Neuroblastoma: cause, sintomi e trattamento

Neuroblastoma è un raro tipo di tumore canceroso che è più comunemente diagnosticato nei neonati e nei bambini sotto i 5 anni. È estremamente raro nelle persone oltre i 10 anni.

Neuroblastoma è il tipo più comune di tumore solido canceroso, diverso dai tumori del cervello, trovato nei bambini, ha detto il dottor Alison Friedmann, un oncologo pediatrico al MassGeneral Hospital for Children di Boston.

Circa 800 nuovi casi di neuroblastoma sono diagnosticati ogni anno negli Stati Uniti, secondo l’American Cancer Society. Rappresenta circa il 6% di tutti i tumori infantili, ed è il tumore più comune nei bambini.

Cosa causa il neuroblastoma?

Il cancro inizia nelle prime forme di cellule nervose chiamate neuroblasti. Mentre un feto si sviluppa, la maggior parte dei neuroblasti crescono e alla fine diventano cellule nervose mature, prima della nascita o nei primi mesi di vita del bambino, secondo l’American Childhood Cancer Organization. Ma nel neuroblastoma, i neuroblasti non si sviluppano correttamente. Invece di diventare cellule nervose mature, continuano a crescere e dividersi. A volte, questi neuroblasti anormali muoiono durante l’infanzia; tuttavia, in rari casi, le cellule anormali possono accumularsi e svilupparsi in tumori.

C’è qualche prova che il neuroblastoma può essere una fase normale dello sviluppo nel feto, ma il più delle volte, il tumore regredisce da solo senza bisogno di trattamento, ha detto Friedmann. Gli scienziati non sanno davvero perché le prime cellule nervose si trasformano in cancro in alcuni bambini e non nella maggior parte dei bambini, ha detto. Alcuni esperti sospettano che sia dovuto a una mutazione genetica nelle cellule nervose, secondo l’American Cancer Society.

Il neuroblastoma può formarsi quasi ovunque nel corpo, ma il sito più comune è il tessuto delle ghiandole surrenali, situato sopra i reni, ha detto Friedmann. Il tumore può anche svilupparsi in cellule nervose destinate a diventare parte del sistema nervoso simpatico, come le posizioni lungo la spina dorsale, il collo, il petto, l’addome o il bacino, ha detto. Le cellule tumorali del neuroblastoma possono anche diffondersi in altre parti del corpo, come i linfonodi, il fegato, le ossa, il midollo osseo e la pelle.

L’età è il principale fattore di rischio per il neuroblastoma, dato che il cancro è tipicamente diagnosticato nei bambini sotto i 5 anni. Un altro fattore di rischio è l’ereditarietà, ma solo dall’1% al 2% dei neuroblastomi sono causati da un’alterazione ereditaria di un gene. Nella maggior parte dei casi, una causa non viene mai identificata, secondo la Mayo Clinic.

Sintomi

Il neuroblastoma viene solitamente scoperto quando un genitore o un medico sente o nota un nodulo insolito da qualche parte sul corpo del bambino – più spesso nella pancia, ma eventualmente nel collo, nel petto o altrove. Il tumore può diventare visibile attraverso la pelle, o potrebbe premere sugli organi vicini, il che potrebbe causare altri sintomi.

Secondo il Dana-Farber Cancer Institute del Boston Children’s Hospital, i sintomi del neuroblastoma possono includere una massa addominale evidente, linfonodi ingrossati, debolezza, scarso appetito, diarrea o pressione sanguigna anomala, tra gli altri. Ma i sintomi possono variare ampiamente, a seconda delle dimensioni del tumore e la posizione, così come se il cancro si è diffuso.

Diagnosi

Le cellule nervose anomale possono essere presenti prima della nascita, ma una diagnosi di neuroblastoma può non essere fatta fino all’infanzia, quando le cellule cominciano a moltiplicarsi rapidamente e a formare un tumore che preme sui tessuti vicini, secondo il Dana-Farber Cancer Institute.

