Großer Desmoidtumor der vorderen Bauchwand bei einer jungen Frau: Ein Fallbericht
Abstract
Desmoide Tumore (auch Desmoide Fibromatose genannt) sind seltene, langsam wachsende, gutartige und muskuloaponeurotische Tumore. Obwohl diese Tumoren die Neigung haben, in das umliegende Gewebe einzudringen, sind sie nicht bösartig. Diese Tumoren treten bei Frauen im fruchtbaren Alter auf, insbesondere während und nach der Schwangerschaft. Wir berichten über eine junge Patientin mit einem riesigen Desmoid-Tumor der vorderen Bauchwand, die sich einer primären Resektion unterzog. Die Patientin hatte keine Vorgeschichte einer früheren abdominalen Operation. Die präoperative Untersuchung umfasste abdominalen Ultraschall, Computertomographie und Magnetresonanztomographie. Die Histologie ergab einen Desmoid-Tumor. Die primäre chirurgische Resektion mit sofortiger Rekonstruktion des abdominalen Defekts ist das beste Management für diese Rarität. Nach unserer Kenntnis und PubMed-Suche ist dies der erste in der medizinischen Literatur beschriebene Fall eines solchen riesigen Desmoid-Tumors, der von der vorderen Bauchwand ausging und 6,5 kg wog, der chirurgisch mit erfolgreichem Ergebnis behandelt wurde.
1. Einleitung
Desmoide Tumoren (auch Desmoide Fibromatose genannt) sind seltene, langsam wachsende, gutartige fibröse Tumoren ohne Metastasierungspotenzial, aber mit einer starken Tendenz zur lokalen Invasion und zum Rezidiv. Der Begriff Desmoide wurde 1838 von Muller geprägt und leitet sich vom griechischen Wort desmos ab, was sehnenähnlich bedeutet. Diese Tumoren treten oft infiltrativ, meist gut differenziert und lokal aggressiv auf und werden auch als tiefe Fibromatosen bezeichnet. Desmoid-Tumoren können als extra-abdominal, abdominal wall oder intra-abdominal klassifiziert werden (letzteres ist häufiger bei Patienten mit familiärer adenomatöser Polyposis (FAP)). Es wird vermutet, dass sich die Läsionen im Zusammenhang mit dem Östrogenspiegel oder Traumata/Operationen entwickeln. Sie machen 3 % aller Weichteiltumoren und 0,03 % aller Neoplasien aus. Diese Tumoren treten bei Frauen im gebärfähigen Alter auf, insbesondere während und nach der Schwangerschaft. Die häufigste Stelle des Auftretens von Desmoiden ist die vordere Bauchwand mit einer Inzidenz von 50% .
2. Fallbericht
Eine 25-jährige Patientin stellte sich in der chirurgischen Abteilung mit einer schmerzlosen Masse im Unterbauch vor, die seit 15 Monaten allmählich an Größe zunahm. Die Patientin hatte keine Vorgeschichte von früheren abdominalen Operationen oder irgendeinem abdominalen Trauma.
Bei der Untersuchung zeigte sich eine einzelne Unterbauchmasse, die die rechte Lenden-, Nabel-, Hypogastrien- und beide Iliakalregionen betraf und sich vertikal 6 cm unterhalb des Xiphisternums bis zur Schambeinfuge und transversal von der rechten vorderen Axillarlinie bis zur linken vorderen Axillarlinie erstreckte (Abbildung 1).
Die präoperative Aufnahme zeigt einen großen Knoten in der vorderen Bauchwand.
Der Knoten war an der vorderen Bauchwand fixiert, nicht druckempfindlich, kugelförmig, 25 × 15 × 20 cm groß, mit glatter Oberfläche und von fester Konsistenz.
Die Ultraschalluntersuchung zeigte eine große, solide, heterogene, hypoechoische Masse mit interner Vaskularität und wenigen echolosen Nekrosebereichen in der Beckenhöhle, die sich bis in die rechte Lendengegend erstreckte und die Darmschlingen nach oben verdrängte.
