Cochrane

Review question

McArdle病に対する薬物および栄養療法の効果に関するエビデンスをレビューしました。

Background

McArdle病（グリコーゲン貯蔵病V型としても知られる）は、筋肉の代謝に影響を与える疾患です。 この病気は、筋ホスホリラーゼと呼ばれる酵素の欠乏によって引き起こされます。 この病気は、筋ホスホリラーゼという酵素が不足しているために、蓄えられたグリコーゲン（燃料）を分解することができないことが原因で起こります。 マクアードル病では、激しい運動をすると痛みや疲労を感じます。

研究の特徴

広範囲にわたる検索の結果、マクアードル病患者85名を含む13の無作為化研究が見つかりました。 これは2004年に発表されたレビューの更新版です。

Key results and quality of the evidence

レビューでは、以下の治療法について、プラセボと比較して有益性がないことがわかりました。 D-リボース、グルカゴン、ベラパミル、ビタミンB6、経口分岐鎖アミノ酸、ダントロレンナトリウム、高用量クレアチン、ラミプリル。 低用量クレアチンとラミプリルは、アンジオテンシン変換酵素（ACE）の表現型がD/Dである患者にはほとんど効果がありませんでした。 低用量クレアチンサプリメントの摂取は、少数の患者において運動耐容能の改善にわずかな効果があった。 激しい運動の前に甘い飲み物を摂取するとパフォーマンスが向上しますが、この治療法は日常生活では実用的ではありません。 炭水化物の多い食事は、タンパク質の多い食事よりも優れている可能性があります。 副作用は4つの研究で報告された。 リボースの経口投与は、軽い頭痛、空腹感、下痢など低血糖を示唆する症状を引き起こした。 分岐鎖アミノ酸を用いた1つの研究では、被験者に悪化が見られました。 ダントロレンは、疲労感、眠気、めまい、筋力低下など、多くの副作用が報告されています。 低用量のクレアチン（60mg/kg/日）では副作用は見られなかったが、高用量のクレアチン（150mg/kg/日）では筋肉痛の症状が悪化した。 これらの研究の質は、参加者の数が少ないために低く、1つの試験の最大数は19人で、1つの試験の参加者は1人だけでした。

エビデンスは2014年8月までのものです。