Glossopharyngeale Neuralgie

Abstract

Die Glossopharyngeale Neuralgie ist ein charakteristisches Syndrom, benannt von Wilfred Harris. Die Untersuchung muss eine Multiple Sklerose und eine lokale Kompression, insbesondere durch behandlungsbedürftige Tumore, ausschließen. Dandy gebührt das Verdienst, als Erster auf die vaskuläre Kompression von Hirnnervenwurzeln als Ursache für kraniale Neuralgien hingewiesen zu haben, und Jannetta für die Einführung der neurovaskulären Dekompression. Die vaskuläre Kompression ist eine häufige und behandelbare Ursache, erklärt aber nicht alle zuvor als idiopathisch bezeichneten Fälle.

© 2006 S. Karger AG, Basel

Einleitung

Die Glossopharyngeusneuralgie ist eine seltene Erkrankung, die mit einer Häufigkeit von etwa 1% der Trigeminusneuralgie auftritt. Die gemeldete Inzidenz liegt bei etwa 0,8 pro 100.000 Menschen.

Historische Anmerkung

Die Erstbeschreibung der Glossopharyngeusneuralgie wird Theodore H. Weisenburg im Jahr 1910 zugeschrieben. Weisenburg praktizierte in Philadelphia und wurde Herausgeber der A.M.A. Archives of Neurology and Psychiatry. Sein Patient stellte sich mit den klassischen Symptomen eines lanzinierenden Schmerzes im Ohr und Hals vor. Erst 6 Jahre später, als der Patient starb, wurde eine Autopsie durchgeführt, die den zugrunde liegenden Kleinhirnwinkeltumor offenbarte. Der Tumor komprimierte den Nervus trigeminus und dehnte den Nervus glossopharyngeus.

Zehn Jahre später beschrieben Sicard und Robineau 3 Patienten mit „algie velo-pharyngee essentielle“ (Schmerzen in der Verteilung des Nervus glossopharyngeus unbekannter Ursache). Die Behandlung mit Beruhigungsmitteln und physikalischen Mitteln schlug fehl; die Patienten wurden suizidal. Die Durchtrennung des Nervus glossopharyngeus durch den Hals brachte jedoch bei allen 3 Patienten eine erfolgreiche Schmerzlinderung.

Ein Jahr später prägte Wilfred Harris den Begriff „Glossopharyngeusneuralgie“ (Abb. 1) und beschrieb in 7 Fällen (3 mit Malignität im Tonsillarbereich), wie sie „der Trigeminusneuralgie major genau in der Schwere und Plötzlichkeit des Auftretens, in ihrer Kürze und Dauer ähnelt … Wiederholtes Husten oder Räuspern während des Schmerzes ist suggestiv … Paroxysmen werden durch bestimmte Bewegungen ausgelöst, besonders durch Schlucken und Gähnen, Essen und Sprechen.‘

Harris konnte nur zwei Berichte zitieren, den von Sicard und Robineau, und einen von Doyle von der Mayo Clinic (4 Fälle). Zu dieser Zeit kannte er die Arbeit von Weisenburg nicht, aber in seinem späteren Buch von 1937 bezog er sich auf den Bericht von Weisenburg. Harris befürwortete daraufhin die Avulsion des Nervs und seiner beiden Ganglien, die hinter dem Kieferwinkel freigelegt wurden, was Sir Geoffrey Jefferson erfolgreich durchführte (und 1931 berichtete); dies ersparte dem Patienten eine intrakranielle Operation.