Die CT-Untersuchung zeigte eine neoplastische anterolaterale Bauchmuskelmasse, die von der rechten anterolateralen Bauchwandmuskulatur in der rechten Lendengegend und der rechten Beckengrube ausging, die Mittellinie überquerte und sich bis zur kontralateralen anterolateralen Bauchwandmuskulatur ausdehnte, was zu einer Dehnung des subkutanen Gewebes führte. Die intraabdominale Ausdehnung der Masse, die bis zu den vorderen Flächen der unteren Lendenwirbel reicht, komprimiert leicht Aorta und IVC und verdrängt darunter liegende Darmschlingen und Blase. Zu den Differentialdiagnosen gehören Desmoid-Tumor und Rhabdomyom. Es wurde kein Hinweis auf eine Lymphadenopathie festgestellt. In der Becken- und Peritonealhöhle wurden keine Anzeichen von freier Flüssigkeit festgestellt (Abbildung 2).
CT-Scan zeigt Masse, die von der vorderen Bauchmuskulatur ausgeht.
Die MRT-Untersuchung des Abdomens und des Beckens (Abbildungen 3(a) und 3(b)) zeigte eine große Masse mit den Maßen 20,6 (SI) × 24,6 (RL) × 14,6 (AP) cm, die von der rechten vorderen Bauchwandmuskulatur ausging, mit einer großen Komponente oberhalb der Muskelebene und einer ähnlich großen Komponente in der Tiefe/Bauchhöhle zur Muskelebene mit einer zentralen nekrotischen Komponente. Die Fettebene zu den umgebenden Organen erscheint normal. Es wurden keine vergrößerten Lymphknoten oder Aszites festgestellt. Es wurde keine fokale Läsion in Knochen oder Leber festgestellt. Die beschriebenen MRT-Bildgebungsmerkmale waren mit einer neoplastischen Masse anterioren Bauchwandursprungs kompatibel und wurden für einen Desmoid-Tumor gehalten. Nach der präoperativen Untersuchung wurde die Operation geplant und eine vollständige Exzision des Tumors (Abbildung 4) mit breiten chirurgischen Rändern zusammen mit der vorderen Bauchwand bis hinunter zum Peritoneum durchgeführt, was zu einem großen Wanddefekt von etwa 18 × 20 cm führte, der nach Mobilisierung und Entlastung des Rectus abdominis repariert und mit Polypropylen + Monocryl-Netz rekonstruiert wurde (Abbildung 5). Die Haut wurde geschlossen, nachdem eine Vakuum-Saugdrainage unter dem subkutanen Raum gehalten wurde. Die exzidierte Masse war schwer und wog 6,5 kg (Abbildung 6), und im Schnitt war sie von körniger Textur und glänzender weißer Farbe (Abbildung 7).
(a)
(b)
(a)
(b)
MRT-Bilder.
Intraoperatives Bild.
Bild zeigt Rekonstruktion des Defekts mit Netz.
Zeigt das exzidierte Exemplar.
Schnittbild des Tumors.
Der postoperative Verlauf war ereignislos, und der Patient wurde am 9. postoperativen Tag entlassen. Der histopathologische Befund war konsistent mit einem Desmoid-Tumor mit negativen Operationsrändern. Bei der Nachuntersuchung nach 8 Monaten hatte der Patient kein Rezidiv und keine Narbenhernie.
3. Diskussion
Desmoide Tumore sind zytologisch gutartige fibröse Neoplasmen, die von den muskuloaponeurotischen Strukturen im ganzen Körper ausgehen.
