Trattamento del linfoma non-Hodgkin a cellule T
Linfoma non-Hodgkin (NHL) è generalmente diviso in 2 tipi principali, in base al fatto che inizi nei linfociti B (cellule B) o nei linfociti T (cellule T). Ci sono molti tipi diversi di linfomi a cellule T, e il trattamento può variare in base al tipo che si ha.
Linfoma/leucemia T-linfoblastica
Questa malattia può verificarsi sia nei bambini che negli adulti, e può essere considerata sia un linfoma che un tipo di leucemia linfoblastica acuta (ALL), a seconda di quanto è coinvolto il midollo osseo. (Le leucemie hanno più coinvolgimento del midollo osseo.)
A prescindere dal fatto che sia etichettato come un linfoma o una leucemia, questa è una malattia a crescita rapida che viene trattata con una chemioterapia intensiva (chemio), quando possibile.
Sono usate combinazioni di molti farmaci. Questi possono includere ciclofosfamide, doxorubicina (Adriamicina), vincristina, L-asparaginasi, metotrexato, prednisone e, a volte, citarabina (ara-C). A causa del rischio di diffusione al cervello e al midollo spinale, un farmaco chemioterapico come il metotrexato viene anche somministrato nel liquido spinale. Alcuni medici suggeriscono una chemio di mantenimento fino a 2 anni dopo il trattamento iniziale per ridurre il rischio di recidiva. La chemio ad alte dosi seguita da un trapianto di cellule staminali può essere un’altra opzione.
Il trattamento è tipicamente dato in ospedale all’inizio. Durante questo periodo, i pazienti sono a rischio di sindrome da lisi tumorale (descritta in Chemioterapia per il linfoma non Hodgkin), quindi vengono somministrati molti liquidi e farmaci come l’allopurinolo.
Per maggiori dettagli sul trattamento, vedi Trattare la leucemia linfocitica acuta (adulti) e Trattare la leucemia infantile.
Anche se questo linfoma è a crescita rapida, se non si è diffuso al midollo osseo quando viene diagnosticato per la prima volta, le possibilità di cura con la chemio sono abbastanza buone. Ma è più difficile da curare una volta che si è diffuso al midollo osseo.
Linfomi periferici a cellule T
Linfomi cutanei a cellule T (micosi fungoide, sindrome di Sezary, e altri)
Il trattamento di questi linfomi cutanei è discusso in Trattamento del linfoma della pelle.
Leucemia/linfoma a cellule T dell’adulto
Questo linfoma è legato all’infezione con il virus HTLV-1. Ci sono 4 sottotipi, e il trattamento dipende da quale sottotipo hai.
- I sottotipi fumante e cronico crescono lentamente. Come altri linfomi a crescita lenta (come il linfoma follicolare e il piccolo linfoma linfocitico), questi sottotipi sono spesso guardati senza trattamento finché non causano problemi diversi dai linfonodi leggermente gonfi. Se il trattamento è necessario, un’opzione è l’interferone e il farmaco antivirale zidovudina per combattere l’infezione HTLV-1. Se il linfoma colpisce la pelle, può essere trattato con radiazioni. Un’altra opzione è la chemio, usando il regime CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone) o altre combinazioni.
- Il sottotipo acuto può anche essere trattato con farmaci antivirali o chemio (tipicamente il regime CHOP). Se risponde bene al trattamento, un trapianto di cellule staminali potrebbe essere preso in considerazione.
- La terapia antivirale non è utile per il sottotipo di linfoma, quindi è tipicamente trattato con la chemioterapia. Può anche coinvolgere i tessuti intorno al cervello e al midollo spinale, quindi la chemio viene somministrata anche nel liquido spinale (chemio intratecale). Il trattamento dopo la chemio può includere un trapianto di cellule staminali.
Perché non esiste un chiaro trattamento standard per questa malattia, i pazienti potrebbero prendere in considerazione l’iscrizione a uno studio clinico, se disponibile.
Linfoma angioimmunoblastico a cellule T
Questo linfoma a crescita rapida potrebbe essere trattato dapprima solo con steroidi (come prednisone o desametasone), soprattutto nei pazienti più anziani che potrebbero avere problemi a tollerare la chemio. Questo trattamento può ridurre la febbre e la perdita di peso, ma l’effetto è spesso temporaneo. Se la chemio è necessaria, possono essere usate combinazioni come il CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone). Un’altra opzione potrebbe essere la combinazione di chemio di ciclofosfamide, doxorubicina e prednisone, insieme all’anticorpo monoclonale brentuximab vedotin (Adcetris). Se il linfoma è solo in un’area, la radioterapia può essere un’opzione.