Obwohl Weisenburgs Priorität umstritten ist, etablierte seine Studie die Glossopharyngeusneuralgie als klinische Entität, die sich von der Trigeminusneuralgie unterscheidet, mit der sie oft verwechselt wurde. Es wurden zwei sogenannte Varianten beschrieben: eine otitische Form mit Schmerzen hauptsächlich in der Tiefe oder in der Nähe des Ohrs und eine oropharyngeale Form mit Schmerzen im Pharynx, den Mandeln, dem weichen Gaumen und dem Zungenrücken . Wie bei der Trigeminusneuralgie wird eine symptomatische Linderung in vielen Fällen durch Carbamazepin und andere Antikonvulsiva erreicht. Harris unterschied erstmals eine symptomatische Form, die sekundär zu Karzinomen auftritt, und eine primäre, idiopathische Form. Er berichtete über Anfälle von Bewusstlosigkeit in Paroxysmen bei einem jungen Anwalt. Rushton berichtete 1981 über vier Fälle von Synkopen bei 217 Patienten in der Mayo-Klinik. George Bruyn analysierte 304 gemeldete Fälle dieser Art und stellte fest: „eine kardiovaskuläre Form der Neuralgie mit Bradykardie oder Asystolie und Krämpfen oder Koma.“

Anatomie und Pathogenese

Der Nervus glossopharyngeus wurde als „der vernachlässigte Hirnnerv“ bezeichnet, weil er klein ist, tief im Hals liegt und bei chirurgischen Präparationen oft unbemerkt bleibt. Er ist der Nerv des dritten Astialbogens. Er tritt seitlich aus der Medulla aus, gerade rostral zum Nervus vagus. Der Nervus glossopharyngeus erhält sensorische Fasern aus den hinteren zwei Dritteln der Zunge, einschließlich des Geschmacks, und Afferenzen aus den Karotiskörpern, die in den Nucleus tractus solitarius eintreten. Viszerale Schmerzen gehen in den Nucleus spinalis V. Er versorgt die Ohrspeicheldrüse über das Ganglion oticum mit parasympathischen Fasern. Motorische Fasern versorgen den Musculus stylopharyngeus (aus dem Nucleus ambiguus) und die obere Rachenmuskulatur.

Familiäre Fälle und Assoziationen mit Multipler Sklerose (MS), Trauma und Markraumtumoren wurden jeweils gelegentlich in Betracht gezogen, ebenso wie Kehlkopf- und Nasopharynxtumoren, Morbus Paget und diverse Tumoren der Schädelbasis. Oppenheim beschrieb demyelinisierende Plaques an der Wurzeleintrittszone als mögliche Ursache für die eng verwandte Trigeminusneuralgie bei MS-Patienten. Der charakteristische Befund bei MS ist die Demyelinisierung der intrapontinen Trigeminusfasern, dargestellt im T2-gewichteten MRT.

Vaskuläre Kompression

Dandy , der einen Teilschnitt der sensorischen Wurzel vorstellte, belastete 1929 erstmals den vaskulären arteriellen Kontakt mit der dorsalen Wurzel des N. trigeminus; er sagte:

‚In vielen Fällen ist der Nerv durch die Arterie eingekerbt oder in einem Winkel gebogen. Ich glaube, dass dies die Ursache des Tic Douloureux ist.‘

Es wird angenommen, dass die vaskuläre Kompression der Eintrittszone der Nervenwurzel eine Demyelinisierung und ephaptische Übertragung verursacht. Alternativ kann es zu einer wiederholten Aktivierung der primären Afferenzen im Nerv kommen, die eine Übererregbarkeit der zentralen Neuronen verursacht. Die Aktivierung des N-Methyl-D-Asparaginsäure-Rezeptors wurde als möglicher Faktor angeführt. Die konventionelle Sichtweise bei der analogen Trigeminusneuralgie geht von einer peripheren irritativen Läsion des Nervs aus, die den Schmerz verursacht. Kürzlich wurde ein gemischter zentral-peripherer Mechanismus postuliert, bei dem abnormale Impulse, die von demyelinisierten Axonen stammen (MS, vaskuläre Kompression und andere mögliche Ursachen der Demyelinisierung entlang des zentralen und peripheren Verlaufs der Gasserschen Ganglienfasern), die Kernaktivität modulieren.