Desmoide Tumoren sind gutartige, tiefliegende, aggressive Fibromatosen, die von Faszien und Muskelaponeurosen ausgehen und infiltrierend wachsen. Etwa 3,7 neue Fälle treten pro eine Million Menschen pro Jahr auf und sind häufig mit dem weiblichen Geschlecht, FAP , Östrogentherapie und gelegentlich mit einem Operationstrauma (1 von 4 Fällen) assoziiert. Trauma, insbesondere operatives Trauma, kann zur Bildung von Desmoidtumoren beitragen. Östrogen kann als Wachstumsfaktor wirken. Der endogene Östrogenspiegel steht in enger Korrelation mit der Rate an Tumorwachstumsfaktoren. Es hat eine höhere Prävalenz bei jungen Frauen, die eine Schwangerschaft erlebt haben und selten bei Männern. Sie können extra-abdominal (Schultergürtel, Rumpf und untere Extremitäten), intra-abdominal (in der Bauchwand, insbesondere in den Musculi rectus und obliquus internus mit ihren Faszienbedeckungen, und im Mesenterium oder Retroperitoneum), mehrfach familiär und als Teil des Gardner-Syndroms auftreten.
Abdominale Desmoid-Tumore präsentieren sich meist als feste Masse mit unscharfen Rändern und ohne ausgeprägte Kapsel. An der Schnittfläche sind sie körnig, gleißend weiß und trabekelartig, ähnlich wie Narbengewebe. Histologisch bestehen Desmoidtumoren aus langgestreckten Fibroblasten und Myofibroblasten .
Im Ultraschall erscheinen Desmoid-Tumoren als gut abgegrenzte Läsionen mit variabler Echogenität. Im CT können sie homogen oder heterogen und hypo-, iso- oder hyperintens im Vergleich zur Attenuierung der Muskulatur erscheinen. Zu den charakteristischen MRT-Befunden gehören eine schlechte Begrenzung, geringe Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern und Heterogenität auf T2-gewichteten Bildern sowie eine variable Kontrastverstärkung. Die MRT ist der CT bei der Definition des Musters und des Ausmaßes der Beteiligung sowie bei der Bestimmung, ob nach der Operation ein Rezidiv aufgetreten ist, überlegen, obwohl sowohl die Modalität CT als auch MRT bei der Bestimmung des Ausmaßes der lokalen Invasion helfen.
Die breite lokale Exzision mit Rekonstruktion des Defekts ist die Behandlung der Wahl. Peritoneum, intraperitoneale Organe oder benachbarte knöcherne Strukturen, die vom Tumor befallen sind, müssen ebenfalls reseziert werden. Eine unvollständige Tumorentfernung oder positive Operationsränder können zu einem Lokalrezidiv führen (20 % bis 77 %, je nach Lage, Ausdehnung und Vollständigkeit der ursprünglichen Resektion). Bauchwand-Desmoid-Tumoren haben eine deutlich geringere Rezidivrate (20 % bis 30 %) und werden meist innerhalb von sechs Monaten nach der Exzision sichtbar. Strahlentherapie, Chemotherapie und endokrine Therapie werden bei Patienten mit inoperablen Tumoren, Lokalrezidiven oder unvollständig entfernten Läsionen eingesetzt. Eine metastasierende Erkrankung ist beim Desmoidtumor nicht bekannt. Nur wenige Fälle von maligner Transformation bei Desmoid-Tumoren wurden berichtet, und alle waren mit lokaler Bestrahlung verbunden. Sulindac, Indomethacin und Tamoxifen zusammen mit verschiedenen antineoplastischen Medikamenten wurden zur Behandlung dieser Patienten mit unterschiedlichen Ergebnissen eingesetzt.
4. Schlussfolgerung
Die Anamnese einer schmerzlosen abdominalen Masse, das Alter und das Geschlecht des Patienten, die Lage der Masse innerhalb der vorderen Bauchwand und die bildgebenden Merkmale machen den Desmoid-Tumor zu einer starken primären diagnostischen Überlegung, auch wenn er eine seltene Entität ist. Aggressive, breite chirurgische Resektion mit negativem Rand ist die beste chirurgische Option. Die vollständige chirurgische Exzision von Desmoid-Tumoren ist die effektivste Methode der Heilung, die bei einem solchen riesigen Desmoid-Tumor manchmal die Entfernung des größten Teils der betroffenen vorderen Bauchwand mit sofortiger Reparatur des resultierenden riesigen Defekts und Rekonstruktion unter Verwendung eines prothetischen Netzes für bessere funktionelle Ergebnisse erforderlich macht.