播種性血管内凝固症候群
恒常的な条件の下では、生体は凝固と線溶の絶妙なバランスで維持されています。 凝固カスケードが活性化されるとトロンビンが生成され、フィブリノーゲンをフィブリンに変換しますが、この安定したフィブリン塊が止血の最終産物です。 その後、フィブリノゲンとフィブリンを分解するために線溶系が機能する。 線溶系が活性化されると、プラスミンが生成され（トロンビンが存在する場合）、フィブリン塊の溶解に関与するようになる。 フィブリノゲンとフィブリンが分解されると、フィブリン分解産物（FDP）またはフィブリン分割産物（FSP）と呼ばれるポリペプチドが生じる。
DICでは、凝固と線溶のプロセスが制御されていないため、広範囲の凝固とその結果としての出血が見られます。 このようなDICの病態は、どのような事象が引き金となって発症するかにかかわらず、どのような病態であっても類似しています。 DICの重要なメディエーターの一つは、組織因子（TF）と呼ばれる膜貫通型の糖タンパク質の放出です。 TFは多くの種類の細胞（内皮細胞、マクロファージ、単球など）の表面に存在し、通常は一般の循環系とは接触していませんが、血管の損傷後に循環系にさらされます。 例えば、TFはサイトカイン（特にインターロイキン1）、腫瘍壊死因子、エンドトキシンなどに曝されることで放出される。 このことは、敗血症状態におけるDICの発症に大きな役割を果たしている。 TFは、肺、脳、胎盤などの組織にも多く存在します。 このことは、広範囲の外傷を受けた患者にDICが容易に発症する理由を説明するのに役立ちます。 血液や血小板に触れたTFは、活性化された第VIIa因子（通常、血液中に微量に存在）と結合し、外因性テイナーゼ複合体を形成する。
エンドトキシンの放出は、グラム陰性敗血症がDICを引き起こすメカニズムである。 急性前骨髄球性白血病では、治療により白血病性顆粒球前駆細胞が破壊され、その貯蔵顆粒から大量のタンパク質分解酵素が放出され、微小血管障害を引き起こします。
循環トロンビンが過剰になると、凝固カスケードが過剰に活性化されることになり、その結果、線維素溶解を妨げるプラスミノゲンアクチベーターインヒビター1（PAI-1）が放出されます。 過剰なトロンビンはフィブリノゲンを切断し、最終的には循環系に複数のフィブリンの塊を残します。 この過剰な血栓が血小板を捕捉してより大きな血栓となり、微小血管や大血管の血栓症を引き起こす。 このように微小循環、大血管、臓器に血栓が留まることが、DICで起こる虚血、臓器灌流障害、末梢臓器障害の原因となります。
この過程では、凝固阻止剤も消費されます。凝固阻止剤の濃度が低下すると、より多くの血液凝固が可能となり、血液凝固の増加がより多くの血液凝固を引き起こすという正のフィードバックループが生じます。 同時に、血小板の減少が起こりますが、これは血小板が巻き込まれて消費されることに起因しています。
同時に、過剰に循環しているトロンビンがプラスミノーゲンからプラスミンへの変換を助け、線溶が起こります。 血栓が分解されると、強力な抗凝固作用を持つFDPが過剰に生成され、出血の原因となります。 プラスミンが過剰になると、補体系やキニン系も活性化される。 これらのシステムの活性化は、ショック、低血圧、血管透過性の亢進など、DIC患者が示す多くの臨床症状を引き起こす。 急性型DICは、正常な恒常性の境界が完全に破壊された、血管内凝固プロセスの極端な発現と考えられています。
しかしながら、最近、DICの病態生理の基本的な前提や解釈に疑問が呈されています。 敗血症とDICの動物モデルを用いた研究により、Ashwell-Morell receptorと呼ばれる肝細胞表面に高発現する受容体が、Streptococcus pneumoniae（SPN）やその他の病原体による菌血症や敗血症における血小板減少症の原因であることが明らかになりました。 SPN敗血症で認められた血小板減少症は、血小板などの凝固因子の消費量の増加によるものではなく、この受容体の活性化によって肝細胞が血小板を摂取し、循環から迅速に除去することができるようになった結果である。 Ashwell-Morell受容体は、DICの凝固作用に関与する前に血栓促進成分を除去することで、DICの重症度を軽減し、血栓や組織の壊死を減らし、生存を促進する。
内在性および外在性の凝固経路の活性化により、血管内に過剰な血栓が形成されます。
内在性および外在性凝固経路の活性化により、血管内に過剰な血栓が形成され、広範囲の凝固により凝固因子が消費され、出血が起こります。