In rari casi, il neuroblastoma può essere rilevato da un’ecografia prenatale, che potrebbe mostrare una massa surrenale o addominale nel feto, Friedmann ha detto Live Science.

Per fare una diagnosi, i medici spesso usano test delle urine; test di imaging, come la tomografia computerizzata (CT) o la risonanza magnetica (MRI); e, infine, una biopsia, ha detto Friedmann. I test delle urine possono permettere ai medici di rilevare le proteine secrete dai tumori, e l’imaging può rivelare una massa suggestiva di un tumore. Poi, una biopsia permette al tessuto di essere esaminato da vicino al microscopio per rivelare se sono presenti cellule tumorali.

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Questi test, insieme ad altri esami, possono individuare la dimensione e la posizione del tumore e determinare quanto il cancro si sia diffuso – un processo chiamato stadiazione. La stadiazione è anche usata per determinare quanto è grave il cancro e come meglio trattarlo, secondo l’American Cancer Society. In circa due terzi dei casi, il cancro si è già diffuso ai linfonodi o alle ossa quando viene diagnosticato il neuroblastoma.

Diagnosticare il neuroblastoma comporta anche la determinazione del gruppo di rischio di un bambino, che è diviso in tre categorie: basso, intermedio e alto rischio. I gruppi di rischio forniscono un quadro di come il cancro possa rispondere al trattamento e possono suggerire possibili tassi di sopravvivenza. I pazienti nella categoria a basso rischio hanno tipicamente la più alta possibilità di sopravvivenza.

Trattamento

Il trattamento si basa sull’età del bambino, le caratteristiche del tumore e se il cancro si è diffuso.

Alcuni neonati e bambini piccoli con neuroblastoma possono non avere sintomi, e questi pazienti sono considerati a basso rischio. La massa può essere stata notata solo durante i test per trovare altre malattie infantili, e può andare via da sola o maturare in cellule normali senza alcun trattamento, ha detto Friedmann. Altre volte, la chirurgia per rimuovere il tumore è l’unico trattamento richiesto, ha detto.

I pazienti a rischio intermedio generalmente richiedono un intervento chirurgico per rimuovere la maggior parte possibile del tumore, seguito da un ciclo moderato di chemioterapia, che può distruggere le cellule cancerose rimanenti e prevenire la diffusione del cancro, ha detto Friedmann.

I pazienti ad alto rischio con la forma più aggressiva della malattia hanno bisogno di una chemioterapia ad alte dosi per uccidere le cellule tumorali. Il trattamento prevede anche una combinazione di terapie, tra cui un altro ciclo di chemioterapia e un trapianto di cellule staminali, seguito da un intervento chirurgico per rimuovere i tumori visibili, radiazioni e immunoterapie, ha detto Friedmann.

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Un trapianto di cellule staminali può aiutare il corpo a sostituire il midollo osseo che è stato danneggiato durante la chemioterapia; le immunoterapie possono aumentare la capacità del corpo di trovare e distruggere le cellule tumorali da sole; e le radiazioni possono prevenire la recidiva del cancro, secondo l’American Childhood Cancer Organization.

I bambini con tumori ad alto rischio possono sviluppare problemi di salute mesi o anni dopo la fine del trattamento del cancro, che sono chiamati “effetti tardivi”. Questi effetti collaterali del trattamento del cancro possono includere problemi di crescita e sviluppo, perdita dell’udito, disfunzioni riproduttive, carenze ormonali, come problemi alla tiroide, e secondi tumori, ha detto Friedmann.

Risorse aggiuntive:

• Leggi una panoramica sul neuroblastoma da Stanford Children’s Health.
• Conosci le fasi del neuroblastoma dall’American Cancer Society.
• Ottieni maggiori dettagli sul trattamento del neuroblastoma dall’American Childhood Cancer Organization.

Questo articolo è solo a scopo informativo e non intende fornire consigli medici.