Adenocarcinoma sieroso papillare dell’endometrio: Correlazione CT-Patologica: American Journal of Roentgenology: Vol. 182, No. 6 (AJR)

Discussione

La nostra paziente si è presentata con un adenocarcinoma sieroso papillare confermato patologicamente nell’endometrio con impianti di superficie peritoneale e ovarica contenenti corpi di psammoma in ogni posizione. Lo stroma ovarico era normale, escludendo così la possibilità di un carcinoma sieroso primario dell’ovaio. Sulla base di questi risultati, le diagnosi possibili erano l’adenocarcinoma sieroso papillare superficiale primario dell’ovaio, il carcinoma sieroso papillare primario del peritoneo (femminile) e l’adenocarcinoma sieroso papillare primario dell’endometrio. Secondo Gilks et al. la diagnosi di adenocarcinoma sieroso papillare superficiale primario dell’ovaio o di carcinoma sieroso papillare primario della pelvi femminile viene fatta quando si notano i seguenti risultati invasione distruttiva dello stroma ovarico o del suo rifornimento vascolare; nei casi di coinvolgimento extraovarico, invasione dei visceri peritoneali; atipicità nucleare non più che moderata; nessuna area di proliferazione epiteliale solida eccetto nidi occasionali non più di 15 cellule di diametro; e almeno il 75% delle papille o dei nidi sono associati o completamente sostituiti da corpi di psammoma.

Nella nostra paziente, l’invasione distruttiva dello stroma ovarico non era presente, quindi la possibilità di un adenocarcinoma sieroso papillare superficiale primario dell’ovaio è stata esclusa. Un grande focus tumorale è stato trovato nell’endometrio, che non è coerente con i criteri diagnostici per il carcinoma sieroso papillare primario della pelvi femminile (per esempio, assenza di aree di proliferazione epiteliale solida). Pertanto, è stato diagnosticato un carcinoma sieroso papillare primario dell’endometrio – stadio IIIC, secondo il sistema di stadiazione del cancro della Federazione Internazionale di Ginecologia e Ostetricia. Inoltre, il comportamento clinico dello psammocarcinoma dell’ovaio e del peritoneo assomiglia più da vicino a quello di un tumore sieroso borderline che a quello di un carcinoma sieroso, con conseguente prognosi relativamente favorevole rispetto al carcinoma sieroso papillare dell’endometrio.

Al momento del follow-up, esattamente 1 anno dopo la diagnosi, la paziente ha presentato una recidiva tumorale. Questa evoluzione sfavorevole è compatibile con l’adenocarcinoma sieroso papillare primario dell’endometrio perché è un tumore altamente aggressivo che è caratterizzato da proliferazioni sierose e, in un terzo dei casi, dalla presenza di corpi di psammoma.

I corpi di psammoma sono calcificazioni che si possono trovare in pazienti con condizioni benigne, come la sindrome di Asherman, e in quelle con dispositivi intrauterini contenenti rame; queste calcificazioni sono anche una rara conseguenza dell’aborto spontaneo e del trattamento con terapia ormonale esogena con clomifene. Con l’avanzare dell’età dei pazienti, i corpi di psammoma sono, tuttavia, più frequentemente associati a una neoplasia primaria o secondaria. Le lesioni tumorali secondarie possono essere trovate nell’endometrio, nell’ovaio e nel peritoneo femminile. I tumori maligni primari includono l’adenocarcinoma sieroso papillare primario dell’ovaio; l’adenocarcinoma sieroso papillare superficiale primario dell’ovaio; il carcinoma sieroso papillare primario del peritoneo (femminile); o, come nel caso qui presentato, l’adenocarcinoma sieroso papillare primario dell’endometrio. Ovviamente, la natura primaria o secondaria non può essere determinata in modo affidabile sulla base della valutazione radiologica. Tuttavia, è ragionevole supporre che il focus tumorale più grande – l’endometrio nella nostra paziente – sia causato dalla neoplasia primaria.

Il cancro dell’endometrio è la neoplasia ginecologica pelvica più comune e rappresenta il 13% di tutti i tumori nelle donne. Il tipo di cellula del cancro endometriale più comune è il carcinoma endometrioide. Questo tipo di carcinoma endometriale rappresenta il 75-80% delle pazienti colpite e di solito è associato all’iperplasia endometriale legata agli estrogeni; nella maggior parte dei casi, la TC, anche se insensibile e aspecifica rispetto alla RM, mostra un endometrio ipodenso ingrandito nella maggior parte dei casi.

Il carcinoma di tipo sieroso papillare, invece, è noto per essere un raro tipo di tumore endometriale che comprende solo il 5-10% dei carcinomi endometriali e in cui i corpi di psammoma si trovano in un terzo dei casi. Factor ha suggerito che l’incidenza estremamente bassa dell’adenocarcinoma papillare sieroso dell’endometrio con corpi di psammoma potrebbe essere fuorviante perché questo tipo di carcinoma potrebbe essere mal diagnosticato come un carcinoma ovarico metastatico. Inoltre, il carcinoma sieroso papillare dell’endometrio presenta molte delle stesse caratteristiche cliniche del carcinoma ovarico, compreso un alto potenziale metastatico e la risposta alla chemioterapia a base di platino; il livello di CA 125 nel siero è un utile indicatore della risposta alla malattia o della progressione nelle pazienti con carcinoma sieroso papillare dell’endometrio.

Questo tipo di adenocarcinoma si verifica in donne più anziane di quelle viste con il tipo a cellule endometrioidi e comunemente nasce nell’endometrio atrofico di pazienti in postmenopausa, come nel caso della nostra paziente. Per questo motivo, questo tipo di tumore non comporta necessariamente un endometrio ipodenso ingrandito alla TAC. La presenza di corpi di psammoma può risultare in un endometrio iperdenso, come abbiamo descritto. I corpi di psammoma si trovano solo in un terzo delle pazienti con questo tipo di tumore. La rarità di questa entità probabilmente spiega il fatto che l’endometrio iperdenso alla TC che porta alla diagnosi di carcinoma sieroso papillare dell’utero non è, a nostra conoscenza, ancora stato descritto in letteratura.

In conclusione, se una cavità uterina iperdensa è rappresentata alla TC, una presentazione più spesso associata ad una patologia benigna, il radiologo dovrebbe considerare la possibilità di un tumore sieroso maligno, primario o secondario, dell’endometrio. Una cavità uterina ipodensa non è un segno essenziale di malignità.