Sindrome dell’alluce blu
La sindrome dell’alluce blu è caratterizzata da un’ischemia tissutale secondaria all’embolizzazione di cristalli di colesterolo o aterotrombotica. Porta all’occlusione di piccoli vasi. La cianosi delle dita può avere diverse eziologie che vanno dal trauma alla malattia del tessuto connettivo. Tuttavia, la causa più comune della sindrome delle dita blu è la malattia ateroembolica o l’aneurisma. L’embolizzazione si verifica tipicamente a seguito di una placca aterosclerotica ulcerata o di un aneurisma situato nel sistema arterioso aorto-iliaco-femorale. L’embolizzazione può avvenire spontaneamente o per una varietà di cause. Più spesso, la microembolizzazione appare in uomini anziani che hanno subito una procedura angiografica o un intervento chirurgico vascolare o anche un trattamento anticoagulante o trombolitico. (1, 2) La diagnosi differenziale della sindrome dell’alluce blu (soprattutto secondaria) comprende il fenomeno di Raynaud. Nella sindrome di Raynaud, le lesioni ischemiche sono di solito più diffuse, sono coinvolte aree più ampie di parti distali di diverse dita (raramente le dita dei piedi) e sono interessate da disturbi vasospastici. I pazienti sono di solito più giovani e senza alcuna malattia aterosclerotica nota. Nella sindrome dell’alluce blu, le lesioni cutanee sono di solito limitate e legate all’arteria occlusa: le dita sono raramente colpite al contrario delle dita dei piedi, e il vasospasmo è di solito assente. Dita dolorose rosse, viola, blu o nere possono essere viste anche in pazienti con trombocitemia associata a policitemia vera o nella trombocitemia essenziale. (3) In questi pazienti, le lesioni ischemiche delle dita delle mani o dei piedi sono causate dall’infiammazione arteriolare e dalla trombosi dei microvasi che appaiono come conseguenza.
La sindrome dell’embolia da colesterolo è spesso un disturbo multiorgano. La presentazione clinica può variare da un alluce cianotico o livedo reticularis a una malattia sistemica multiorgano diffusa che può mimare altre malattie sistemiche. Le forme lievi della malattia hanno una buona prognosi e regrediscono senza sequele. Tuttavia, le forme diffuse multisistemiche hanno una prognosi molto povera. Il rene è l’organo più spesso colpito (in circa il 50% dei casi). Nella forma sistemica, la prognosi è scarsa con un tasso di mortalità di circa il 70%. (4)
La sindrome dell’alluce blu è spesso mal diagnosticata alla presentazione iniziale. Le pulsazioni pedonali sono spesso palpabili, il che può distogliere il medico da una diagnosi di patologia vascolare. La diagnosi differenziale può essere divisa in tre categorie: emboli dal sistema cardiaco e arterioso, disturbi acquisiti di ipercoagulabilità e sindromi che portano alla patologia vascolare periferica. Test vascolari non invasivi, angiografia periferica, ecografia addominale e poplitea ed ecocardiografia possono essere utili per scoprire l’origine degli emboli. Recentemente, l’ecocardiografia transesofagea e la risonanza magnetica hanno dimostrato di essere uno strumento utile nell’imaging dell’aorta toracica e nel delineare con grande dettaglio l’anatomia dell’ateroma aortico. (5) La diagnosi è solitamente (definitivamente) confermata con la biopsia cutanea o muscolare e l’esame fundoscopico che presenta cristalli di colesterolo.
Al momento, la chirurgia (endartectomia o bypass con esclusione della fonte di emboli) rimane l’opzione di trattamento più valida per i pazienti con aneurismi. In tutti gli altri pazienti, la chirurgia è raramente indicata perché l’origine dell’embolizzazione dei cristalli di colesterolo non è certa e i pazienti sono di solito troppo deboli per un intervento chirurgico importante. In alcuni di questi casi, le procedure endovascolari (angioplastica con stenting o endoprotesi) possono sostituire la chirurgia ricostruttiva per eliminare la fonte dell’embolizzazione. (6, 7)
Il trattamento medico è per lo più sintomatico: riposo, condizioni calde, medicazioni adeguate, idratazione e supporto d’organo quando necessario, principalmente per garantire la funzione renale. Il trattamento del dolore, che di solito è sproporzionato all’estensione della lesione tissutale, è della massima importanza. Poiché questi pazienti hanno di solito una malattia aterosclerotica avanzata, la prevenzione secondaria con l’eliminazione dei fattori di rischio dell’aterosclerosi è obbligatoria. I farmaci antipiastrinici rappresentano una delle opzioni di trattamento di base della sindrome dell’alluce blu. (8) Il sollievo completo del dolore e il ripristino della circolazione si ottiene anche con la somministrazione di aspirina nelle complicazioni ischemiche della policitemia vera completa. (3) I farmaci vasodilatatori, compresi gli agenti alfa-1 bloccanti che sono solitamente utilizzati per il trattamento dei disturbi vasospastici, non hanno un’efficacia dimostrata nella sindrome dell’alluce blu. Nell’embolia diffusa e multiviscerale, può essere utile una terapia adiuvante a base di colchicina o corticosteroidi. Secondo la nostra esperienza, i farmaci prostanoidi sono anche efficaci nel trattamento delle lesioni ischemiche causate dalla microembolizzazione. In futuro, saranno necessari grandi studi randomizzati per aiutare a prevedere l’embolizzazione e, quindi, decidere la terapia medica adeguata.
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