若い女性の前腹壁にできた巨大なデスモイド腫瘍。 A Case Report
Abstract
デスモイド腫瘍（デスモイド線維腫症とも呼ばれる）は，まれにゆっくりと成長する良性の筋骨格性腫瘍である。 これらの腫瘍は、周囲の組織に浸潤する傾向があるが、悪性ではない。 これらの腫瘍は妊娠可能な年齢の女性、特に妊娠中および妊娠後に発生する。 我々は，前腹壁に巨大なデスモイド腫瘍を有し，一次切除を受けた若い女性患者を報告する。 この患者は以前に腹部の手術を受けたことはなかった。 術前には，腹部超音波検査，コンピュータ断層撮影，および磁気共鳴画像を行った。 組織学的にはデスモイド腫瘍であった。 このような稀な症例に対しては，一次手術で切除した後，直ちに欠損部を再建することが最善の方法であると考えられる。 我々の知識とPubMedの検索結果によれば，本症例は重さ6.5kgの前腹壁から発生した巨大なデスモイド腫瘍を外科的に治療し，良好な結果を得た初めての医学的文献である。 Introduction
デスモイド腫瘍(desmoids fibromatosisとも呼ばれる)は、まれに成長の遅い良性の線維性腫瘍で、転移の可能性はありませんが、局所に浸潤して再発する傾向が強いです。 デスモイドという用語は、1838年にMullerによって作られたもので、ギリシャ語で腱のようなものを意味するdesmosに由来する。 これらの腫瘍はしばしば浸潤性で、通常は高分化し、局所的に侵攻する性質を持ち、深在性線維腫としても知られている。 デスモイド腫瘍は、腹外、腹壁、または腹腔内（最後のものは家族性腺腫性ポリポーシス（FAP）患者に多い）に分類される。 この病変は、エストロゲンレベルや外傷・手術に関連して発症するのではないかと考えられています。 軟部腫瘍全体の3％、新生物全体の0.03％を占める。 これらの腫瘍は妊娠可能な年齢の女性、特に妊娠中および妊娠後に発生する。 デスモイドの最も一般的な発生部位は前腹壁であり、発生率は50％である。
2.症例報告
25歳の女性患者が、15ヶ月前から下腹部に痛みのない腫瘤があり、徐々に大きくなってきたため、外科を受診した。 患者には腹部手術の既往はなく、腹部の外傷もなかった。
診察の結果、右腰部、臍部、下腹部、両腸骨部に及ぶ単一の下腹部の腫瘤があり、垂直方向には篩骨の6cm下から恥骨結合まで、横方向には右前腋窩線から左前腋窩線まで伸びていた（図1）。
しこりは前腹壁に固定されており、無痛で、大きさは25×15×20cmの球状で、表面は滑らかで、硬いものであった。
超音波検査では、骨盤腔内に見られ、内部の血管を示す大きな固体の不均質な低エコーの腫瘤と、少数の無エコーの壊死領域が、腸のループを上にずらしながら右腰部にまで広がっていました。
CTスキャンでは、右腰部、右腸骨窩の右前腹壁筋から発生した腫瘍性の前腹筋腫が、正中線を越えて対側の前腹壁筋を巻き込むように伸びており、前方では皮下組織の伸張を引き起こしていました。 下部腰椎の前面まで達した腫瘤の腹腔内進展は、大動脈とIVCを軽度に圧迫し、下にある腸管と膀胱を変位させる。 鑑別にはデスモイド腫瘍や横紋筋腫などが挙げられる。 リンパ節腫脹の証拠は認められない。 骨盤内および腹腔内に遊離液の証拠は見られなかった（図2）。
腹部と骨盤のMRI（図3(a)・(b)）では、右前腹壁の筋肉から発生した20.6(SI)×24.6(RL)×14.6(AP)cmの大きな腫瘤があり、筋肉面の表層部に大きな成分があり、筋肉面の深部/腹腔部にも同様の大きな成分があり、中心部には壊死成分がある。 周囲の臓器への脂肪面は正常です。 リンパ節の腫脹や腹水は見られませんでした。 また、骨や肝臓にも病変は認められませんでした。 前述のMRI画像の特徴は、前腹壁由来の腫瘍性腫瘤と一致し、デスモイド腫瘍と考えられました。 術前検査の結果、患者は手術を受けることになり、腫瘍の完全切除（図4）を前腹壁から腹膜まで広く切除した結果、約18×20cmの大きな壁の欠損が生じたため、腹直筋を動員・解放した後、ポリプロピレン＋モノクリルメッシュで再建した（図5）。 皮膚は、皮下に真空吸引ドレーンを入れた後に閉じた。 切除された腫瘤は6.5kgと重く（図6），切開してみると砂のような質感で，白く輝いていました（図7）。
