Rare Disease Database

Common purpura is de meest voorkomende vorm van purpura en komt het vaakst voor bij vrouwen boven de 50 jaar. Wanneer er geen letsel is geweest, komen purpura laesies vaker voor dan onderhuidse bloedingen. Na een operatie of zelfs na kleine verwondingen leidt de kwetsbaarheid van de bloedvaten echter tot overmatige bloedingen. De bloeding kan worden verminderd door een kortdurende behandeling met corticosteroïden en/of, bij postmenopauzale vrouwen, door toediening van oestrogeen.

Scheurbuik, een vorm van purpura, is het gevolg van een tekort aan vitamine C in de voeding. Symptomen kunnen zijn: algemene zwakte, bloedarmoede, sponsachtig tandvlees en de neiging tot bloeden onder de huid (onderhuids) en uit de tere slijmvliezen van de mond en het maagdarmkanaal. Scheurbuik komt in moderne beschavingen zelden voor als gevolg van de verbetering van het dieet en de beschikbaarheid van voedingsmiddelen die vitamine C bevatten.

Het Gardner-Diamond syndroom (Autoerytrocyte Sensitization) is een zeldzame aandoening die ook wel het pijnlijke blauwe plekken syndroom wordt genoemd. Het wordt gekenmerkt door purpuravlekken, voornamelijk bij jonge vrouwen. Men denkt dat het Gardener-Diamond syndroom een auto-immuunziekte is.

Vasculitis (angiitis) is een vasculaire ontstekingsziekte die alleen of in combinatie met andere allergische of reumatische aandoeningen kan optreden. Ontsteking van de vaatwanden vernauwt de bloedvaten en kan een gebrek aan bloedtoevoer naar bepaalde delen van het lichaam (ischemie), weefselverlies (necrose), en/of bloedklonters (trombose) veroorzaken. Om het even welk bloedvat of deel van het bloedvatenstelsel kan worden aangetast en de symptomen zijn afhankelijk van het betrokken systeem. Symptomen kunnen zijn: koorts, hoofdpijn, sterk verminderde eetlust, gewichtsverlies, zwakte, buikpijn, diarree, en/of spier- en gewrichtspijn. Aangezien er vele vormen van vasculitis zijn, zijn er ook vele oorzaken. Sommige vormen kunnen worden veroorzaakt door allergische reacties of overgevoeligheid voor bepaalde geneesmiddelen, zoals zwavelhoudende geneesmiddelen, penicilline, propylthiouracil, andere geneesmiddelen, toxines en andere inhaleerbare irriterende stoffen in het milieu. Andere vormen kunnen optreden als gevolg van een schimmelinfectie, parasieten of virale infecties, terwijl er in sommige gevallen geen duidelijke oorzaak kan zijn. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “Vasculitis” als uw zoekterm in de Zeldzame Ziekten Databank.)

Cutane necrotiserende vasculitis is een relatief vaak voorkomende ontstekingsziekte van de bloedvaten, met inbegrip van de aderen, slagaders, en kleinere bloedvaten (haarvaten). Deze aandoening treft meestal de huid en kan alleen voorkomen of in combinatie met allergische, infectieuze of reumatische aandoeningen. Symptomen kunnen zijn: huidknobbeltjes, kleine bloedingen onder de huid, en/of huidlaesies die rood en plat kunnen zijn (macules). Deze kunnen op vele delen van het lichaam ontstaan, vooral op de rug, handen, billen en/of benen. In sommige gevallen kunnen ook hevig jeukende netelroos (urticaria) of ringvormige zweren aanwezig zijn. Koorts, algemeen ongemak (malaise), en/of spier- of gewrichtspijn kunnen ook voorkomen. De precieze oorzaak van cutane necrotiserende vasculitis is onbekend. Sommige laesies kunnen worden veroorzaakt door een allergische reactie of overgevoeligheid voor bepaalde geneesmiddelen zoals sulfa of penicilline, andere geneesmiddelen, toxinen en ingeademde irriterende stoffen in het milieu.

De ziekte van Kawasaki is een ontstekingsziekte van de kinderleeftijd die wordt gekenmerkt door koorts, huiduitslag, gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie), ontsteking van de slagaders (polyarteritis), en ontsteking van de bloedvaten (vasculitis). Ontstekingsveranderingen veroorzaken destructieve laesies in de bloedvaten die kunnen leiden tot complicaties waarbij de lever, de galblaas en het hart betrokken zijn. De symptomen kunnen onder meer bestaan uit abnormaal hoge koorts die plotseling begint en ongeveer twee weken aanhoudt. Andere symptomen kunnen zijn: roodheid van de binnenbekleding van de oogleden van beide ogen (bilaterale conjunctivitis), prikkelbaarheid, vermoeidheid, roodheid (ontsteking) van de mond en tong (stomatitis), kraken van de lippen, zwelling van de lymfeklieren in de hals (cervicale adenopathie), en/of huiduitslag. De precieze oorzaak van de ziekte van Kawasaki is nog niet volledig bekend. Mogelijk houdt het verband met twee tot nu toe onbekende stammen van stafylokokken- en streptokokkenbacteriën en/of een mogelijke immunologische afwijking. (Kies voor meer informatie over deze aandoening “Kawasaki” als zoekterm in de Databank Zeldzame Ziekten.)

Immuun trombocytopenie is een zeldzame aandoening van de bloedplaatjes, die wordt gekenmerkt door onverklaarbare lage niveaus van bloedplaatjes in het circulerende bloed. Symptomen kunnen zijn: bloedneuzen (epistaxis), kleine rode of paarse vlekjes op de huid die kleine bloedingen onder de huid voorstellen (petechiae), en/of bloedingen uit het rectum en/of de urinewegen. Bloedarmoede kan volgen en zwakte en vermoeidheid veroorzaken. Andere mensen met deze aandoening kunnen periodes van verhoogde koorts en abnormale vergroting van de milt ervaren. Er is geen specifieke oorzaak voor immuun trombocyopenie vastgesteld. Het huidige bewijsmateriaal steunt een immunologische basis, aangezien de meeste patiënten antiplatelet antilichamen hebben die identificeerbaar zijn. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “Immune Thrombocytopenia” als uw zoekterm in de Rare Disease Database.)

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is een zeldzame bloedziekte die wordt gekenmerkt door abnormaal lage niveaus van circulerende bloedplaatjes in het bloed, abnormale vernietiging van rode bloedcellen, nierfunctiestoornissen en stoornissen van het zenuwstelsel. Symptomen van deze aandoening, die plotseling begint, kunnen zijn: koorts, hoofdpijn, purpura vlekken op de huid en slijmvliezen, gewrichtspijn (arthralgias), gedeeltelijk verlies van gevoel in de armen of benen (paresis), veranderingen in de mentale status, en/of toevallen. De precieze oorzaak van TTP is niet bekend. Het kan te wijten zijn aan een infectieus agens of aan een auto-immuunreactie. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “Thrombotic Thrombocytopenia Purpura” als zoekterm in de Rare Disease Database.)