Dosi standard di chemio raramente producono remissioni a lungo termine, così un trapianto di cellule staminali è spesso suggerito dopo la chemioterapia iniziale se una persona può tollerarla.
Linfoma extranodale natural killer a cellule T, tipo nasale
Questo raro linfoma è spesso confinato alle cavità nasali. I pazienti con malattia allo stadio I o II che non sono abbastanza sani per la chemioterapia possono essere trattati con la sola radioterapia. La maggior parte degli altri pazienti sono trattati con chemioterapia (chemio e radiazioni date insieme) o chemio seguita da radiazioni. Possono essere usate diverse combinazioni di chemio.
Se il linfoma non scompare completamente, può essere fatto un trapianto di cellule staminali, se possibile.
Linfoma a cellule T associato a enteropatia
Questo linfoma si sviluppa generalmente nell’intestino tenue o nel colon. La chemio intensiva con diversi farmaci è di solito il trattamento principale. Spesso la chemio utilizzata è la CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone). Se il linfoma è solo in una zona, può essere usata anche la radioterapia. Ma se questi trattamenti funzionano, un buco (perforazione) può svilupparsi nell’intestino (quando le cellule del linfoma muoiono), quindi la chirurgia potrebbe essere fatta prima per rimuovere la parte dell’intestino che contiene il linfoma. L’intervento chirurgico può anche essere necessario prima della chemio o delle radiazioni se a una persona viene diagnosticato questo linfoma perché ha causato una perforazione o un blocco intestinale (ostruzione). Un trapianto di cellule staminali può essere un’opzione se il linfoma risponde alla chemio.
Linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL)
Questo linfoma a crescita rapida colpisce principalmente i linfonodi e viene trattato con regimi di chemio come il CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone) o il CHOEP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, etoposide e prednisone). Un’altra opzione potrebbe essere la combinazione di chemio di ciclofosfamide, doxorubicina e prednisone, insieme all’anticorpo monoclonale brentuximab vedotin (Adcetris). I medici potrebbero raccomandare anche la radioterapia per alcuni pazienti.
Questo linfoma spesso risponde bene al trattamento, e la sopravvivenza a lungo termine è comune, specialmente se le cellule del linfoma hanno troppa proteina ALK. Se le cellule non hanno la proteina ALK o se il linfoma ritorna dopo il trattamento iniziale, un trapianto di cellule staminali può essere un’opzione. Un’altra opzione per i linfomi che non rispondono più al trattamento iniziale è il brentuximab vedotin (Adcetris).
Linfoma anaplastico a grandi cellule associato a impianto mammario (BIA-ALCL): Per l’ALCL che si sviluppa nella capsula (normale tessuto cicatriziale protettivo) che si forma intorno a una protesi mammaria, gli esperti tipicamente raccomandano di rimuovere la protesi e la capsula che la circonda. Un ulteriore trattamento potrebbe includere la chemio, a volte con radiazioni.
Linfoma periferico a cellule T, non specificato
Questi linfomi sono generalmente trattati allo stesso modo del linfoma diffuso a grandi cellule B (DLBCL). Si usa la chemio con CHOP (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone) o altre combinazioni di farmaci. Per la malattia allo stadio iniziale, la radioterapia può essere aggiunta. Un’altra opzione per alcuni di questi linfomi potrebbe essere la combinazione di chemio di ciclofosfamide, doxorubicina e prednisone, insieme all’anticorpo monoclonale brentuximab vedotin (Adcetris). Un trapianto di cellule staminali può essere raccomandato quando possibile.
Se altri trattamenti non funzionano più, possono essere provati nuovi farmaci chemioterapici come il pralatrexate (Folotyn), farmaci mirati come il bortezomib (Velcade), il belinostat (Beleodaq), o la romidepsina (Istodax), o farmaci immunoterapici come l’alemtuzumab (Campath) e la denileukina diftitox (Ontak).
Le prospettive per questi linfomi di solito non sono buone come nel DLBCL, quindi prendere parte ad uno studio clinico di nuovi trattamenti è spesso una buona opzione.
Le informazioni sul trattamento fornite qui non sono la politica ufficiale dell’American Cancer Society e non sono intese come consigli medici per sostituire la competenza e il giudizio del vostro team di cura del cancro. Ha lo scopo di aiutare voi e la vostra famiglia a prendere decisioni informate, insieme al vostro medico. Il tuo medico potrebbe avere delle ragioni per suggerirti un piano di trattamento diverso da queste opzioni generali. Non esitate a fargli domande sulle vostre opzioni di trattamento.