Connessione venosa polmonare anomala

La connessione venosa polmonare anomala totale, conosciuta anche come ritorno venoso polmonare anomalo totale, è un raro difetto cardiaco congenito cianotico in cui tutte e quattro le vene polmonari sono mal posizionate e fanno connessioni anomale alla circolazione venosa sistemica. (Normalmente, le vene polmonari restituiscono il sangue ossigenato dai polmoni all’atrio sinistro dove può poi essere pompato al resto del corpo). Un forame ovale pervio, un dotto arterioso pervio o un difetto del setto atriale devono essere presenti, altrimenti la condizione è fatale a causa della mancanza di flusso sanguigno sistemico.

In alcuni casi, può essere individuato prenatalmente.

Ci sono quattro varianti: Sovracardiaca (50%): il sangue defluisce in una delle vene innominate (vene brachiocefaliche) o nella vena cava superiore; Cardiaca (20%), dove il sangue defluisce nel seno coronarico o direttamente nell’atrio destro; Infradiaframmatica (20%), dove il sangue defluisce nelle vene portale o epatica; e una variante mista (10%).

TAPVC può verificarsi con ostruzione, che si verifica quando la vena anomala entra in un vaso con un angolo acuto e può causare ipertensione venosa polmonare e cianosi perché il sangue non può entrare nella nuova vena così facilmente.

Segni e sintomiModifica

• salita’ del ventricolo destro
• forte S1
• fissa split S2
• galoppo S3
• mormorio di eiezione sistolica al bordo sternale superiore sinistro
• cardiomegalia
• deviazione dell’asse destro sull’ECG
• segno di Snowman o configurazione a “figura di 8” sulla radiografia del torace
• ipertrofia ventricolare destra
• cianosi, tachipnea, dispnea dal momento che il circuito polmonare sovraccaricato può causare un edema polmonare
• Segno dell’omino di neve, cioè l’aspetto radiografico del torace simile a un panino, noto anche come il segno dell’omino di neve o la configurazione a 8.

Trattamento

Nel TAPVC senza ostruzione, il reindirizzamento chirurgico può essere eseguito entro il primo mese di vita. L’operazione viene eseguita in anestesia generale. Le quattro vene polmonari vengono ricollegate all’atrio sinistro, e qualsiasi difetto cardiaco associato, come il difetto del setto atriale, il difetto del setto ventricolare, il forame ovale pervio e/o il dotto arterioso pervio vengono chiusi chirurgicamente. In caso di ostruzione, la chirurgia deve essere intrapresa con urgenza. La PGE1 deve essere somministrata perché un dotto arterioso pervio permette al sangue ossigenato di passare dalla circolazione del cuore destro alla circolazione sistemica.