舌咽頭神経痛

舌咽神経痛(GPN)は、まれな痛みを伴う脳神経障害で、60歳代以降の人に多く発症します。 GPNは、国際頭痛学会（IHS）の基準では、舌の後部、扁桃窩、咽頭、耳に生じる突然の片側性の激しい痛みの短い発作と定義されています2。この痛みの発作は、一般的に嚥下、会話、咳などで誘発されます。

GPNの典型的な原因は、通常、舌咽神経および迷走神経根部の拍動性神経血管圧迫3、または舌咽神経自体の過興奮性に起因するとされています1。 まれに報告されているGPNの二次的原因には、中咽頭悪性腫瘍、良性腫瘍（主に神経鞘腫）5-8、扁桃周囲感染症などがあります2,9,10。

著者らの知る限りでは、潜行性舌癌の初期症状として新たにGPNと診断された症例は過去に3例しかありませんでした。 我々は、このような4例目の症例を記述した。この症例は、口腔内の検査では腫瘍が発見されず、頸部のCTでのみ発見されたという点でユニークであった。

症例報告

50歳の男性が、左上口蓋と舌の後面に痛みと灼熱感を伴う表面的な痛みと、左耳に深い突発的な痛みを3カ月間感じて、頭痛センターを訪れた。 痛みの性質は横向きで、右側には移動しませんでした。 過去に大きな頭痛、顔面痛、中咽頭痛などの既往はなかった。 最初の1ヶ月間は、痛みはすべての患部で断続的に発生し、数時間から数日続きました。 その後、患部に10段階中7段階の中等度の痛みが継続し、熱いものや冷たいものを飲んだり、飲み込んだり、噛んだり、あくびをしたり、いびきをかいたりすると、10段階中9段階の耐えられないほどの激しい痛みに悪化しました。 これらの痛みは、数秒から数分間続きました。

この患者には過去にアルコールとタバコの使用歴がありましたが、最後に使用したと報告されたのは発症の30年以上前でした。 耳鼻咽喉科医と歯科医による過去の評価は明らかではありませんでした。 身体検査および神経学的検査の結果は正常でした。 特に、前耳介、後耳介、頸部、外耳道にトリガーゾーンは認められませんでした。 全血球計算、基礎代謝プロファイル、肝機能検査、甲状腺機能検査などの血液学的検査にも異常は見られませんでした。 ガドリニウムを用いた脳のMRIおよびガドリニウムを用いない脳のMRI、脳と頭蓋底の磁気共鳴血管造影法（MRA）にも所見はありませんでした。

その後、頭頸部外科医に相談したところ、口腔内を観察してもわからなかった左側の舌根部に腫瘍があることがわかりました。 頸部の造影CTスキャンでは、左側の舌根部に大きな潰瘍があり、それが外側の中咽頭に向かって広がっていました（図1）。 フルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影法（FDG-PET）により、正中線の右側から左側の舌根部後方に伸びる代謝亢進性の腫瘤が検出され、腫瘍と一致した。11

外科的生検標本の病理組織学的分析により、この病変は扁平上皮癌であり、ヒトパピローマウイルスが陽性であったことから、原発性疾患であることが示唆されました。 その後2ヵ月間、患者は35回の放射線治療とシスプラチナムを用いた3回の化学療法を受けました。 放射線治療の最初の1週間後には、完全に痛みがなくなりました。 24ヵ月後のフォローアップでも、患者は痛みを感じていない。

考察

この患者は3ヶ月前から左上口蓋、舌、耳に横向きの痛みを訴えていました。 痛みの強さは、咀嚼、嚥下、あくび、いびきなどで悪化した。 痛みの質、部位、持続時間、再発パターン、誘発因子のすべてが、IHSガイドライン第2版の用語を用いて、症候性GPNの診断を示唆していた2,9。

典型的なGPNは、舌咽神経分布領域における片側性の激しい痛みの発作的な繰り返しが特徴である。 痛みは数秒から2分程度続き、電気ショックのような、射撃のような、あるいは刺すような痛みと表現されることが多い。

GPNの非典型的な特徴としては、6歳以下の若年者に発症すること、厳密に側方からの連続した中咽頭痛と耳介痛があること、頻度と重症度が増す亜急性の症状であること、オクスカルバゼピンで治療しても痛みが軽減しないことなどが挙げられます。

GPNを呈する舌の奇形癌の報告は稀である。

舌癌がGPNを呈することは稀であるが、表には舌癌に続発するGPNの先行報告3例と本症例をまとめた。 本症例は、口腔内検査で腫瘍が確認されなかったという点でユニークである。

舌咽神経分布近傍の一次性腫瘍がGPNと関連している。 これらには神経鞘腫2,8や、舌の領域に広がった唾液腺から発生したと提案されている左側の粘表皮癌の報告が含まれています12。 舌咽神経の概要。 一般感覚求心性(水色)、特殊感覚求心性(緑色)、内臓感覚求心性(紫色)の分岐を示す。 Cranial Nerves, 3rd Ed.より。 © 2010, Wilson-Pauwels, Stewart, Akesson, Spacey.

私たちは、舌根部腫瘍から同側の耳、上口蓋、および舌への参照痛のメカニズムは、腫瘍の直接的な侵襲または舌咽神経の圧迫のいずれかによる二次的なものであると仮定しています。舌咽神経は、一般的な内臓求心性神経、一般的な感覚求心性神経、および特殊な感覚求心性神経が髄質に集中しています（図3）。 一般感覚求心性神経は、舌の後1/3、扁桃、外耳の皮膚、鼓膜の内面、咽頭からの感覚入力を下舌咽神経節に投射し、髄質にある脊髄三叉路と三叉神経の脊髄核に投射する。 したがって、舌の病変が舌咽神経に浸潤したり圧迫したりすると、耳や上口蓋に痛みを伝えることになる。 このことは、反射性耳痛が中咽頭腫瘍と関連しているという観察結果と一致している13

まとめ

まとめとして、この症例は、舌咽神経痛に適合した臨床症状であっても、歯科および耳鼻科の検査が正常であっても、根底にある悪性の病因を排除できないことを示している。 このように、IHS分類マニュアル（第2版）ではGPNの原因として腫瘍があげられているが、その記述はほとんどなく、GPNの引き金となるさまざまな病態に対して例示することが重要であると考えられる。 さらに、脳のMR画像だけでは、GPNの二次的な原因を除外するには不十分です。 これらの症例に対しては、口腔咽頭の徹底的な検査と、MRまたはCTによる頸部の画像診断を受けるべきである。 FDG-PETの使用は、癌に関連する代謝変化を特定するのにも役立ちました。

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Brian M. Grosberg, MD

Hartford HealthCare Headache Center
West Hartford, CT
Department of Neurology
University of Connecticut School of Medicine
Farmington, CT

Sheena A. Mehta, PA-C

Hartford HealthCare Headache Center
West Hartford, CT

Peter H. Liu, PhD

Department of Medicine
Division of Hematology/Oncology
Tisch Cancer Institute
Icahn School of Medicine at Mount Sinai
New York, NY

Randall Owens, MD

Department of Surgical Oncology
Mt Sinai Medical Center
New York, NY

Anne Williamson, PhD

Research Department
Hartford HealthCare
Hartford, CT

Disclosures

Dr. Grosberg氏は、Amgen社およびAlder社から謝礼を受け取っています。 Mehta氏、Liu博士、Owens博士、Williamson博士は、開示すべき金銭的関係はありません。