Serie Top 10: Lupus e genere

Le seguenti domande e risposte hanno lo scopo di aiutarvi a capire meglio come il lupus può presentarsi in modo diverso negli uomini e nelle donne; tuttavia, dovreste sempre parlare con il vostro medico di domande specifiche alla vostra situazione.

1. Cos’è il lupus?

Il lupus eritematoso sistemico (LES o lupus) è una malattia autoimmune cronica che colpisce più sistemi d’organo, con conseguente danno ai tessuti da parte degli autoanticorpi (anticorpi che attaccano le autoproteine sane). Mentre molte parti diverse del corpo possono essere colpite, il LES colpisce più spesso la pelle, le articolazioni e i reni. Le manifestazioni cliniche del lupus sono diverse, ma i sintomi comuni includono affaticamento, dolore e gonfiore alle articolazioni, febbre, eruzione cutanea (“eruzione a farfalla”) e sensibilità alla luce.

Impara di più sul lupus e sui problemi correlati.

2. Qual è il rapporto uomo-donna dei pazienti con lupus?

La maggior parte dei pazienti con lupus sono donne, mentre gli uomini costituiscono solo il 4-18% dei malati.

Il rapporto maschi/femmine nel lupus varia tra i diversi gruppi di età. Tra i bambini e i primi adolescenti, un paziente su quattro con diagnosi di LES è maschio. Tra i 15 e i 50 anni, i maschi rappresentano circa il 6-10% dei pazienti con diagnosi di LES. Dopo i 50 anni, la disparità diminuisce leggermente, poiché gli uomini comprendono un nuovo caso su nove.

3. Qual è l’età media di insorgenza del LES negli uomini rispetto alle donne?

L’età media di insorgenza della malattia per gli uomini è di circa 40 anni, che è quasi dieci anni più tardi di quella delle donne. Tuttavia, la diagnosi di lupus può essere ritardata nelle donne – cioè, gli uomini impiegano meno tempo per essere diagnosticati con il lupus una volta che presentano i sintomi. La diagnosi di lupus dopo i 55 anni è definita “lupus ad insorgenza tardiva”; circa il 15% dei pazienti con il LES svilupperà la malattia più tardi nella vita. Se confrontato con il LES in tutte le fasce d’età, il lupus ad esordio tardivo colpisce una percentuale maggiore di uomini.

4. Perché così tante donne hanno il lupus rispetto agli uomini?

Mentre le donne costituiscono la maggioranza dei pazienti con lupus in tutte le fasce d’età, la differenza nei tassi di diagnosi per sesso scende per le fasce d’età prepuberale e post-menopausa. Il fatto che i tassi di diagnosi di lupus aumentino per le donne durante gli anni riproduttivi suggerisce un possibile legame tra alcuni ormoni sessuali e il LES. Le donne con il lupus hanno livelli anormalmente alti di estrogeni e bassi livelli di progesterone; inoltre, alcuni uomini con il LES possono avere livelli più bassi di testosterone e livelli più alti di estrogeni rispetto agli uomini che non hanno il lupus.

Tuttavia, le differenze biologiche di sesso nella funzione immunitaria, specialmente quelle indotte dagli ormoni sessuali, sono spiegazioni meno probabili delle differenze di sesso. Studi recenti suggeriscono basi cromosomiche e differenze di esposizione ambientale per le differenze di sesso nell’incidenza del lupus.

5. Le manifestazioni della malattia di lupus sono marcatamente diverse tra uomini e donne?

Mentre la presentazione clinica del LES negli uomini è in gran parte uguale a quella delle donne, sulla base di un numero limitato di studi su piccola scala, le manifestazioni elencate di seguito possono essere più comuni negli uomini con lupus:

• Problemi ai reni
• Sequestri
• Errore cutaneoiscoide (rosso, squamoso e spesso di forma circolare), in contrasto con l’eruzione malare, che spesso ha un caratteristico aspetto “a farfalla”
• Aumento del rischio di malattie cardiovascolari
• Serosite (infiammazione dei tessuti di rivestimento del polmone, del cuore, e rivestimento interno dell’addome) e pleurite (infiammazione del rivestimento dei polmoni)
• Maggiore tasso di coinvolgimento ematologico, compresa l’anemia emolitica (anemia derivante dalla distruzione dei globuli rossi), lupus anticoagulante (che può promuovere una coagulazione anormale), linfopenia (bassa conta dei globuli bianchi) e trombocitopenia (bassa conta delle piastrine)

Un recente studio di Resende, et al. ha concluso che la nefrite da lupus può essere più grave negli uomini. In generale, gli uomini possono avere un’attività di malattia più grave rispetto alle donne, tuttavia, sono necessari studi su larga scala per definire meglio le differenze legate all’attività di malattia tra uomini e donne. È importante tenere presente che i risultati di molti di questi studi non sono conclusivi, dato il numero limitato di pazienti maschi che vi hanno partecipato.

