Melanoom bij kinderen

Wat is melanoom bij kinderen?

Melanoom is een huidkanker die ontstaat uit melanocyten (pigmentproducerende cellen). Kindermelanoom verwijst meestal naar melanoom dat wordt gediagnosticeerd bij personen onder de 18 jaar. Het is zeldzaam.

Voor meer informatie over melanoom, zie:

• Melanoom: voor gezondheidswerkers
• Melanoom: voor patiënten

Welke soorten melanoom ontstaan bij kinderen?

Melanoom bij kinderen wordt ingedeeld in de volgende typen :

• Melanoom aanwezig bij de geboorte (congenitaal melanoom)
• Melanoom ontstaan in congenitale melanocytaire naevus (bruine moedervlek)
• Melanoom ontstaan bij patiënten met dysplastische of atypische naevi (meestal oppervlakkig spreidend melanoom ontstaan de novo)
• kwaadaardige blauwe naevus
• nodulair melanoom (40-50% van melanoom bij kinderen)
• spitzoïd melanoom

Melanoom bij kinderen

Wat zijn de klinische kenmerken van melanoom bij kinderen?

Specifieke vormen van melanoom worden elders op DermNet NZ in detail beschreven: zie melanoom resources. Enkele kenmerken die opvallen bij melanoom bij kinderen worden hier besproken.

Melanoom bij kinderen van 11 jaar en ouder

Melanoom bij oudere kinderen lijkt op melanoom bij volwassenen; het presenteert zich als een groeiende laesie die er anders uitziet dan de andere laesies van het kind. De meeste zijn gepigmenteerd. Ongeveer 60% heeft de ABCDE-criteria.

A: Asymmetrie

B: Onregelmatigheid van de grens

C: Kleurvariatie

D: Diameter >6 mm

E: Evoluerend

Melanoom bij kinderen van 10 jaar of jonger

Superficieel uitzaaiend melanoom komt minder vaak voor bij jongere kinderen en melanoom voldoet in 40% van de gevallen aan de ABCDE-criteria.

Melanoom bij jonge kinderen is vaker amelanotisch (rood gekleurd), nodulair, en heeft de neiging dikker te zijn bij diagnose dan bij oudere kinderen en volwassenen.

Cordoro et al. (2013) hebben voorgesteld aanvullende ABCD-detectiecriteria toe te voegen voor huidlaesies bij kinderen :

A: Amelanotisch (de laesie is huidkleurig of rood)

B: Bloeding, Bult

C: Kleuruniformiteit

D: De novo, elke Diameter

Melanoom in een congenitale melanocytaire naevus

Kleine congenitale naevi ontstaan bij 1 op de 100 geboortes. Melanoom is een zeldzame complicatie van kleine tot middelgrote congenitale naevi. Het verschijnt meestal aan de rand van de moedervlek en wordt herkend aan de hand van veranderingen binnen de moedervlek en de hierboven beschreven ABCDE-criteria.

Het risico op melanoom is groter bij grotere congenitale naevi . Melanoom ontstaat bij ongeveer 4% van de kinderen van 10 jaar of jonger die een reusachtige congenitale melanocytaire naevus hebben >40 cm in diameter. Reusachtige congenitale melanocytaire naevi zijn zeer zeldzaam en komen voor bij 1 op 20.000 geboorten. Bij reusachtige congenitale melanocytaire naevi:

• Melanoom kan ontstaan binnen het centrum van het melanoom
• Het heeft de neiging te ontstaan binnen diepere dermale naevuscellen in plaats van binnen oppervlakkige naevuscellen
• Het melanoom kan ook ontstaan binnen het centrale zenuwstelsel als gevolg van neurocutane melanocytose
• Het risico op melanoom is groter bij reusachtige naevi die de middellijn van de wervelkolom kruisen en bij kinderen met satellietnaevi
• Profylactische verwijdering van de naevi lijkt het risico op melanoom niet te verminderen

Deze melanomen kunnen moeilijk in een vroeg stadium te ontdekken zijn. Excisie kan ook moeilijk of onmogelijk zijn.

