Glossopharyngeal Neuralgia

Abstract

La nevralgia glossofaringea è una sindrome particolare, denominata da Wilfred Harris. L’indagine deve escludere la sclerosi multipla e la compressione locale, specialmente da tumori che richiedono un trattamento. Dandy ha il merito di aver indicato per primo la compressione vascolare delle radici nervose craniche come causa delle nevralgie craniche, e Jannetta di aver stabilito la decompressione neurovascolare. La compressione vascolare è una causa comune e trattabile, ma non rappresenta tutti i casi idiopatici precedentemente designati.

© 2006 S. Karger AG, Basilea

Introduzione

La nevralgia glossofaringea è una condizione rara, che si verifica con una frequenza di circa l’1% di quella della nevralgia del trigemino. La sua incidenza riportata è di circa 0,8 su 100.000 persone.

Note storiche

La prima descrizione della nevralgia glossofaringea è accreditata a Theodore H. Weisenburg nel 1910. Weisenburg esercitava a Filadelfia e divenne editore dell’A.M.A. Archives of Neurology and Psychiatry. Il suo paziente si presentò con i classici sintomi di dolore lancinante all’orecchio e al collo. Solo 6 anni dopo, quando il paziente morì, fu eseguita un’autopsia che rivelò il sottostante tumore dell’angolo cerebellopontino. Il tumore comprimeva il nervo trigemino e allungava il nervo glossofaringeo.

Dieci anni dopo, Sicard e Robineau hanno descritto 3 pazienti che avevano ‘algie velo-pharyngee essentielle’ (dolore nella distribuzione del nervo glossofaringeo di causa sconosciuta). Il trattamento con sedativi e agenti fisici fallì; i pazienti divennero suicidi. Sezionare il nervo glossofaringeo attraverso il collo ebbe, tuttavia, successo nell’alleviare il dolore in tutti e 3 i pazienti.

Un anno dopo, Wilfred Harris coniò il termine ‘nevralgia glossofaringea’ (fig. 1) descrivendo in 7 casi (3 con malignità nella regione tonsillare) come essa ‘assomiglia alla nevralgia trigeminale maggiore precisamente nella gravità e nella repentinità dell’inizio, nella loro brevità, e nella durata … Tosse ripetuta o schiarimento della gola durante il dolore è suggestivo … i parossismi sono iniziati da alcuni movimenti, soprattutto deglutire e sbadigliare, mangiare e parlare.”

Harris poteva citare solo due rapporti, quello di Sicard e Robineau, e uno di Doyle della Mayo Clinic (4 casi). All’epoca, non conosceva il lavoro di Weisenburg, ma nel suo libro successivo del 1937, fece riferimento al rapporto di Weisenburg. Harris allora sostenne l’avulsione del nervo e dei suoi due gangli, esposti dietro l’angolo della mascella, che Sir Geoffrey Jefferson eseguì con successo (e riferì nel 1931); questo risparmiò al paziente un’operazione intracranica.

Anche se la priorità di Weisenburg è stata discussa, il suo studio stabilì la nevralgia glossofaringea come entità clinica, distinta dalla nevralgia del trigemino, con cui era spesso confusa. Sono state descritte due cosiddette varianti: una forma otitica con dolore principalmente in profondità o vicino all’orecchio, e una forma orofaringea con dolore nella faringe, nelle tonsille, nel palato molle e nella parte posteriore della lingua. Come la nevralgia del trigemino, il sollievo sintomatico è ottenuto in molti casi dalla carbamazepina e da altri anticonvulsivi. Harris differenziò per primo una forma sintomatica secondaria a carcinomi e una forma primaria idiopatica. Ha riportato attacchi di incoscienza in parossismi in un giovane avvocato. Rushton nel 1981 riportò quattro casi di sincope in 217 pazienti della Mayo Clinic. George Bruyn ha analizzato 304 casi di questo tipo, osservando: “un tipo cardiovascolare della nevralgia, con bradicardia, o asistolia e convulsioni o coma.”

Anatomia e patogenesi

Il nervo glossofaringeo è stato chiamato “il nervo cranico trascurato”, perché è piccolo, si trova in profondità nel collo e spesso non è notato nelle dissezioni chirurgiche. È il nervo del terzo arco branchiale. Esce lateralmente dal midollo, appena rostrale al nervo vago. Il nervo glossofaringeo riceve fibre sensoriali dai due terzi posteriori della lingua, compreso il gusto, e afferenze dai corpi carotidei che entrano nel nucleo del tractus solitarius. Il dolore viscerale passa al nucleo spinale del V. Fornisce fibre parasimpatiche alla ghiandola parotide attraverso il ganglio ottico. Le fibre motorie alimentano il muscolo stilofaringeo (dal nucleo ambiguo) e i muscoli faringei superiori.

