Glossopharyngeal Neuralgia

Abstract

Glossopharyngeal neuralgia is een kenmerkend syndroom, genoemd door Wilfred Harris. Onderzoek moet multiple sclerose uitsluiten, evenals lokale compressie, vooral door tumoren die behandeld moeten worden. Dandy heeft als eerste gewezen op vasculaire compressie van schedelzenuwwortels als oorzaak van craniale neuralgie, en Jannetta op neurovasculaire decompressie. Vasculaire compressie is een veel voorkomende en behandelbare oorzaak, maar verklaart niet alle eerder aangeduide idiopathische gevallen.

© 2006 S. Karger AG, Basel

Inleiding

Glossopharyngeale neuralgie is een zeldzame aandoening, die voorkomt met een frequentie van ongeveer 1% van die van trigeminusneuralgie. De gerapporteerde incidentie is ongeveer 0,8 per 100.000 mensen.

Historische noot

De eerste beschrijving van glossopharyngeale neuralgie wordt toegeschreven aan Theodore H. Weisenburg in 1910. Weisenburg praktiseerde in Philadelphia en werd redacteur van de A.M.A. Archives of Neurology and Psychiatry. Zijn patiënt presenteerde zich met de klassieke symptomen van lancerende pijn in het oor en de nek. Pas 6 jaar later, toen de patiënt overleed, werd een autopsie verricht die de onderliggende cerebellopontine hoektumor onthulde. De tumor comprimeerde de nervus trigeminus en rekte de nervus glossopharyngeus uit.

Tien jaar later beschreven Sicard en Robineau 3 patiënten die ‘algie velo-pharyngee essentielle’ hadden (pijn in de distributie van de nervus glossopharyngeus met onbekende oorzaak). Behandeling met kalmeermiddelen en fysische middelen faalde; de patiënten werden suïcidaal. Doorsnijding van de glossopharyngeale zenuw door de hals was echter succesvol in het verlichten van de pijn bij alle 3 de patiënten.

Een jaar later bedacht Wilfred Harris de term ‘glossopharyngeale neuralgie’ (fig. 1) en beschreef in 7 gevallen (3 met maligniteit in het tonsillaire gebied) hoe het ‘lijkt op trigeminus neuralgie major precisely in the severity and suddenness of onset, in their brevity, and duration … Herhaaldelijk hoesten of schrapen van de keel tijdens de pijn is suggestief … paroxysmen worden gestart door bepaalde bewegingen, vooral slikken en gapen, eten en praten.’

Harris kon slechts twee rapporten aanhalen, dat van Sicard en Robineau, en een van Doyle van de Mayo Clinic (4 gevallen). In die tijd was hij niet op de hoogte van het werk van Weisenburg, maar in zijn latere boek in 1937 verwees hij naar het rapport van Weisenburg. Harris pleitte toen voor avulsie van de zenuw en de twee ganglia, blootgelegd achter de kaakhoek, hetgeen Sir Geoffrey Jefferson met succes uitvoerde (en rapporteerde in 1931); dit bespaarde de patiënt een intracraniële operatie.

Hoewel de prioriteit van Weisenburg ter discussie stond, vestigde zijn studie glossopharyngeale neuralgie als een klinische entiteit, te onderscheiden van trigeminusneuralgie, waarmee het vaak werd verward. Er zijn twee zogenaamde varianten beschreven: een otitische vorm met pijn voornamelijk diep in of bij het oor, en een oropharyngeale vorm met pijn in de farynx, tonsil, zacht gehemelte en achter op de tong. Evenals trigeminusneuralgie wordt symptomatische verlichting in veel gevallen verkregen door carbamazepine en andere anti-epileptica. Harris maakte voor het eerst onderscheid tussen een symptomatische vorm secundair aan carcinomata en een primaire, idiopathische vorm. Hij meldde aanvallen van bewusteloosheid in paroxysmen bij een jonge advocaat. Rushton rapporteerde in 1981 vier gevallen van syncope bij 217 patiënten in de Mayo Kliniek. George Bruyn analyseerde 304 van dergelijke gevallen en stelde vast: “een cardiovasculair type van de neuralgie, met bradycardie, of asystole en convulsies of coma.”