6. Il trattamento è diverso per uomini e donne?

In generale, il trattamento del lupus non è diverso per uomini e donne. Tuttavia, se il paziente è una donna in età fertile, i medici spesso cercano di prescrivere farmaci con limitati effetti teratogeni (che causano difetti alla nascita).

I farmaci che le donne dovrebbero evitare se stanno cercando di diventare – o sono attualmente – incinte includono i seguenti:

• Ciclofosfamide (Cytoxan)
• Metotrexato
• Micofenolato mofetile (CellCept®)
• Leflunomide (Arava®)
• Warfarin (Coumadin®)

Similmente, pazienti maschi con lupus che assumono farmaci immunosoppressori (ad es.g., metotrexato) dovrebbero sempre avere una discussione dettagliata con i loro medici prima di prendere in considerazione una gravidanza con le loro partner.

La situazione di ogni paziente è unica e il corso del trattamento dovrebbe essere determinato su base individuale.

7. Ci sono problemi riproduttivi affrontati da uomini e donne con lupus?

Sia gli uomini che le donne possono avere problemi riproduttivi legati alla diagnosi e al trattamento del lupus.

Le donne con lupus che rimangono incinte possono avere delle crisi di malattia, perdita della gravidanza o altre complicazioni associate a gravidanze ad alto rischio. Mentre è possibile per le donne con lupus avere gravidanze di successo, le pazienti con lupus in gravidanza sono a maggior rischio di preeclampsia (pressione alta ed eccesso di proteine nelle urine dopo 20 settimane di gravidanza), diabete, infezioni del tratto urinario (UTI) e parto pretermine.

Alcuni farmaci per il lupus possono essere continuati tranquillamente durante la gravidanza; altri possono causare danni al feto e devono essere evitati (vedi domanda 6).

Per saperne di più sui problemi legati alla gravidanza nel lupus.

Non si pensa che la fertilità maschile sia direttamente influenzata dall’attività della malattia; piuttosto, alcuni farmaci usati per trattare il lupus hanno dimostrato di danneggiare le cellule che producono sperma. Gli studi hanno collegato il trattamento con ciclofosfamide (Cytoxan) ad un aumento del rischio di infertilità, sia negli uomini che nelle donne. Si è anche scoperto che gli uomini che sono trattati con una terapia a base di glucocorticoidi possono avere livelli di androgeni ridotti.

Se avete preoccupazioni circa i farmaci che state prendendo, è sempre consigliabile parlare con il vostro medico.

8. C’è una differenza nel rischio di malattie cardiovascolari per uomini e donne?

I pazienti affetti da lupus sono a maggior rischio di eventi cardiovascolari – come infarto o ictus – indipendentemente dai fattori di rischio delle malattie cardiovascolari (CVD) (es,

Le malattie cardiovascolari comportano un funzionamento anomalo del cuore e dei vasi sanguigni (arterie e vene), che si traduce in un aumento del rischio di infarto, insufficienza cardiaca e ictus. Le malattie cardiovascolari colpiscono più della metà di tutti gli adulti oltre i 60 anni e sono una delle principali cause di mortalità nei pazienti affetti da lupus.

Tra la popolazione generale, i fattori di rischio per le CVD comprendono l’ipertensione, il diabete e il colesterolo alto; anche alcuni comportamenti, come il fumo, l’inattività e il consumo di alcol possono contribuire al rischio di sviluppare CVD. Nei pazienti con lupus, la malattia attiva è anche un fattore di rischio indipendente per gli eventi cardiovascolari. Urowitz, et al. ha scoperto che gli uomini con lupus possono avere un aumentato rischio di malattia cardiovascolare rispetto alle pazienti donne.

Per saperne di più sul rischio di CVD e la prevenzione.

9. Quali sono alcune difficoltà emotive che gli uomini con lupus possono affrontare?

Gli uomini e le donne possono sperimentare diverse difficoltà emotive quando si tratta delle loro diagnosi. Oltre allo stress di una diagnosi, la difficoltà a lavorare e/o a svolgere un lavoro fisico può essere una fonte di stress emotivo per i pazienti maschi, date le aspettative sociali di “mascolinità”.

Anche se gli uomini con lupus non sono meno mascolini degli altri uomini, i pazienti maschi possono avere un momento difficile con la tradizionale associazione culturale del LES come “malattia della donna”. Poiché il LES è molto più diffuso nelle donne, può essere difficile per i pazienti maschi trovare altri uomini con il LES come mezzo di sostegno.