Casi familiari e associazioni con sclerosi multipla (SM), traumi e tumori midollari sono stati occasionalmente implicati, così come tumori laringei e rinofaringei, malattia di Paget e diversi tumori della base cranica. Oppenheim ha descritto le placche demielinizzanti nella zona di ingresso della radice come causa potenziale della nevralgia del trigemino, strettamente correlata, nei pazienti con SM. Il reperto caratteristico della SM è la demielinizzazione delle fibre trigeminali intrapontine, mostrata nella risonanza magnetica pesata in T2.

Compressione vascolare

Dandy, che introdusse una sezione parziale della radice sensoriale, incriminò per primo il contatto vascolare arterioso con la radice dorsale del nervo trigemino nel 1929; disse:

‘In molti casi il nervo è scanalato o piegato in un angolo dall’arteria. Questa credo sia la causa del tic douloureux”.

La compressione vascolare della zona di entrata della radice del nervo si pensa che causi la demielinizzazione e la trasmissione efaptica. In alternativa, può causare l’attivazione ripetitiva delle afferenze primarie del nervo causando l’ipereccitabilità dei neuroni centrali. L’attivazione del recettore dell’acido N-metil-D-aspartico è stato invocato come possibile fattore. La visione convenzionale nell’analoga nevralgia del trigemino è di una lesione irritativa periferica del nervo che causa il dolore. Recentemente è stato postulato un meccanismo misto centrale-periferico in cui impulsi anormali derivati da assoni demielinizzati (SM, compressione vascolare e altre possibili cause di demielinizzazione lungo il corso centrale e periferico delle fibre del ganglio di Gasserian) modulano l’attività nucleare

Solo negli anni 50 Gardner e Miklos e Taarnhøj hanno riportato gli effetti benefici della decompressione del nervo trigemino per il tic douloureux. Questa ipotesi fu il fondamento logico della decompressione microvascolare. Una simile compressione vascolare del settimo nervo cranico nello spasmo emifacciale fu riportata nel 1947. Nonostante queste osservazioni seminali, la decompressione microvascolare non era un trattamento accettato per le sindromi dei nervi cranici fino alla fine degli anni 1960. È probabile che le lesioni della zona di entrata della radice del nervo glossofaringeo siano associate alla conduzione efaptica e siano alla base della patogenesi della nevralgia glossofaringea.

Clinicamente, è quindi importante escludere cause secondarie: compressione o irritazione del nervo glossofaringeo che possono provocare ipereccitabilità neurale e nevralgia. Una possibile causa è la sindrome di Eagle o stilalgia in cui il nervo glossofaringeo è compresso da un processo stiloideo allungato (>25 mm) o dalla calcificazione del legamento stiloideo che si verifica, comunque, nel 4-10% dei soggetti asintomatici; l’ispessimento o l’ossificazione di queste strutture può essere più importante come causa occasionale di dolore glossofaringeo, spesso trattato con la stilectomia.

Trattamento

Il trattamento medico della nevralgia glossofaringea con carbamazepina o gabapentin può essere efficace nel sopprimere i parossismi dolorosi. Anche se le remissioni spontanee sono comuni, le ricadute possono diventare refrattarie alla terapia farmacologica. I metodi chirurgici includono la sezione del nervo, la tractotomia o la decompressione microvascolare. La sezione delle radici intracraniche è stata la più spesso impiegata ed è generalmente efficace, ma una sezione aggiuntiva delle radichette vagali superiori è considerata necessaria in alcuni casi.

La decompressione microvascolare introdotta da Jannetta può consentire un sollievo completo del dolore nel 76% e un miglioramento sostanziale in un ulteriore 16%, come riportato in una grande serie, con un follow-up medio di 48 mesi. Più recentemente, l’endoscopia è stata impiegata come unica modalità di imaging nella decompressione del nervo glossofaringeo. Nell’analoga nevralgia del trigemino, c’è un successo del 93% a 3 anni dalla chirurgia endoscopica, ma un tasso di recidiva annuale del 3,5%.

La risonanza magnetica tridimensionale sofisticata mostra che il contatto o la contiguità tra i vasi sanguigni e il contatto del tessuto neurale non è visibilmente diverso nei lati sintomatici e asintomatici, scontando così qualsiasi relazione causale coerente con il dolore. Tuttavia, la scanalatura neurale, la distorsione o la deviazione hanno maggiori probabilità di causare la nevralgia. Come per la nevralgia del trigemino, il modo preciso in cui il dolore è causato e alleviato è una questione non ancora risolta.

Conclusioni

La nevralgia del glossofaringeo è una sindrome rara ma particolare, denominata da Wilfred Harris. Ha molte cause. L’indagine deve escludere la sclerosi multipla e la compressione locale, soprattutto da parte di tumori che richiedono un trattamento a sé stante. Dandy ha il merito di aver indicato per primo la compressione vascolare delle radici nervose craniche come causa delle nevralgie craniche, e Jannetta di aver stabilito la decompressione neurovascolare. La compressione vascolare è una causa comune e trattabile, ma non rappresenta tutti i casi idiopatici precedentemente designati. Il meccanismo coinvolge l’ipereccitabilità del nervo e la conduzione efaptica, ma non è ancora pienamente compreso.

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