JOP. Journal of the Pancreas

Schlüsselwörter

Adenokarzinom, muzinös; Assoziation; Karzinom, intraduktal, nichtinfiltrierend; Pankreasneoplasmen

INTRODUKTION

Das kolloide Pankreaskarzinom, auch bekannt als solides muzinöses oder gelatinöses Karzinom, ist ein Tumor, der von den Pankreasgängen ausgeht und wurde kürzlich als eigenständige Entität anerkannt. Es macht nur etwa 1-3% aller Pankreaskarzinome aus. Sein morphologisches Hauptmerkmal ist das Vorhandensein von gut umschriebenen Ansammlungen von schleimigem Material, die abgelöste Epithelzellen enthalten, die in dem Schleim schwimmen.

Das kolloidale Pankreaskarzinom wird als eigenständiger Subtyp des intraduktalen papillären muzinösen Neoplasmas (IPMN) angesehen; diese Tatsache ist wichtig, da sie die chirurgische Behandlung diktieren kann. Eine Differenzialdiagnose zwischen Kolloidkarzinom und duktalem Adenokarzinom ist essentiell, da die biologischen und molekularen Unterschiede zwischen diesen Tumorarten einen indolenteren klinischen Verlauf, ein besseres Ergebnis nach chirurgischer Behandlung und eine längere Überlebensrate des ersteren bedingen.

Dieser Fallbericht beschreibt die klinischen Charakteristika eines Patienten mit einem lokal-invasiven Pankreaskolloidkarzinom, das chirurgische Management und das Ergebnis.

FALLBERICHT

Ein 64-jähriger Mann mit einer Vorgeschichte von Bluthochdruck und Typ-2-Diabetes wurde in unserer Ambulanz wegen Anämie untersucht. Er klagte auch über leichte Dyspepsie und Schmerzen im unteren Rückenbereich in den letzten 18 Monaten. Konventionelle Blutuntersuchungen zeigten eine mikrozytäre Anämie. Die Tumormarker waren normal, mit Ausnahme von CA 19-9 203 U/mL (Referenzbereich: 0-39 U/mL). Eine kontrastmittelverstärkte Computertomographie (CT) des Abdomens zeigte eine 12×7 cm große, inhomogene Masse mit geringer Dichte, die vom Körper und Schwanz des Pankreas ausging. Die Masse invadierte die hintere Magenwand, die Milzflexur des Kolons und die Milz. Die Arteria mesenterica superior und die A. celiaca waren nicht betroffen; die Arteria splenica wurde jedoch an ihrem Ursprung amputiert (Abbildung 1a). Der Ductus Wirsung am Pankreaskopf war vergrößert (Abbildung 1b), mit Milzvenenthrombose, segmentaler portaler Hypertension und Ösophagusvarizen.

Die Feinnadelaspirationsbiopsie ergab ein muzinöses Neoplasma mit zellulärer Atypie, die auf Malignität hindeutet. Eine ERCP konnte wegen eines Duodenaldivertikels nicht durchgeführt werden. Bei der Laparotomie wurde eine große retroperitoneale Masse festgestellt, die in umliegende Strukturen eindrang. Es wurde eine distale Pankreatektomie mit Splenektomie, eine totale Gastrektomie, die Resektion eines Segments des Querkolons und eines Zwerchfellstücks durchgeführt. Intraoperative Biopsien des Pankreastranssektionsrandes zeigten eine hochgradige Dysplasie des Ductus Wirsung, so dass eine komplette Pankreatektomie durchgeführt wurde. Die Rekonstruktion erfolgte durch eine Roux-Y-Ösophagojejunostomie und Hepaticojejunostomie sowie eine T-T-Kolik-Anastomose und einen primären Verschluss des linken Zwerchfells. Der postoperative Verlauf war ereignislos, und der Patient konnte am 12. postoperativen Tag entlassen werden.

Die pathologische Untersuchung des Präparats zeigte ein kolloidales Pankreaskarzinom mit einem Durchmesser von 15 cm, das lokal in die hintere Magenwand und das Colon transversum eindrang. Die retroperitonealen Resektionsränder waren frei von Invasion. Die mikroskopische Untersuchung ergab Muzinpools mit Reihen von epithelialen Schleimzellen, die eine Kernatypie aufwiesen und gelegentlich ein drüsiges Muster annahmen (Abbildung 2). Es wurde auch eine assoziierte IPMN mit hochgradiger Dysplasie („in situ“-Karzinom) beobachtet, die den gesamten Wirsung-Gang invadierte. In keinem der entnommenen Lymphknoten gab es eine metastatische Invasion. Nach Beurteilung durch das multidisziplinäre Team war keine adjuvante Chemotherapie indiziert.

Bei einer Nachuntersuchung nach zwei Jahren zeigte ein CT-Scan kein Tumorrezidiv, und die Tumormarker einschließlich CA 19- 9 waren normal. Der Patient bleibt asymptomatisch und hat 24 Monate nach dem Eingriff eine ausgezeichnete Lebensqualität.