10. Cosa possono fare gli uomini per aiutarsi ad affrontare la diagnosi di lupus?

Che tu sia uomo o donna, è importante discutere con la famiglia e gli amici di come la tua diagnosi potrebbe avere un impatto sulle tue attività quotidiane, e includerli in una discussione su come intendi modificare il tuo stile di vita. Internet è una risorsa preziosa per entrare in contatto con altri pazienti maschi affetti da lupus. I gruppi di supporto online e le bacheche possono essere forum utili per condividere informazioni e raggiungere altri pazienti.

Leggi come alcuni degli attuali pazienti dell’HSS affrontano il lupus.

L’Hospital for Special Surgery offre una serie di servizi di supporto ai pazienti. I pazienti possono beneficiare dei programmi dell’ospedale – compreso un workshop mensile sul LES (organizzato dal dipartimento di lavoro sociale) – e dei servizi di consulenza.

Scopri di più sul Lupus and APS Center.

Le informazioni di cui sopra hanno lo scopo di fornire un’istruzione generale per i pazienti affetti da lupus. L’uso di questo sito non stabilisce un rapporto medico-paziente. Le informazioni fornite sopra non costituiscono un consiglio medico o sanitario per nessun individuo e non sono un sostituto del consiglio e del servizio medico o di altri professionisti. I pazienti o gli individui dovrebbero sempre consultare i loro fornitori di assistenza sanitaria per qualsiasi domanda specifica sul lupus. Si prega di fare riferimento ai Termini di utilizzo del sito web HSS per ulteriori informazioni.

1. Wallace DJ., Hahn BH (editori). Dubois’ Lupus Erythematosus. 6a edizione. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.

2. Lahita RG. The Role of Sex Hormones in Systemic Lupus Erythematosus. Curr Opin Rhematol. 1999; 11(5):352-6.

3. Feng J., Ni J., Pan H., et al. Gender and Age Influence on Clinical and Laboratory Features in Chinese Patients with Systemic Lupus Erythematosus: 1,790 Cases. Rheumatol. Int. 2010; 30:1017-1023.

4. Per gli anziani: Late Onset Lupus Fact Sheet. LUPUS Foundation of America, Inc. http://www.lupus.org/

5. Weckerle CE., Niewold TB. La predominanza femminile inspiegabile del lupus eritematoso sistemico: Clues from Genetic and Cytokine Studies. Clinical Reviews in Allergy and Immunology. 2011; 40:42-49.

6. Petri M. Recensione: Ormoni sessuali e lupus eritematoso sistemico. Lupus. 2008; 17:412-415.

7. Lockshin MD. Spiegazioni non ormonali per la discrepanza di sesso nella malattia umana. Ann N Y Acad Sci. 2010; 1193:22-4.

8. Blum A., Rubinow A., Galun E. Predominanza di coinvolgimento renale in pazienti maschi con lupus eritematoso sistemico. Clin Exp Rheumatol. 1991; 9:206-207.

9. Ward MM., Pyun E., Studenski S. Systemic Lupus Erythematosus in Men: A Multivariate Analysis of Gender Differences in Clinical Manifestations. J Rheumatol. 1990; 17:220-224.

10. Alekberova ZS., Folomeev MIu, Polyntsev IuV. Il ruolo dello squilibrio estrogeno-androgeno nelle malattie reumatiche . Ter Arkh. 1990; 62:17-21.

11. Urowitz M, et al. Eventi vascolari aterosclerotici in una coorte iniziale multinazionale di Lupus Eritematoso Sistemico. Artrite Cura e Ricerca. 2010; 62:881-887.

12. Miller MH., Urowitz MB., Gladmann DD., Killinger DW. Lupus eritematoso sistemico nei maschi. Medicina. 1983; 62:327-334.

13. Camilleri F., Mallia C. Pazienti maschi con LES a Malta. Adv Exp Med Biol. 1999; 455:173-179.

14. Kaufman LD., Gomez-Reino JJ., Heinicke MH., Gorevic PD. Lupus maschile: Retrospective Analysis of the Clinical and Laboratory Features of 52 Patients, with a Review of the Literature. Semin Arthritis Rheum. 1989; 18:189-197

15. Resende AL., Titan SM., Barros RT., Woronik V. Peggiori risultati renali della nefrite da lupus nei pazienti maschi: Uno studio caso-controllo. Lupus. 2011; 20(6):561-7.

16. Dwivedi AP., Erkan, D. Lupus e gravidanza: Top Ten Points to Optimize the Outcome. Ospedale per la chirurgia speciale. 2010.

17. Basow DS (editore). Panoramica dei fattori di rischio per le malattie cardiovascolari. UpToDate. Waltham, 2011. www.uptodate.com/home/index.html.

18. Rusli M., Persad, P., Erkan, D. Lupus and Cardiovascular Disease (CVD) – Top Ten Points to Assess and Minimize Your Risk. Ospedale per la chirurgia speciale. 2010.

Inviato: 9/22/2011

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