Papillair sereus adenocarcinoom van het endometrium: CT-Pathologic Correlation : American Journal of Roentgenology: Vol. 182, No. 6 (AJR)

Discussie

Onze patiënte presenteerde zich met pathologisch bevestigd papillair sereus adenocarcinoom in het endometrium met peritoneale en ovariële oppervlakte-implantaten met psammoma-lichaampjes op elke locatie. Het stroma van de eierstokken was normaal, zodat de mogelijkheid van primair sereus carcinoom van de eierstok werd uitgesloten. Op basis van deze bevindingen waren de mogelijke diagnoses primair papillair sereus adenocarcinoom van de eierstok, primair papillair sereus carcinoom van het (vrouwelijk) peritoneum, en primair papillair sereus adenocarcinoom van het endometrium. Volgens Gilks et al. wordt de diagnose primair surface papillair sereus adenocarcinoom van de eierstok of primair papillair sereus carcinoom van het vrouwelijk bekken gesteld wanneer de volgende bevindingen worden geconstateerd: destructieve invasie van het stroma van de eierstokken of de vasculaire toevoer daarvan; in gevallen van extra-ovarium betrokkenheid, invasie van de peritoneale viscera; niet meer dan matige nucleaire atypicaliteit; geen gebieden van solide epitheliale proliferatie met uitzondering van incidentele nestjes met een diameter van niet meer dan 15 cellen; en ten minste 75% van de papillae of nestjes zijn geassocieerd met of volledig vervangen door psammoma lichaampjes .

Bij onze patiënte was geen destructieve invasie van het stroma van de eierstokken aanwezig, zodat de mogelijkheid van primair oppervlakkig papillair sereus adenocarcinoom van de eierstok werd uitgesloten. Er werd een grote tumorfocus gevonden in het endometrium, hetgeen niet in overeenstemming is met de diagnostische criteria voor primair papillair sereus carcinoom van het vrouwelijk bekken (b.v. afwezigheid van gebieden van solide epitheliale proliferatie). Daarom werd een primair papillair sereus carcinoom van het endometrium – stadium IIIC, volgens het kanker stadiëringssysteem van de International Federation of Gynecology and Obstetrics – gediagnosticeerd. Bovendien lijkt het klinisch gedrag van psammocarcinoom van het ovarium en peritoneum meer op dat van een borderline sereuze tumor dan op dat van een sereus carcinoom, wat resulteert in een relatief gunstige prognose in vergelijking met endometrium papillair sereus carcinoom.

Tijdens de follow-up, precies 1 jaar na de diagnose, presenteerde de patiënte zich met tumorrecidief. Deze ongunstige evolutie is verenigbaar met primair papillair sereus adenocarcinoom van het endometrium omdat het een zeer agressieve tumor is die wordt gekenmerkt door sereuze proliferaties en, in een derde van de gevallen, door de aanwezigheid van psammoma lichaampjes.

Psammoma lichaampjes zijn verkalkingen die kunnen worden aangetroffen bij patiënten met goedaardige aandoeningen, zoals het syndroom van Asherman, en bij patiënten met koperdragende intra-uteriene hulpmiddelen; deze verkalkingen zijn ook een zeldzaam gevolg van spontane abortus en van behandeling met exogene hormoontherapie met clomifeen. Naarmate de patiënten ouder worden, worden psammomen echter vaker in verband gebracht met primaire of secundaire maligniteit. Secundaire tumorletsels kunnen worden aangetroffen in het endometrium, de eierstok en het vrouwelijk peritoneum. Tot de primaire maligniteiten behoren primair papillair sereus adenocarcinoom van de eierstok; primair oppervlakkig papillair sereus adenocarcinoom van de eierstok; primair papillair sereus carcinoom van het (vrouwelijk) buikvlies; of, zoals in het hier gepresenteerde geval, primair papillair sereus adenocarcinoom van het baarmoederslijmvlies. Het is duidelijk dat de primaire of secundaire aard niet op betrouwbare wijze kan worden vastgesteld op basis van radiologische evaluatie. Het is echter redelijk om aan te nemen dat de grootste tumorfocus – het endometrium bij onze patiënte – wordt veroorzaakt door het primaire neoplasma.

Kanker van het endometrium is de meest voorkomende gynaecologische maligniteit in het bekken en maakt 13% uit van alle kankers bij vrouwen. Het meest voorkomende celtype van endometriumkanker is endometrioid carcinoom. Dit type endometriumcarcinoom maakt 75-80% van de getroffen patiënten uit en wordt gewoonlijk geassocieerd met oestrogeen-gerelateerde endometriumhyperplasie; in de meeste gevallen laat de CT, hoewel ongevoelig en niet-specifiek in vergelijking met MRI, een vergroot hypodense endometrium zien .

Het papillair-sereus carcinoom daarentegen staat bekend als een zeldzaam type endometriumtumor dat slechts 5-10% van de endometriumcarcinomen omvat en waarin psammomen lichaampjes worden aangetroffen in een derde van de gevallen. Factor suggereerde dat de extreem lage incidentie van sereus papillair adenocarcinoom van het endometrium met psammoma lichaampjes misleidend zou kunnen zijn omdat dit type carcinoom verkeerd gediagnosticeerd zou kunnen worden als een metastatisch ovariumcarcinoom. Bovendien vertoont papillair sereus carcinoom van het endometrium veel van dezelfde klinische kenmerken als eierstokkanker, waaronder een hoog metastatisch potentieel en respons op chemotherapie op basis van platina; de serum CA 125-spiegel is een nuttige indicator van respons of progressie van de ziekte bij patiënten met papillair sereus carcinoom van het endometrium.

Dit type adenocarcinoom komt voor bij vrouwen die ouder zijn dan die met het endometrioïde celtype en ontstaat meestal in atrofisch endometrium van postmenopauzale patiënten, zoals het geval was bij onze patiënte. Daarom hoeft dit type tumor op de CT niet noodzakelijkerwijs een vergroot hypodense endometrium te vertonen. De aanwezigheid van psammoma lichaampjes kan leiden tot een hyperdense endometrium, zoals wij hebben beschreven. Psammoma lichaampjes worden slechts bij een derde van de patiënten met dit type tumor gevonden. De zeldzaamheid van deze entiteit verklaart waarschijnlijk het feit dat hyperdense endometrium op CT leidend tot de diagnose van papillair sereus carcinoom van de uterus, bij ons weten, nog niet is beschreven in de literatuur.

Concluderend, als een hyperdense uterusholte wordt afgebeeld op CT, een presentatie die meestal wordt geassocieerd met een benigne pathologie, moet de radioloog de mogelijkheid van een maligne sereuze tumor, hetzij primair of secundair, van het endometrium overwegen. Een hypodense van de baarmoederholte is geen essentieel teken van maligniteit.