Anomalous pulmonary venous connection

Total anomalous pulmonary venous returnとしても知られているTotal anomalous pulmonary venous connectionは、4本の肺静脈すべてが位置異常を起こし、全身の静脈循環に異常な接続をするまれなチアノーゼ型の先天性心疾患である。 通常、肺静脈は酸素を含んだ血液を肺から左心房に戻し、そこから全身に送り出します）。

場合によっては、胎児期に発見されることもあります。

4つのタイプがあります。

4つのタイプがあります。心上型（50％）：血液は腕頭静脈または上大静脈のいずれかに流れます。心型（20％）：血液は冠状動脈洞または右心房に直接流れます。横隔膜下型（20％）：血液は門脈または肝静脈に流れます。そして混合型（10％）があります。

TAPVCは閉塞を伴うことがあります。これは、異常な静脈が鋭角に血管に入ったときに起こるもので、血液が新しい静脈に容易に入らないため、肺静脈高血圧症やチアノーゼを引き起こすことがあります。

徴候と症状

• 右心室の盛り上がり
• 大きなS1
• 固定されたスプリットS2
• S3 gallop
• 左胸骨上部の収縮期駆出雑音li 境界線
• 心肥大
• 心電図の右軸偏位
• 胸部X線写真のSnowman徴候または`figure of 8 configuration`
• 右心室肥大
• チアノーゼ。
• Cottage-loaf sign（コテージローフサイン）、すなわち、胸部X線写真がコテージローフに似ていること。

治療編

閉塞を伴わないTAPVCでは、生後1ヶ月以内に外科的なリダイレクションを行うことができる。 手術は全身麻酔で行われる。 また、心房中隔欠損、心室中隔欠損、卵円孔開存、動脈管開存などの付随する心疾患は外科的に閉鎖される。 閉塞があれば、緊急に手術を行うべきである。 動脈管が開通すると、酸素を含んだ血液が右心循環から全身循環に送られるため、PGE1を投与する必要がある。