Anatomie en pathogenese

De nervus glossopharyngeus wordt wel ‘de verwaarloosde hersenzenuw’ genoemd, omdat hij klein is, diep in de hals ligt en vaak onopgemerkt blijft bij chirurgische dissecties. Het is de zenuw van de derde vertakkingsboog. Hij komt lateraal uit de medulla, juist rostraal van de nervus vagus. De n. glossopharyngeus ontvangt sensorische vezels van de achterste twee derden van de tong, waaronder smaak, en afferenten van de carotislichaampjes die de nucleus van tractus solitarius binnengaan. Viscerale pijn gaat naar de spinale nucleus van V. Hij levert parasympathische vezels aan de parotisklier via het otisch ganglion. Motorvezels leveren aan de musculus stylopharyngeus (vanuit nucleus ambiguus) en de bovenste faryngeale spieren.

Familiaire gevallen, en associatie met multiple sclerose (MS), trauma en medullaire tumoren zijn elk af en toe geïmpliceerd, evenals laryngeale en nasopharyngeale tumoren, de ziekte van Paget en diverse tumoren van de schedelbasis. Oppenheim beschreef demyeliniserende plaques aan de ingangszone van de wortel als de mogelijke oorzaak van de nauw verwante trigeminusneuralgie bij MS-patiënten. De karakteristieke bevinding bij MS is demyelinisatie van intrapontine trigeminusvezels, te zien op T2-gewogen MRI.

Vasculaire compressie

Dandy , die gedeeltelijke doorsnede van de gevoelswortel inbracht, beschuldigde voor het eerst in 1929 van arterieel vasculair contact met de dorsale wortel van de nervus trigeminus; hij zei:

‘In veel gevallen wordt de zenuw door de slagader gegroefd of in een hoek gebogen. Ik geloof dat dit de oorzaak is van tic douloureux.

Vasculaire compressie van de ingangszone van de zenuwwortel wordt verondersteld demyelinisatie en ephaptische transmissie te veroorzaken. Het kan ook leiden tot repetitieve activering van primaire afferenten in de zenuw, wat hyperexciteerbaarheid in centrale neuronen veroorzaakt. Activering van de N-methyl-D-asparaginezuurreceptor wordt als een mogelijke factor genoemd. De conventionele opvatting bij de analoge trigeminus neuralgie is dat een perifere irritatieve laesie van de zenuw pijn veroorzaakt. Recentelijk is een gemengd centraal-perifeer mechanisme gepostuleerd waarbij abnormale impulsen afkomstig van gedemyeliniseerde axonen (MS, vasculaire compressie en andere mogelijke oorzaken van demyelinisatie langs het centrale en perifere verloop van Gasserian ganglion vezels) de nucleaire activiteit moduleren.

Het was pas in de jaren 1950 dat Gardner en Miklos en Taarnhøj de gunstige effecten rapporteerden van decompressie van de trigeminuszenuw voor tic douloureux. Deze hypothese was de grondgedachte voor microvasculaire decompressie. Gelijkaardige vasculaire compressie van de zevende hersenzenuw bij hemifaciale spasmen werd gerapporteerd in 1947. Ondanks deze baanbrekende observaties was microvasculaire decompressie geen geaccepteerde behandeling voor craniale zenuwsyndromen tot het einde van de jaren 1960. Het is aannemelijk dat wortelingangszoneletsels van de n. glossopharyngeus geassocieerd zijn met ephaptische geleiding en ten grondslag liggen aan de pathogenese van glossopharyngeale neuralgie.

Clinisch gezien is het daarom belangrijk secundaire oorzaken uit te sluiten: compressie of irritatie van de n. glossopharyngeus die kan resulteren in neurale hyperexciteerbaarheid en neuralgie. Een mogelijke oorzaak is het syndroom van Eagle of stylalgie waarbij de glossofaryngeale zenuw wordt gecomprimeerd door een langwerpig processus styloideus (>25 mm) of verkalking van het ligament stylohyoideus dat echter voorkomt bij 4-10% van de asymptomatische personen; verdikking of ossificatie van deze structuren kan belangrijker zijn als incidentele oorzaak van glossofaryngeale pijn, vaak behandeld door stylectomie.

