Kernicterus

Kernicterus Explained

Kernicterus è una condizione neurologica rara ma estremamente seria causata da un ittero neonato non trattato. L’ittero è una condizione comune, che colpisce tra il 60% e l’80% dei neonati. Circa il 5% dei bambini ha un ittero abbastanza grave da richiedere un trattamento.

Quando l’ittero grave non viene trattato, può causare un danno cerebrale permanente chiamato kernicterus. Il kernicterus colpisce solo circa 1 neonato su 44.000 nei paesi sviluppati perché l’ittero viene solitamente trattato prima che diventi pericoloso.

I sintomi del kernicterus includono eccessiva sonnolenza, pianto acuto, spasmi muscolari e inarcamento del collo e della schiena. I sintomi possono diventare pericolosi per la vita se il trattamento viene ritardato. Quando un bambino mostra segni di kernicterus, i medici lo trattano immediatamente con terapia della luce o trasfusioni di sangue per prevenire ulteriori danni cerebrali.

Che cos’è il kernicterus?

Il kernicterus è un danno cerebrale causato da un grave ittero neonatale, un ingiallimento della pelle spesso visto nei neonati. Anche se la maggior parte dei casi di ittero si chiariscono da soli, i casi gravi possono portare a danni cerebrali se non trattati.

Kernicterus significa che ci sono alti livelli di bilirubina (un pigmento giallo dal fegato) nel sangue e livelli tossici nel cervello. Questo colpisce diverse aree critiche del cervello coinvolte nel movimento e nell’udito, portando potenzialmente a paralisi cerebrale, perdita dell’udito, altri problemi neurologici e persino alla morte.

Siccome il kernicterus è prevenibile con un trattamento adeguato, la condizione può essere qualificata come un danno alla nascita. Se i medici non riescono a riconoscere i segni dell’ittero neonatale o del kernicterus, può essere considerato negligenza medica.

Che cosa provoca il kernicterus?

Il kernicterus inizia con l’ittero. L’ittero del neonato si verifica quando c’è un aumento di una sostanza nel sangue chiamata bilirubina. La bilirubina è prodotta quando i globuli rossi si rompono naturalmente. È una sostanza tossica e giallastra che viene rimossa dal sangue dal fegato ed espulsa dal corpo.

I neonati hanno tipicamente livelli più alti di bilirubina rispetto agli adulti perché i loro globuli rossi si scompongono rapidamente e i loro fegati non riescono a tenere il passo. Il trattamento mira ad abbassare i livelli pericolosi di bilirubina per prevenire complicazioni mediche. Quando i livelli di bilirubina diventano troppo alti, la sostanza può entrare nel tessuto cerebrale e causare danni permanenti o kernicterus.

Fattori di rischio del kernicterus

Alcuni fattori possono aumentare il rischio per un neonato di sviluppare il kernicterus, tra cui:

• Parto prematuro: I bambini nati prima delle 37 settimane non hanno il fegato completamente sviluppato. Di conseguenza, il fegato potrebbe non essere in grado di rimuovere la bilirubina dal sangue in modo efficiente come i fegati dei bambini a termine.
• Differenze di tipo di sangue: Quando una madre ha un gruppo sanguigno diverso da quello del suo bambino, il bambino può ereditare anticorpi dalla madre che attaccano i globuli rossi del neonato. Questa si chiama malattia emolitica.
• Problemi di alimentazione: I bambini hanno maggiori probabilità di avere l’ittero se non mangiano abbastanza e non eliminano i rifiuti correttamente.
• Storia familiare di ittero: I bambini possono ereditare disturbi che causano la rottura più rapida dei globuli rossi e l’aumento della bilirubina nel sangue.
• Pelle scura: L’ittero è più difficile da riconoscere quando i bambini hanno un colore della pelle più scuro, il che significa che c’è un rischio maggiore che non venga trattato e porti al kernicterus.
• Discendenza mediterranea o dell’Asia orientale: I bambini di origine mediterranea o dell’Asia orientale hanno maggiori probabilità di avere l’ittero.
• Lividi durante il parto: Una grande quantità di lividi aumenta la ripartizione dei globuli rossi e può contribuire ad aumentare i livelli di bilirubina.

Sintomi del kernicterus

I sintomi del kernicterus dipendono dai livelli di accumulo di bilirubina nel sangue. I genitori dovrebbero prestare attenzione ai segni di un grave ittero in modo che il trattamento possa iniziare immediatamente. Questi segni includono scarsa alimentazione, sonnolenza insolita, riflessi scarsi e pelle ingiallita.

