Tethered Spinal Cord
Che cos’è il tethering del midollo spinale?
Il tethering del midollo spinale è una connessione anormale tra il midollo spinale e altre parti della schiena tra cui le ossa, i muscoli e i tessuti connettivi. Questo fa sì che il midollo spinale si allunghi perché le ossa e gli altri tessuti della spina dorsale crescono più velocemente del midollo spinale.
Un tethering spinale può assumere diverse forme, alcune delle quali sono facilmente trattabili con la chirurgia e senza rischio di recidiva. Altre forme sono piuttosto complesse e possono richiedere un monitoraggio per tutta la vita.
Tipi di legatura del midollo spinale
La forma più comune di legatura del midollo spinale è il filum terminale grasso, chiamato anche filum ispessito. Il filum terminale è normalmente una fibra sottile e flessibile che collega la parte inferiore del midollo spinale alla parte inferiore delle ossa della spina dorsale. Il legamento del midollo spinale può verificarsi se questa fibra è più spessa e forte del normale. In questi casi, il filum è tipicamente infiltrato con grasso anormale. Mentre la spina dorsale cresce, la fibra anormalmente spessa allunga il midollo spinale, come un elastico.
Lipomyelomeningocele è un’altra forma più complessa di tethering del midollo spinale, dove un insieme anormale di tessuto grasso e fibroso si attacca ampiamente al midollo spinale. Questo tessuto si estende tipicamente attraverso le ossa della colonna vertebrale, attraverso il muscolo, e si collega a questi tessuti così come alla pelle. I lipomielomeningoceli possono causare legature ricorrenti e necessitano di un monitoraggio dei sintomi per tutta la vita. La chirurgia per il lipomielomeningocele è più complessa della chirurgia per il filum terminale grasso.
Diverse altre malformazioni possono causare il tethering del midollo spinale. Queste includono la spina bifida precedentemente riparata, la scissione del midollo spinale o la dilatazione cistica della parte inferiore del midollo spinale. Queste condizioni sono molto più rare del filum terminale grasso e del lipomielomeningocele.
Che cosa causa un midollo spinale legato?
Il tethering del midollo spinale è un’anomalia dello sviluppo, cioè è presente prima della nascita. È causato da un problema con la normale formazione del midollo spinale, tale che il midollo spinale non si separa dal muscolo, dall’osso, dal grasso e dalla pelle vicini nel modo usuale.
Non sappiamo quali fattori causino il tethering del midollo spinale o quali trattamenti prenatali lo prevengano.
Chi ha il tethering spinale?
La maggior parte degli studi suggerisce che le ragazze hanno quasi il doppio delle probabilità dei ragazzi di avere il tethering spinale. Alcuni casi di tethering del midollo spinale sono associati ad altre malformazioni congenite nella spina dorsale, nei reni, nel sistema digestivo e, meno comunemente, nel cuore. Queste condizioni sono di solito evidenti alla nascita e sono una buona ragione per valutare i bambini per il tethering del midollo spinale.
La maggior parte dei bambini con tethering del midollo spinale non hanno alcun difetto di nascita associato. Invece, possono avere segni sulla pelle che portano il pediatra a cercare il tethering spinale. I segni più comuni sono una fossetta sull’osso sacro o sulla colonna vertebrale lombare, una voglia nota come emangioma, una raccolta anormale di tessuto grasso sotto la pelle, o una piega di forma anormale nel sedere.
Alcuni bambini con midollo spinale ancorato non vengono identificati nell’infanzia. Questi bambini avranno sintomi legati alla parte inferiore del midollo spinale. I sintomi comuni includono mal di schiena, dolore alle gambe, costipazione, disfunzioni urinarie (urgenza, frequenza, incidenti o infezioni urinarie ricorrenti), deformità dei piedi e scoliosi.
Il tethering è sporadico e tipicamente non è presente nelle famiglie.
Quali sono i segni e i sintomi del tethering spinale?
Molti casi di tethering spinale sono identificati nell’infanzia a causa dei segni specifici che la condizione causa sulla pelle della schiena del bambino. In questi casi, la chirurgia può solitamente prevenire lo sviluppo dei sintomi.
Quando i sintomi si sviluppano, i più comuni includono dolore alla schiena, dolore alle gambe, costipazione, disfunzioni urinarie (urgenza, frequenza, incidenti, infezioni urinarie ricorrenti), deformità dei piedi e scoliosi, una curvatura della spina dorsale.
Quando i sintomi si sono già sviluppati, la chirurgia tipicamente fermerà il dolore alla schiena e alle gambe. Altri sintomi, in particolare i problemi urinari, di solito smettono di peggiorare dopo l’intervento, ma di solito non migliorano. L’intervento chirurgico impedirà ulteriori danni, ma non invertirà il danno già fatto.
Quali test sono usati per diagnosticare il legamento del midollo spinale?
Una risonanza magnetica della parte bassa della schiena è il test più definitivo per il tethering del midollo spinale, e spesso l’unico test necessario. Questo test utilizza campi magnetici per dare un’immagine molto chiara dell’anatomia della colonna vertebrale.
Un’ecografia della parte bassa della schiena può essere eseguita nei bambini di 4 mesi e più giovani. Il vantaggio dell’ecografia è che non è necessaria la sedazione; lo svantaggio è che l’ecografia può mancare i casi di legatura del midollo spinale.
Per i bambini più grandi con sintomi vescicali, si raccomanda una valutazione da parte di un urologo. Questo può includere test di come il muscolo della vescica e i muscoli associati stanno lavorando.
Cosa aspettarsi da una risonanza magnetica
Una risonanza magnetica non è una procedura dolorosa, ma richiede che il paziente rimanga fermo all’interno della macchina per circa 45 minuti – ecco perché la maggior parte dei bambini e tutti i neonati richiedono una sedazione durante la scansione.
Perché scegliere il Children’s Hospital Colorado per testare un midollo spinale legato?
Il Children’s Colorado ha la maggiore esperienza nello stato del Colorado e nella regione circostante di sette stati con valutazioni per il midollo spinale legato. Il nostro dipartimento di radiologia esegue frequentemente risonanze magnetiche per questa condizione, e tutti i bambini che hanno bisogno di sedazione sono curati da un anestesista specificamente addestrato ed esclusivamente in anestesia pediatrica.
Come fanno i medici del Children’s Colorado a diagnosticare il legamento del midollo spinale?
La nostra valutazione inizia discutendo la storia medica del vostro bambino e poi facendo un esame fisico per determinare se è necessario un ulteriore test. Nella maggior parte dei casi, solo una risonanza magnetica è necessaria per diagnosticare il tethering del midollo spinale.
Come viene trattato il tethering del midollo spinale? L’intervento può essere relativamente semplice con un rischio minimo, o può essere più complesso a seconda del tipo di legatura spinale del vostro bambino.
Alcuni casi di legatura molto lieve in un bambino senza sintomi possono essere monitorati senza chirurgia. Questa è una decisione che i nostri medici consigliano regolarmente ai genitori.
Perché scegliere Children’s Colorado per il cordone spinale legato di vostro figlio?
Children’s Colorado ha gli unici neurochirurghi dello stato dedicati esclusivamente alla neurochirurgia pediatrica. Abbiamo il più grande studio e la più grande esperienza nella chirurgia del midollo spinale legato nella regione circostante di sette stati.
I chirurghi del Children’s Colorado usano anche la tecnologia più recente per ottenere i migliori risultati. Questo include tecnologie come il microscopio chirurgico, il laser operativo e il monitoraggio neurologico.
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