Het blauwe-teensyndroom
Het blauwe-teensyndroom wordt gekenmerkt door weefselischemie als gevolg van embolisatie door cholesterolkristallen of atherotrombotische embolisatie. Het leidt tot de afsluiting van kleine bloedvaten. Cyanose van de tenen kan verschillende oorzaken hebben, variërend van trauma tot bindweefselaandoeningen. De meest voorkomende oorzaak van het blauwe teen syndroom is echter een atheroembolische aandoening of aneurysma. Embolisatie treedt typisch op na een ulcererende atherosclerotische plaque of aneurysma gelegen in het aorto-iliacaal-femoraal arterieel systeem. Embolisatie kan spontaan optreden of verschillende oorzaken hebben. Meestal treedt micro-embolisatie op bij oudere mannen die een angiografische procedure of vasculaire chirurgie hebben ondergaan of zelfs een anticoagulantia- of trombolytische behandeling hebben ondergaan. (1, 2) De differentiële diagnose van het syndroom van blauwe teen (vooral secundair) omvat het fenomeen van Raynaud. Bij het syndroom van Raynaud zijn de ischemische laesies meestal meer diffuus, zijn grotere delen van distale delen van verschillende vingers (zelden tenen) betrokken en is er sprake van vasospastische stoornissen. De patiënten zijn meestal jonger en zonder bekende atherosclerotische ziekte. Bij het blauwe teen syndroom zijn de huidlaesies meestal beperkt en gerelateerd aan de afgesloten slagader: vingers zijn zelden aangedaan in tegenstelling tot tenen, en vasospasme is meestal afwezig. Pijnlijke rode, paarse, blauwe of zwarte tenen kunnen ook worden gezien bij patiënten met trombocythemie die gepaard gaat met polycythemia vera of bij essentiële trombocythemie. (3) Bij deze patiënten worden ischemische laesies van vingers of tenen veroorzaakt door arteriolaire ontsteking en de trombose van microvaten die als gevolg daarvan ontstaat.
Het syndroom van cholesterol embolie is vaak een multi-orgaan aandoening. Klinische presentatie kan variëren van een cyanotische teen of livedo reticularis tot een diffuse multiorganische systemische ziekte die andere systemische ziekten kan nabootsen. Milde vormen van de ziekte hebben een goede prognose en verdwijnen zonder gevolgen. Diffuse multisystemische vormen hebben echter een zeer slechte prognose. De nier is het orgaan dat het vaakst wordt aangetast (in ongeveer 50% van de gevallen). In de systemische vorm is de prognose slecht met een sterftecijfer van ongeveer 70%. (4)
Het blauwe teen syndroom wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd bij de eerste presentatie. Pedaalpulsen zijn vaak palpabel, wat de arts kan afleiden van een diagnose van vasculaire pathologie. De differentiële diagnose kan worden onderverdeeld in drie categorieën: emboli van het cardiale en arteriële systeem, verworven hypercoagulabiliteitsstoornissen, en syndromen die leiden tot perifere vasculaire pathologie. Niet-invasieve vaattests, perifere angiografie, abdominale en popliteale echografie en echocardiografie kunnen nuttig zijn om de oorsprong van emboli te achterhalen. Onlangs is gebleken dat transesofageale echocardiografie en MRI een nuttig hulpmiddel zijn bij het in beeld brengen van de thoracale aorta en een zeer gedetailleerde afbakening van de anatomie van het aorta-theroom. (5) De diagnose wordt gewoonlijk (definitief) bevestigd met een huid- of spierbiopsie en fundoscopisch onderzoek waarbij cholesterolkristallen worden waargenomen.
Op dit moment blijft chirurgie (endartectomie of bypass met uitsluiting van de bron van emboli) de meest haalbare behandelingsoptie voor patiënten met aneurysma’s. Bij alle andere patiënten is chirurgie zelden geïndiceerd omdat de oorsprong van de embolisatie door cholesterolkristallen niet zeker is en de patiënten gewoonlijk te zwak zijn voor een grote chirurgische ingreep. In sommige van deze gevallen kunnen endovasculaire procedures (angioplastie met stenting of endoprothese) de reconstructieve chirurgie vervangen bij het wegnemen van de bron van embolisatie. (6, 7)
De medicamenteuze behandeling is meestal symptomatisch: rust, warme conditie, passend verband, hydratatie, en orgaanondersteuning indien nodig, voornamelijk om de nierfunctie te verzekeren. Behandeling van de pijn, die meestal niet in verhouding staat tot de uitbreiding van de weefselletsel, is van het grootste belang. Omdat deze patiënten meestal een gevorderde atherosclerotische ziekte hebben, is secundaire preventie met eliminatie van risicofactoren voor atherosclerose verplicht. Antiplaatjesmedicijnen vormen een van de basisbehandelingsopties van het blauwe-teen-syndroom. (8) Volledige verlichting van de pijn en herstel van de circulatie wordt ook verkregen door toediening van aspirine bij ischemische complicaties van polycythemia vera compleet. (3) Vasodilaterende geneesmiddelen, waaronder alfa-1-blokkerende middelen die gewoonlijk worden gebruikt voor de behandeling van vasospastische aandoeningen, hebben geen bewezen werkzaamheid bij het syndroom van blauwe teen. Bij diffuse en multiviscerale embolisatie kan een adjuvante therapie met colchicine of corticosteroïden nuttig zijn. Volgens onze ervaring zijn prostanoïde geneesmiddelen ook doeltreffend bij de behandeling van ischemische laesies ten gevolge van micro-embolisatie. In de toekomst zullen grote gerandomiseerde studies nodig zijn om embolisatie te helpen voorspellen en zo de juiste medische therapie te kunnen bepalen.
De inhoud van dit artikel geeft de persoonlijke mening van de auteur weer en is niet noodzakelijkerwijs het officiële standpunt van de Europese Vereniging voor Cardiologie.