Differentiële diagnose van melanoom bij kinderen

Gewone mollen zijn meestal gemakkelijk te herkennen en zijn uniform van structuur en kleur. Ze blijven redelijk stabiel als ze eenmaal hun uiteindelijke grootte hebben bereikt.

Rode huidknobbels die bij kinderen verward kunnen worden met melanoom zijn onder andere Spitz naevus en pyogeen granuloom. Beide zien er anders uit dan de andere huidvlekken van het kind en hebben de neiging om geleidelijk te vergroten. Pyogeen granuloom heeft de neiging gemakkelijk te bloeden. Goedaardige proliferatieve knobbeltjes kunnen ontstaan binnen congenitale naevi.

Wie krijgt melanoom bij kinderen?

Cutaan melanoom bij kinderen is zeldzaam, en uiterst zeldzaam vóór de puberteit. Het omvat 3% van alle pediatrische kankers. In Nieuw-Zeeland is melanoom echter de op één na meest voorkomende kankerregistratie bij mensen van 0-24 jaar .

Risicofactoren voor melanoom bij kinderen zijn onder meer: .

• Grote congenitale naevus
• Fitzpatrick huidfototypen I-II (d.w.z. lichte huid die gemakkelijk verbrandt en slecht bruint, sproeten)
• Immunodeficiëntie of immunosuppressie
• Geschiedenis van retinoblastoom
• Familiaire atypische naevi (dysplastisch naevus syndroom)
• veel moedervlekken
• Xeroderma pigmentosum (een zeer zeldzame aandoening met extreme gevoeligheid voor zonlicht)

Net als bij de volwassen bevolking, treft melanoom voornamelijk Kaukasische kinderen en wordt in verband gebracht met blootstelling aan de zon. Er is een licht vrouwelijk overwicht.

Wat is de behandeling van melanoom bij kinderen?

De behandeling van melanoom bij kinderen is dezelfde als bij volwassenen. In Nieuw-Zeeland:

• Lesies die verdacht zijn voor melanoom worden volledig verwijderd door een eerste diagnostische excisiebiopsie, meestal met een klinische marge van 2 mm.
• Als het melanoom wordt bevestigd, wordt een tweede chirurgische ingreep ondernomen om een bredere marge van normale huid te verwijderen. Dit wordt brede lokale excisie genoemd. De grootte van de marge hangt af van de Breslow-dikte van het melanoom.
• Als het melanoom >1 mm dik is of andere zorgwekkende kenmerken heeft, kan sentinel node biopsie worden aangeboden. De rol daarvan bij de pediatrische populatie is echter niet goed vastgesteld.
• Een follow-up wordt georganiseerd om te zoeken naar recidief en nieuwe zorgwekkende laesies.

Metastatisch melanoom of gevorderd melanoom is melanoom dat is uitgezaaid naar lymfeklieren of elders in het lichaam. De behandeling is geïndividualiseerd, maar kan chirurgie, radiotherapie, chemotherapie of doelgerichte therapie omvatten.

Wat zijn de vooruitzichten voor patiënten met melanoom bij kinderen?

De prognose van melanoom hangt af van het stadium van het melanoom, d.w.z. of het zich buiten de oorspronkelijke plaats in de huid heeft uitgezaaid. Uitzaaiing van het melanoom naar lymfeklieren en elders is waarschijnlijker bij dikkere tumoren (gemeten aan de hand van de Breslow-dikte op het moment van verwijdering van een primaire tumor).

De overlevingskansen zijn vergelijkbaar bij oudere kinderen en volwassenen. Melanomen bij kinderen jonger dan 11 jaar lijken echter een minder agressief gedrag te vertonen dan melanomen die bij volwassenen worden ontdekt.