation locale. Sulindac, indométhacine , et tamoxifène ainsi que des variétés de médicaments antinéoplasiques ont été utilisés pour traiter ces patients avec des résultats variables .
4. Conclusion
L’histoire de la masse abdominale indolore, l’âge et le sexe du patient, la localisation de la masse dans la paroi abdominale antérieure et les caractéristiques d’imagerie font de la tumeur desmoïde une forte considération de diagnostic primaire, même si c’est une entité rare. Une résection chirurgicale agressive et large avec une marge négative est la meilleure option chirurgicale. L’excision chirurgicale complète des tumeurs desmoïdes est la méthode de guérison la plus efficace, nécessitant parfois l’ablation de la majeure partie d’une paroi abdominale antérieure impliquée dans une telle tumeur desmoïde géante, avec réparation immédiate de l’énorme défaut résultant et reconstruction à l’aide d’un maillage prothétique pour de meilleurs résultats fonctionnels.