Anomale pulmonale veneuze verbinding
Totaal anomale pulmonale veneuze verbinding, ook bekend als totaal anomale pulmonale veneuze terugkeer, is een zeldzame cyanotische aangeboren hartafwijking waarbij alle vier de longaders verkeerd gepositioneerd zijn en anomale verbindingen maken met de systemische veneuze circulatie. (Normaal brengen de longaders zuurstofrijk bloed van de longen terug naar de linkerboezem, waar het naar de rest van het lichaam kan worden gepompt). Er moet sprake zijn van een patent foramen ovale, patent ductus arteriosus of een atriumseptumdefect, anders is de aandoening fataal door een gebrek aan systemische bloeddoorstroming.
In sommige gevallen kan het prenataal worden ontdekt.
Er zijn vier varianten: Supracardiaal (50%): het bloed stroomt naar een van de innominate aders (brachiocephalic aders) of de superior vena cava; cardiaal (20%), waarbij het bloed naar de coronaire sinus of rechtstreeks naar de rechterboezem stroomt; infradiaphragmatisch (20%), waarbij het bloed naar portale of leveraders stroomt; en een gemengde (10%) variant.
TAPVC kan optreden met obstructie, die optreedt wanneer de afwijkende ader onder een scherpe hoek een vat binnenkomt en pulmonale veneuze hypertensie en cyanose kan veroorzaken omdat het bloed niet zo gemakkelijk de nieuwe ader in kan stromen.
Tekenen en symptomenEdit
- rechts ventriculaire heave
- luide S1
- vaste split S2
- S3 galop
- systolische ejectie murmur aan de linker boven sternale grens
- cardiomegalie
- rechtse asafwijking op ECG
- Snowman teken of `figuur van 8 configuratie` op thoraxfoto
- rechtse ventriculaire hypertrofie
- cyanose, tachypneu, dyspneu omdat het overbelaste pulmonale circuit longoedeem kan veroorzaken
- Cottage-loaf sign, d.w.z. röntgenfoto van de borst die lijkt op een cottage loaf, ook bekend als het `sneeuwman`-teken of `figuur van 8`-teken.
BehandelingEdit
Bij TAPVC zonder obstructie kan binnen de eerste levensmaand een chirurgische omleiding worden uitgevoerd. De operatie wordt uitgevoerd onder algehele anesthesie. De vier longaders worden opnieuw verbonden met de linkerboezem, en eventuele geassocieerde hartafwijkingen zoals atriumseptumdefect, ventrikelseptumdefect, patent foramen ovale, en/of patent ductus arteriosus worden chirurgisch gesloten. Bij obstructie moet met spoed worden geopereerd. PGE1 moet worden gegeven omdat een patent ductus arteriosus zuurstofrijk bloed van de circulatie van de rechterharthelft naar de systemische circulatie laat gaan.