Melanoma infantile
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Che cos’è il melanoma infantile?
Il melanoma è un cancro della pelle che nasce dai melanociti (cellule che producono pigmento). Il melanoma infantile di solito si riferisce al melanoma diagnosticato in individui di età inferiore ai 18 anni. E’ raro.
Per maggiori informazioni sul melanoma, vedi:
- Melanoma: per gli operatori sanitari
- Melanoma: per i pazienti
Quali tipi di melanoma insorgono nell’infanzia?
Il melanoma che insorge nei bambini è stato classificato nei seguenti tipi:
- Melanoma presente alla nascita (melanoma congenito)
- Melanoma che si sviluppa in un nevo melanocitico congenito (voglia marrone)
- Melanoma che sorge in pazienti con naevi displastici o atipici (più spesso melanoma a diffusione superficiale che sorge de novo)
- Nevo blu maligno
- Melanoma nodulare (40-50% dei melanomi nei bambini)
- Melanoma spitzoide
Melanoma infantile
Quali sono le caratteristiche cliniche del melanoma infantile?
I tipi specifici di melanoma sono descritti in dettaglio altrove su DermNet NZ: vedi risorse sul melanoma. Alcune caratteristiche degne di nota nel melanoma infantile sono discusse qui.
Melanoma nei bambini di 11 anni e più
Il melanoma nei bambini più grandi appare simile al melanoma negli adulti; si presenta come una lesione crescente che sembra diversa dalle altre lesioni del bambino. La maggior parte è pigmentata. Circa il 60% ha i criteri ABCDE.
A: Asimmetria
B: Irregolarità del bordo
C: Variazione di colore
D: Diametro >6 mm
E: Evoluzione
Melanoma nei bambini di 10 anni o più giovani
Il melanoma a diffusione superficiale è meno comune nei bambini più giovani e il melanoma ha i criteri ABCDE nel 40% dei casi.
Il melanoma nei bambini piccoli è più comunemente amelanotico (di colore rosso), nodulare e tende ad essere più spesso alla diagnosi che nei bambini più grandi e negli adulti.
Cordoro et al (2013) hanno suggerito di aggiungere ulteriori criteri di rilevamento ABCD per le lesioni cutanee nei bambini :
A: Amelanotico (la lesione è colorata di pelle o rossa)
B: Sanguinamento, protuberanza
C: Uniformità di colore
D: De novo, qualsiasi diametro
Melanoma in un nevo melanocitico congenito
I piccoli nevi congeniti compaiono in 1 su 100 nascite. Il melanoma è una complicazione rara dei naevi congeniti medio-piccoli. Tende ad apparire sul bordo della voglia e viene riconosciuto dal cambiamento all’interno del neo e dai criteri ABCDE descritti sopra.
Il rischio di melanoma è maggiore nei naevi congeniti più grandi. Il melanoma insorge in circa il 4% dei bambini di 10 anni o più giovani che hanno un nevo melanocitico congenito gigante > 40 cm di diametro. I naevi melanocitici congeniti giganti sono molto rari, sorgono in 1 su 20.000 nascite. Nei naevi melanocitici congeniti giganti:
- Il melanoma può sorgere all’interno del centro del melanoma
- Tende a sorgere all’interno delle cellule del nevo dermico più profondo piuttosto che nelle cellule del nevo superficiale
- Il melanoma può sorgere anche all’interno del sistema nervoso centrale a causa della melanocitosi neurocutanea
- Il rischio di melanoma è maggiore nei naevi giganti che attraversano la linea mediana della spina dorsale e nei bambini con naevi satellite
- La rimozione profilattica dei naevi non sembra ridurre il rischio di melanoma
Questi melanomi possono essere difficili da individuare precocemente. L’escissione può anche essere difficile o impossibile.
Diagnosi differenziale del melanoma infantile
I nei comuni sono solitamente facili da riconoscere e sono uniformi nella struttura e nel colore. Rimangono abbastanza stabili una volta che hanno raggiunto le loro dimensioni definitive.
Noduli cutanei rossi che possono essere confusi con il melanoma nei bambini includono il naevus di Spitz e il granuloma piogenico. Entrambi hanno un aspetto diverso dalle altre macchie della pelle del bambino e tendono ad allargarsi progressivamente. Il granuloma piogenico è incline a sanguinare facilmente. I noduli proliferativi benigni possono sorgere all’interno dei naevi congeniti.
Chi si ammala di melanoma infantile?
Il melanoma cutaneo nei bambini è raro, ed estremamente raro prima della pubertà. Comprende il 3% di tutti i tumori pediatrici. Tuttavia, in Nuova Zelanda, il melanoma è la seconda registrazione di cancro più comune nelle persone di età compresa tra 0-24 anni .
I fattori di rischio per il melanoma infantile includono: .
- Nevo congenito gigante
- Fototipi cutanei Fitzpatrick I-II (cioè pelle chiara che si brucia facilmente e si abbronza poco, lentiggini)
- Immunodeficienza o immunosoppressione
- Storia di retinoblastoma
- Nevi atipici familiari (sindrome del nevo displastico)
- Molti nei
- Xeroderma pigmentosum (un disturbo molto raro con estrema sensibilità alla luce solare)
Come la popolazione adulta, il melanoma colpisce principalmente i bambini caucasici ed è associato all’esposizione al sole. C’è una leggera preponderanza femminile.
Qual è il trattamento del melanoma infantile?
Il trattamento del melanoma infantile è lo stesso degli adulti. In Nuova Zelanda:
- Le lesioni che sono sospette per il melanoma sono completamente rimosse dalla biopsia diagnostica iniziale, di solito con un margine clinico di 2 mm.
- Se il melanoma è confermato, una seconda procedura chirurgica è intrapresa per rimuovere un margine più ampio di pelle normale. Questo è chiamato ampia escissione locale. La dimensione del margine dipende dallo spessore di Breslow del melanoma.
- Se il melanoma ha uno spessore > di 1 mm o altre caratteristiche preoccupanti, può essere offerta la biopsia del linfonodo sentinella. Tuttavia, il suo ruolo nella popolazione pediatrica non è ben stabilito.
- Il follow-up è organizzato per cercare recidive e nuove lesioni preoccupanti.
Il melanoma metastatico o melanoma avanzato è un melanoma che si è diffuso nei linfonodi o in altre parti del corpo. Il trattamento è individualizzato ma può includere chirurgia, radioterapia, chemioterapia o terapia mirata.
Quali sono le prospettive per i pazienti con melanoma infantile?
La prognosi del melanoma dipende dallo stadio del melanoma, cioè se si è diffuso oltre la sua sede originale nella pelle. La diffusione del melanoma ai linfonodi e altrove è più probabile nei tumori più spessi (misurati dallo spessore di Breslow al momento della rimozione di un tumore primario).
I tassi di sopravvivenza sono simili nei bambini più grandi e negli adulti. Tuttavia, i melanomi nei bambini sotto gli 11 anni sembrano avere un comportamento meno aggressivo di quelli rilevati negli adulti.