(a)
(b)
(a)
(b)
術後の経過は問題なく、患者は術後9日目に退院しました。 病理組織学的には、デスモイド腫瘍と一致しており、手術断端は陰性であった。 8ヶ月後のフォローアップでは、患者は再発や切開ヘルニアを起こしていなかった。
3.考察
デスモイド腫瘍は、細胞学的には良性の線維性新生物で、全身の筋骨神経構造から発生する。
デスモイド腫瘍は良性の深部侵襲性線維腫で、筋膜や筋骨膜から発生し、浸潤性の増殖を伴う。 年間100万人あたり約3.7人の新規患者が発生しており、女性であること、FAP、エストロゲン療法との関連が多く、時には手術による外傷との関連も見られます（4例に1例）。 外傷、特に手術時の外傷は、デスモイド腫瘍の形成に寄与する可能性があります。 エストロゲンは成長因子として作用する可能性がある。 内因性のエストロゲンレベルは腫瘍成長因子率と密接な相関がある。 この腫瘍は妊娠を経験した若い女性に多く見られ、男性にはまれである。 腹外（肩甲帯、体幹、下肢）、腹内（腹壁、特に筋膜を覆う直筋や内腹斜筋、腸間膜や後腹膜）、多発性家族性、ガードナー症候群の一部として発生することもあります。
腹部デスモイド腫瘍は、通常、境界のはっきりしない、明確な被膜のない固い塊として現れます。
腹部デスモイド腫瘍は、通常、境界のはっきりしない硬い腫瘤で、明瞭な被膜はなく、切断面は砂状で、白く光り、瘢痕組織のような骨組みをしています。 組織学的には、デスモイド腫瘍は細長い線維芽細胞と筋線維芽細胞で構成されています。
超音波検査では、デスモイド腫瘍は様々なエコー性を有する明確な病変として現れる。
超音波検査では、デスモイド腫瘍は様々なエコー性を有する明確な病変として現れ、CTでは、筋肉の減衰と比較して低強度、等強度、または高強度の均質または不均質な病変として現れます。 MRIの特徴的な所見としては、縁取りが悪く、T1強調画像では信号強度が低く、T2強調画像では不均一であり、コントラスト増強が変化することが挙げられる。 MRIは、CTスキャンに比べ、病変のパターンや範囲を明確にすることができ、手術後の再発の有無を判断するのにも優れているが、CTとMRIの両方が局所浸潤の範囲を判断するのに役立つ。
広範囲の局所切除と欠損部の再建が選択される治療法です。 腹膜、腹腔内臓器、または腫瘍に隣接する骨構造も切除しなければならない。 腫瘍の除去が不完全であったり、切除断端が陽性であったりすると、局所再発につながる可能性がある（最初の切除の場所、範囲、および完全性に応じて20％～77％）。 腹壁デスモイド腫瘍の再発率は著しく低く（20％～30％）、通常は切除後6ヵ月以内に明らかになります。 手術不能な腫瘍、局所再発、または不完全に切除された病変を有する患者には、放射線療法、化学療法、および内分泌療法が用いられる。 デスモイド腫瘍では転移性疾患は報告されていない。 また、デスモイド腫瘍の悪性化は数例しか報告されておらず、いずれも局所照射を伴うものでした。 スリンダック、インドメタシン、タモキシフェンなどの抗悪性腫瘍剤がこれらの患者の治療に使用されているが、結果は様々である。
4.結論
痛みのない腹部の腫瘤の病歴、患者の年齢と性別、前腹壁内の腫瘤の位置、および画像の特徴から、デスモイド腫瘍は稀な存在であっても、強力な一次診断として考慮される。 積極的に広範囲の外科的切除を行い、陰性マージンを確保することが最良の手術方法である。 デスモイド腫瘍の完全な外科的切除は、最も効果的な治療法であり、巨大なデスモイド腫瘍のような場合には、侵された前腹壁の大部分を切除し、結果として生じた巨大な欠損を直ちに修復し、より良い機能的結果を得るために人工メッシュを用いた再建が必要となることもある。