I segni premonitori del kernicterus includono:

• Curvatura del collo
• Curvatura dei talloni all’indietro
• Problemi di alimentazione
• Pianto acuto
• Irritabilità
• Disturbi al risveglio
• Movimenti oculari insoliti

Nel kernicterus in fase avanzata, i neonati presentano sintomi gravi, tra cui:

• Spasmi muscolari
• Problemi di respirazione
• Corpo rigido o flaccido
• Nessuna alimentazione
• Pianto acutopianto acuto
• Seizures (epilessia)

Diagnosticare il kernicterus

I medici dovrebbero esaminare i bambini per l’ittero ogni 8-12 ore dopo la nascita e prima che la madre sia dimessa dall’ospedale. Il bambino dovrebbe essere ricontrollato entro 2 o 3 giorni dopo aver lasciato l’ospedale.

Un’infermiera o un medico testerà i livelli di bilirubina tenendo un misuratore di luce sulla pelle del bambino. Se il livello è alto, il medico ordinerà un esame del sangue per misurare accuratamente la bilirubina. I bambini con livelli di bilirubina superiori a 25 milligrammi saranno trattati in ospedale e monitorati fino a quando i livelli di bilirubina scendono

Il kernicterus è noto per verificarsi anche quando i livelli di bilirubina sono inferiori a 25 milligrammi. I medici eseguiranno un esame fisico del tuo bambino per individuare i segni del kernicterus e se è iniziato un danno cerebrale. Fortunatamente, un trattamento tempestivo può impedire che il danno cerebrale progredisca.

Trattamento del kernicterus

Il kernicterus è un’emergenza medica e richiede un trattamento immediato. Il trattamento si concentra sulla riduzione dei livelli di bilirubina il più rapidamente possibile per prevenire ulteriori danni cerebrali.

Terapia della luce

Durante la terapia della luce, il bambino viene posto sotto una luce speciale o sopra una coperta leggera. Questa luce cambia la forma della bilirubina per aiutare il fegato a rimuoverla più facilmente.

Quando si tratta di kernicterus, i medici probabilmente useranno più luci per accelerare il trattamento. I medici non interromperanno il trattamento finché i livelli di bilirubina non scenderanno a un livello sicuro. I bambini saranno alimentati attraverso un tubo o per via endovenosa.

Durante questo trattamento continuo, il medico testerà il bambino ogni 4-6 ore fino a quando i livelli di bilirubina iniziano a scendere e poi ogni 6-12 ore fino a quando il trattamento è completo. Questo trattamento dura di solito da 1 a 2 giorni.

Trasfusione di plasma

I medici possono raccomandare una trasfusione di plasma se la terapia della luce non è efficace o se il bambino ha livelli molto alti di bilirubina. Una trasfusione di plasma consiste nel sostituire gradualmente il sangue del bambino con sangue di un donatore privo di bilirubina. I medici controlleranno i livelli di bilirubina 2 ore dopo il trattamento e potrebbero dover fare un’altra trasfusione.

Prognosi del kernicterus

Il kernicterus è una condizione molto seria e pericolosa per la vita. L’esito per un bambino con kernicterus dipende da quanto velocemente inizia il trattamento medico.

Quando il kernicterus viene preso presto e il trattamento viene somministrato immediatamente, i bambini possono avere effetti neurologici molto lievi. I bambini possono ancora avere alcuni problemi con le abilità motorie durante il loro sviluppo.

Quando un medico non riesce a riconoscere i segni di ittero o kernicterus, può essere considerato negligenza medica. È responsabilità di medici e infermieri cercare i segni dell’ittero e monitorare i livelli di bilirubina. Non riuscire a trattare la condizione prima che diventi pericolosa può avere un impatto duraturo su un bambino.

Risarcimento finanziario per il kernicterus

Siccome il kernicterus è spesso causato dal mancato trattamento di un grave ittero nei neonati, la condizione può essere considerata un danno alla nascita. Se tuo figlio ha subito danni cerebrali a causa di un ittero non riconosciuto e non trattato o di un mancato trattamento immediato dei segni di kernicterus, potresti essere in grado di presentare un reclamo legale. La compensazione finanziaria può aiutare a pagare la terapia in corso del vostro bambino e i costi delle esigenze speciali.

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