DISKUSSION

Das kolloide Pankreaskarzinom ist ein seltener, schleimproduzierender Tumor, der unter den Pankreasneoplasmen als Differenzialtyp eines invasiven Tumors betrachtet werden muss. Es ist ein gut charakterisiertes Neoplasma in anderen Organen, wie Brust, Prostata oder Kolon, mit variablem Verhalten und Prognose in Abhängigkeit von den etablierten Kriterien für die Diagnose in jedem Organ . In der Bauchspeicheldrüse zeigen kolloidale Karzinome in der Regel ein indolentes klinisches Verhalten, mit einem langsamen Wachstumsmuster und einer besseren Prognose im Vergleich zu duktalen Adenokarzinomen, was zu einer 5-Jahres-Überlebensrate von fast 60 % in resektablen Fällen führt. Die präoperative Diagnose ist von großer Bedeutung für die Steuerung des Patientenmanagements: Dank der Fortschritte bei den bildgebenden Verfahren können Pankreastumoren in frühen Stadien erkannt und besser definiert werden, um ein genaues chirurgisches Vorgehen zu planen.

Das unterschiedliche klinische Verhalten des Kolloidkarzinoms der Bauchspeicheldrüse kann zum Teil mit zwei charakteristischen Merkmalen dieses Tumors zusammenhängen: a) einer veränderten Polarität der Tumorzellen, die bei der mikroskopischen Untersuchung festgestellt wird, wobei die Stromazelloberfläche sekretorische Eigenschaften anstelle der duktalen Zelloberfläche aufweist; und b) der Art des von den Tumorzellen sezernierten Mucins.

Die Produktion von MUC2 ist beim Kolloidkarzinom hochspezifisch, während MUC1 beim Adenokarzinom sezerniert wird. Sowohl MUC1 als auch MUC2 scheinen eine wichtige Rolle bei Pankreasneoplasien zu spielen. MUC1 scheint ein Marker für einen aggressiven Phänotyp zu sein und kann die vaskuläre Ausbreitung von Tumorzellen erleichtern. Andererseits wird MUC2 häufig in Tumoren mit indolentem Verlauf exprimiert, wie z. B. in einigen IPMNs und speziell in kolloidalen Karzinomen, die verschiedene Organe befallen. Es wurde postuliert, dass die Sekretion von MUC2 in das Stroma die Bildung einer gallertartigen Mucinschicht um die Tumorzellen provoziert, die ihre metastatische Ausbreitung einschränken würde.

Die chirurgische Resektion ist, wenn machbar, die Behandlung der Wahl bei diesen Tumoren. Da das Kolloidkarzinom der Bauchspeicheldrüse eher ein langsames Wachstumsmuster mit lokaler Invasion als eine disseminierte Erkrankung aufweist, kann ein radikaler chirurgischer Ansatz, der auf das Muster der lokalen Invasion zugeschnitten ist, gerechtfertigt sein, um eine R0-Resektion durchzuführen. Darüber hinaus gibt es keine Daten über die Rolle einer neoadjuvanten Therapie beim lokal fortgeschrittenen kolloidalen Pankreaskarzinom zur Verringerung der Tumorlast . Wie bereits erwähnt, ist die R0-Resektion jedoch mit einer akzeptablen 5-Jahres-Überlebensrate assoziiert.

Die spezifische Diagnose des kolloiden Subtyps des IPMN kann die Ausdehnung der Pankreatektomie diktieren, da das Belassen des IPMN im Restpankreas den Patienten dem Risiko eines Rezidivs aussetzen kann . Bei unserem Patienten wurde eine totale Pankreatektomie durchgeführt, da im Restpankreasgang verstreute Knötchen gefunden wurden, die histologisch mit IPMN mit hochgradiger Dysplasie übereinstimmten. Die Rolle der adjuvanten Therapie bei Patienten mit kolloidalem Pankreaskarzinom ist nicht speziell untersucht worden. Wenn eine R0-Resektion erreicht wird, gibt es keine klinische Evidenz, dass eine adjuvante Therapie weder das Überleben noch die krankheitsfreien Überlebensraten verbessert.

Zusammenfassend ist das Kolloidkarzinom des Pankreas ein seltener Subtyp von IPMN, der einen indolenten klinischen Verlauf und ein lokales Invasionsmuster aufweist. Ein radikaler chirurgischer Ansatz kann bevorzugt werden, um eine R0-Resektion zu erreichen, die eine 5-Jahres-Überlebensrate von annähernd 60 % ergeben kann. Die Diagnose einer invasiven IPMN kann die Ausdehnung der Pankreatektomie bestimmen. Die Rolle der adjuvanten Therapie ist nicht geklärt.

Interessenkonflikt

Die Autoren haben keinen potenziellen Interessenkonflikt

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