Erst in den 1950er Jahren berichteten Gardner und Miklos und Taarnhøj über die positiven Auswirkungen einer Dekompression des N. trigeminus bei Tic douloureux. Diese Hypothese war die Grundlage für die mikrovaskuläre Dekompression. Eine ähnliche vaskuläre Kompression des siebten Hirnnervs bei hemifazialem Spasmus wurde 1947 berichtet. Trotz dieser bahnbrechenden Beobachtungen war die mikrovaskuläre Dekompression bis in die späten 1960er Jahre keine akzeptierte Behandlung für Hirnnervensyndrome. Es ist wahrscheinlich, dass Läsionen der Wurzeleintrittszone des N. glossopharyngeus mit der ephaptischen Leitung verbunden sind und der Pathogenese der Glossopharyngeusneuralgie zugrunde liegen.

Klinisch ist es daher wichtig, sekundäre Ursachen auszuschließen: Kompression oder Irritation des N. glossopharyngeus, die zu neuraler Übererregbarkeit und Neuralgie führen können. Eine mögliche Ursache ist das Eagle-Syndrom oder die Stylalgie, bei der der Nervus glossopharyngeus durch einen verlängerten Processus styloideus (>25 mm) oder eine Verkalkung des Ligamentum stylohyoideum komprimiert wird, die jedoch bei 4-10 % der asymptomatischen Personen auftritt; eine Verdickung oder Verknöcherung dieser Strukturen kann als gelegentliche Ursache für glossopharyngeale Schmerzen wichtiger sein und wird oft durch eine Stilektomie behandelt.

Behandlung

Die medikamentöse Behandlung der Glossopharyngeusneuralgie mit Carbamazepin oder Gabapentin kann bei der Unterdrückung der schmerzhaften Paroxysmen wirksam sein. Obwohl Spontanremissionen häufig sind, können die Schübe auf die medikamentöse Therapie refraktär werden. Zu den chirurgischen Methoden gehören Nervendurchtrennung, Traktotomie oder mikrovaskuläre Dekompression . Die intrakranielle Wurzelsektion wurde am häufigsten angewandt und ist im Allgemeinen wirksam, aber in einigen Fällen wird eine zusätzliche Sektion der oberen vagalen Wurzeln als notwendig erachtet.

Die von Jannetta eingeführte mikrovaskuläre Dekompression kann in 76 % der Fälle eine vollständige Schmerzlinderung und in weiteren 16 % eine wesentliche Verbesserung bewirken, wie in einer großen Serie mit einer durchschnittlichen Nachbeobachtungszeit von 48 Monaten berichtet wurde. In jüngerer Zeit wurde die Endoskopie als einzige bildgebende Methode bei der Dekompression des Nervus glossopharyngeus eingesetzt. Bei der analogen Trigeminusneuralgie liegt die Erfolgsrate 3 Jahre nach der endoskopischen Operation bei 93 %, die jährliche Rezidivrate jedoch bei 3,5 %.

Die hochentwickelte dreidimensionale MRT zeigt, dass sich der Kontakt oder die Kontiguität zwischen Blutgefäßen und neuralem Gewebe auf der symptomatischen und asymptomatischen Seite nicht sichtbar unterscheidet, so dass eine konsistente kausale Beziehung zum Schmerz ausgeschlossen werden kann. Allerdings sind neurale Einkerbungen, Verzerrungen oder Abweichungen wahrscheinlicher, um eine Neuralgie zu verursachen. Wie bei der Trigeminusneuralgie ist die Frage, wie der Schmerz genau verursacht und gelindert wird, noch nicht vollständig geklärt.

Schlussfolgerungen

Die Glossopharyngeusneuralgie ist ein seltenes, aber charakteristisches Syndrom, das von Wilfred Harris benannt wurde. Es hat viele Ursachen. Die Untersuchung muss MS und eine lokale Kompression ausschließen, insbesondere durch Tumore, die eine eigenständige Behandlung erfordern. Dandy gebührt das Verdienst, als erster die vaskuläre Kompression von Hirnnervenwurzeln als Ursache für kraniale Neuralgien angegeben zu haben, und Jannetta für die Etablierung der neurovaskulären Dekompression. Die vaskuläre Kompression ist eine häufige und behandelbare Ursache, erklärt aber nicht alle zuvor als idiopathisch bezeichneten Fälle. Der Mechanismus beinhaltet eine Übererregbarkeit des Nervs und eine ephaptische Leitung, ist aber noch nicht vollständig verstanden.

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