Behandeling

Medische behandeling van glossofaryngeale neuralgie met carbamazepine of gabapentine kan effectief zijn in het onderdrukken van pijnlijke paroxysmen. Hoewel spontane remissies vaak voorkomen, kunnen de terugvallen refractair worden voor medicamenteuze behandeling. Chirurgische methoden omvatten zenuwdoorsnijding, tractotomie of microvasculaire decompressie. Intracraniële doorsnijding van de zenuwwortel wordt het vaakst toegepast en is over het algemeen effectief, maar in sommige gevallen wordt aanvullende doorsnijding van de bovenste vagale zenuwwortels noodzakelijk geacht.

Microvasculaire decompressie, geïntroduceerd door Jannetta, kan volledige verlichting van de pijn geven bij 76% en aanzienlijke verbetering bij nog eens 16%, zoals gerapporteerd in een grote serie, met een gemiddelde follow-up van 48 maanden. Meer recentelijk is endoscopie gebruikt als de enige beeldvormingsmodaliteit bij decompressie van de nervus glossopharyngealis. Bij de analoge trigeminus neuralgie is er 93% succes 3 jaar na endoscopische chirurgie, maar een jaarlijks recidiefpercentage van 3,5%.

Sofisticated driedimensionale MRI toont aan dat contact of contiguïteit tussen bloedvaten en neuraal weefselcontact niet zichtbaar verschillend is in de symptomatische en asymptomatische zijde, waardoor een consistent oorzakelijk verband met pijn wordt uitgesloten. Neurale groeven, vervorming of deviatie zijn echter waarschijnlijker om neuralgie te veroorzaken. Net als bij trigeminusneuralgie is de vraag hoe de pijn precies wordt veroorzaakt en verlicht nog niet beantwoord.

Conclusies

Glossopharyngeal neuralgia is een zeldzaam maar kenmerkend syndroom, genoemd door Wilfred Harris. Het heeft vele oorzaken. Onderzoek moet MS en lokale compressie uitsluiten, vooral door tumoren die op zichzelf behandeld moeten worden. Dandy heeft als eerste gewezen op vasculaire compressie van schedelzenuwwortels als oorzaak van craniale neuralgie, en Jannetta op neurovasculaire decompressie. Vasculaire compressie is een veel voorkomende en behandelbare oorzaak, maar is niet de oorzaak van alle eerder aangeduide idiopathische gevallen. Het mechanisme omvat hyperexciteerbaarheid van de zenuw en ephaptische geleiding, maar is nog niet volledig begrepen.

Author Contacts

Artikel / Publicatiedetails

Copyright / Geneesmiddeldosering / Disclaimer

Copyright: Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden vertaald in andere talen, gereproduceerd of gebruikt in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch of mechanisch, met inbegrip van fotokopieën, opnamen, microkopieën, of door enig informatie-opslag- en informatiezoeksysteem, zonder schriftelijke toestemming van de uitgever.
Drugsdosering: De auteurs en de uitgever hebben alles in het werk gesteld om ervoor te zorgen dat de keuze en dosering van geneesmiddelen in deze tekst in overeenstemming zijn met de huidige aanbevelingen en praktijk op het moment van publicatie. Echter, met het oog op voortdurend onderzoek, veranderingen in overheidsvoorschriften en de constante stroom van informatie met betrekking tot geneesmiddelentherapie en -reacties, wordt de lezer dringend verzocht de bijsluiter van elk geneesmiddel te raadplegen voor eventuele wijzigingen in indicaties en dosering en voor toegevoegde waarschuwingen en voorzorgsmaatregelen. Dit is vooral van belang wanneer het aanbevolen middel een nieuw en/of weinig gebruikt geneesmiddel is.
Disclaimer: De verklaringen, meningen en gegevens in deze publicatie zijn uitsluitend die van de individuele auteurs en medewerkers en niet die van de uitgevers en de redacteur(en). Het verschijnen van advertenties en/of productreferenties in de publicatie is geen garantie, goedkeuring of bekrachtiging van de geadverteerde producten of diensten of van hun effectiviteit, kwaliteit of veiligheid. De uitgever en de redacteur(s) wijzen elke verantwoordelijkheid af voor enig letsel aan personen of eigendom als gevolg van ideeën, methoden, instructies of producten waarnaar in de inhoud of advertenties wordt verwezen.